文/张璘（北京大学人民医院产前诊断中心副研究员）
全世界约2亿人罹患此病，我国患者高达全球患病人数的3%～4%，是高发区之一。患者平素在不接触蚕豆等物品时并不发病，只有当进食蚕豆、接触某些物品或服用“氧化型药物”时才发病，它就是蚕豆病。
【蚕豆病是种遗传性疾病，发病者多为男童】
“蚕豆病”是一种先天遗传性疾病，由于患者体内先天缺乏一种叫作6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）而导致的疾病，在食用新鲜蚕豆或接触类似物品或服用某些药物等氧化剂后可诱发红细胞膜破坏，产生溶血反应。一般而言，发病者多为男童。
【蚕豆病的临床表现】
蚕豆病患者在吃新鲜蚕豆或其他相关食物、药物后数小时至数日（1～3天）内会突然出现发热、头晕、烦躁、疲劳、恶心等症状，轻症患者大多在7天内恢复。重症患者由于大量红细胞破坏，继之出现眼角黄染及全身黄疸，尿呈酱油样或葡萄酒色或洗肉水样的血红蛋白尿，同时，伴有呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾脏大。严重时可见昏迷、休克、心功能和肾功能衰竭、缺氧，若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。蚕豆病患者缺乏G-6-PD的体质终身不会改变，蚕豆病患者终身都应少接触蚕豆及其他类似的食物和药物，8岁以下的患儿更要远离这些物品。
【蚕豆病，重在预防】
蚕豆病患者在不接触蚕豆等氧化剂时，一般不发病。该病的关键重在预防，严格遵照蚕豆病人的健康处方。若家族中有人曾经患过蚕豆病或服用某些药物发生溶血性贫血者，建议最到医院去做相关的化验检查及基因分析，明确自己是否也是G-6-PD缺乏症患者。
【可诱发“蚕豆病”的食品、物品和药品】
蚕豆病并非只有服用蚕豆才会引发急性溶血，当患儿接触到其他强氧化剂时同样会发病。
禁止使用的药物：
① 抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎。
② 磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨基苯磺酰胺、磺胺醋酰。
③ 解热镇痛药：乙酰苯胺。
④ 砜类：噻唑砜。
⑤ 其他：呋喃呾啶、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑类、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼。
⑥ 中药：薄荷及含薄荷脑的退热贴、川连、珍珠粉、牛黄粉、腊梅花、*胆熊**、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
禁止食用的食物：蚕豆（包括蚕豆生加工品，蚕豆花粉）、珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、*胆熊**等。
禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、无比膏、平安膏、蓝汞水、紫药水、有杀虫剂的喷雾剂等。
来源：妈咪宝贝传媒
凡本号注明“来源：妈咪宝贝传媒”的所有作品，均为我方拥有版权或有权使用的作品，未经我方授权不得转载、摘编或利用其它方式使用上述作品。已经我方授权使用的作品的，应在协议授权范围内使用并署名。违反上述声明者，我方将追究其相关法律责任。