42岁的曾女士就是一位小脑扁桃体下疝畸形的患者，平时身体健康，没有高血压及糖尿病病史。近3年逐渐出现间断颈项部酸痛感，并伴有头痛、恶心的症状，起初自己没有在意，以为是自己工作太累或者颈椎病导致的，也就没去医院检查。可是让曾女士出乎意料的是，不久前颈部酸痛和恶心的症状忽然加重，已经开始严重影响了生活和工作，这才去当地医院进行检查。当地医院为曾女士安排了头部磁共振，初步诊断为“小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症”，并进行了针对性的治疗。目前，曾女士已经得到了很好的改善。
敲重点，涨知识！今天莫医生就来为大家讲一讲小脑扁桃体下疝，赶紧备好板凳，做好笔记！
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形， 为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。
这种畸形还常常伴有脊髓空洞及其他颅颈交界区畸形，又因阻碍了脑脊液的循环诱发脑积水。
小脑扁桃体下疝畸形有什么临床表现？
小脑扁桃体下疝的症状是非常复杂的，没有明确的定位体征及特异性，这种无特异性的表现也可以看作是该病的一个特征。正因如此，小脑扁桃体下疝的症状复杂难以识别，就目前的总结，可归纳如下：
（1）后组颅神经损害症状：主要表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑。
（2）颈神经根损害引起来的症状：枕部及颈部疼痛、强直、活动受限，表现为单侧或双侧上肢麻木、无力、肌肉萎缩等症状
（3）延髓、上颈髓损害导致的症状：四肢不同程度感觉障碍、无力、肌肉萎缩、锥体束征等症状
（4）锥体外系及小脑受压迫：眼震，言语不清，行走困难，肌运动失调等症状；
（5）高颅压症状：头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等症状。
小脑扁桃体下疝畸形如何治疗？
对于无明显临床症状或临床症状轻微并且无神经功能缺损的患者，一般采取保守治疗。对于病情严重的患者，手术是唯一的治疗方法。
小脑扁桃体下疝畸形术后如何护理？
小脑扁桃体下疝畸形术后需要严格的院内护理，且患者平时的锻炼及饮食对于术后功能的恢复也至关重要。
（1）锻炼
患者可在医护人员的指导、协助下从局部肌肉的揉捏开始，逐渐到关节活动及自我肢体锻炼，尽早恢复神经功能。每次锻炼时间要根据患者自身具体情况而决定，如锻炼过程中出现心慌、面色苍白等不适症状，应立即停止训练，平卧休息。平卧时颈窝松开，下床时佩戴好颈窝。
（2）饮食
患者第一次进食时，缓慢喂水或流质食物，观察有无呛咳及吞咽困难，以防误咽窒息，若无明显不适，可逐渐从流质食物过渡到普通饮食。
最后，提醒小脑扁桃体下疝的患者，此类疾病的首次手术非常关键，直接关乎疾病最终的预后，所以建议要到正规的医院，完成有效的检查后实施标准的微创手术治疗，从而改善症状，提高生活质量。