很多人看病喜欢到大医院，大医院的医生见得多想得深，不会把早期延误成晚期。毕竟很多比较严重的疾病，在早期也可以症状很轻微，容易被疏忽耽搁，从而降低治疗效果。
今天就跟大家分享一个少见但比较严重的疾病，由于缺乏特征性，早期容易误诊，多走弯路延误治疗。
一个咳嗽、吐血的男士，肺里发现磨玻璃影
这是一位37岁的男士，前半生可谓坎坷不断：7岁时患过支气管炎，治疗不及时，之后就落下了慢性咳嗽的毛病，大约15岁患了鼻窦炎，17岁时发生肾小球肾炎，出现蛋白尿，经激素及对症治疗后好转，但之后反反复复，并出现高血压，大约30岁时开始接受肾透析治疗。
最近十几天开始尿血，最近8天开始咳嗽，并且痰中带血，每天大约出现10ml，于是安排了胸部CT：
1.上面两张白色的图片是肺窗，可以看到双肺多发的白色小斑片影，部分呈磨玻璃影，沿着小树枝状的肺血管周围分布，大部分边界不清晰，部分有融合；
2.下面的灰*图色**像是纵隔窗，用来观察纵隔软组织结构的，可见纵隔内数个稍大淋巴结，还有双侧少量胸腔积液（胸腔背侧弧形条带状影）。
这种表现首先不符合肺癌。那么，大家最近都很关注新型冠状病毒肺炎，细心的读者会了解到，早期新冠肺炎就是肺内出现磨玻璃影，这位男士会不会是被新冠病毒感染了呢？
不是！有几个重要的CT鉴别点：
1.新冠病毒的磨玻璃影多为外周分布，内中带气腔分布的少见；
2.新冠肺炎少见胸腔积液、少见淋巴结肿大。如下图：
不是肺癌，也不是新冠肺炎，是不是就不怕了呢？
很遗憾，有些疾病比轻症病毒性肺炎和早期肺癌更可怕！这位男士最终去协和医院做了穿刺确诊，病理是显微镜下多血管炎（MPA）。
这个病很严重吗？早治和晚治有什么差别吗？
该病死亡率高，早期治疗和拖延治疗的差别很大！早期诊断和及时治疗的病人一年存活率能达到82~92%，5年生存率可以提高到45~76%；而如果不及时诊治，5年生存率仅为10%。
显微镜下多血管炎自然病程进展比较快，死亡率高，据国外报道死亡高峰集中在一年内，尤其是前三个月。因此在发病的前三个月，密切观察和及时到医院随诊非常重要！病人的主要死亡原因是高疾病活动度、肾衰竭、继发感染和心血管系统受累。
当然也不要过度紧张，这个病的发病率只有大约1/10万（远低于肺癌），男性稍多，发病年龄多在50 ~60岁。
大家应该最关心两个问题：这个病早期常见哪些症状？该怎么正确诊断？
从疾病名称就能看到，这是一种血管炎，病理上是血管壁的急慢性炎细胞浸润，继而出现血管壁增厚、管腔狭窄、阻塞以及周围组织的坏死、出血，病变主要侵犯小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉，以肾脏、皮肤和肺最常见，常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎、皮肤血管损伤等。
所以常见的症状有：
1.皮肤损害：间断皮肤紫癜，高出皮面的充血性斑丘疹，网状青斑，皮肤溃疡，皮肤坏死、坏疽及指端缺血坏死性结节、寻麻疹等；
2.肾功损害：急慢性肾小球肾炎、血尿、蛋白尿、肾功损害（血肌酐升高）等；
3.肺部血管损伤：痰中带血、间断咯血、甚至出现大咯血；大量肺泡出血是导致病人死亡的重要原因。但是咯血量与病人的症状并不一致，与贫血程度也不一致。就是说有的病人咯血量很少，却可以出现中重度贫血、呼吸困难，甚至窒息死亡……
这种病可以急性起病，也可以在几年内隐匿起病。
所以有读者就能反应过来，为什么出现上述症状的病人挂号看病，医生会在血、尿常规之外，还要建议病人做肾功能、肺部CT检查等，不是滥开检查，是要排除一些少见的凶险疾病，做到早发现早治疗，这可以救命的。
显微镜下多血管炎，在肺部CT上有哪些表现呢？
1.两肺斑片状影、磨玻璃影为主，这是由于弥漫性肺泡出血以及继发炎症所致，这些表现在活动期病人更常见。
慢性病程者反复发作，继发肺泡间隔的慢性炎症，也可以出现肺纤维化表现，包括蜂窝状影、牵拉性支气管扩张、网格影等，提示预后差，尤其是出现蜂窝状改变。如下图：
肺间质纤维化形成“白肺”，支气管扩张
这位病人也是类似“白肺”的表现，是慢性肺泡出血、继发间质纤维化、支气管牵拉扩张所形成，跟新冠肺炎白肺的机制和发作速度都有不同。
要注意的是：经支气管肺活检病理中能够发现肺小血管炎的概率很小，但肺泡罐洗液中能够发现大量红细胞或含铁血黄素细胞，有助于早期诊断肺泡出血。这个时候的大医院的专科医生，更容易抓住本质！
这么精确诊断这种显微镜下多血管炎呢？
本应尚没有统一的诊断标准。
如果出现系统性损害，包括肺部CT表现，肾脏受累，以及皮肤紫癜，应考虑到该病的诊断。以下情况有助于诊断：
1.中老年人，男性多见，出现发热，乏力，厌食，关节疼和体重减轻等前驱症状；
2.肾脏损害，包括蛋白尿，血尿，急进性肾功能不全等；
3.肺部CT出现上述肺泡出血的改变；
4.伴有胃肠道，心脏，眼睛，耳朵，关节等全身各器官受累表现。
5.肾、肺活检有助于诊断，尤其是肾活检，可见肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量中性粒细胞浸润。免疫学检查无或者仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，这具有重要的诊断意义，可以鉴别其他肾病。肌肉和腓肠肌神经活检也可以见到小到中等动脉的坏死性血管炎。
6.ANCA阳性，ANCA检测被公认为诊断本病敏感而又特异的血清血诊断工具。
约80%的显微镜下多血管炎病人ANCA阳性，是重要的诊断依据，也是检测病情活动和预测复发的重要指标。其滴度通常与血管炎的活动度有关。其中大约60%的病人MPO阳性，肺受累者常有此抗体，另外约15%的病人PR3阳性；但≤20%病人ANCA阴性，因此ANCA阴性不能作为排除诊断的指标。
最后说一下该病的治疗：
包括诱导期维持及病情复发后的治疗：
诱导治疗，主要是糖皮质激素联合细胞毒药物（环磷酰胺应用最广泛）。重症病人必要时采用大剂量甲泼尼松龙（激素）冲击疗法，连续性血液净化以及血浆置换等。
据报道，单用皮质激素存活率约为50%，加用环磷酰胺可提升至80%。目前临床上经过糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗，约有90%的肾脏受累病人能达到完全缓解或部分缓解。但无论如何积极治疗，仍有约20%的病人最终进展为终末肾病，需要接受长期血液透析或者接受肾移植。
开头我们提到，这个病比很多轻症新冠肺炎和早期肺癌更凶险，因为约有30%的病人会在治疗缓解后1~2年内复发，而该病复发的治疗尚缺乏循证学依据。据某些研究显示，CD20单抗在难治型或危重症患者中的作用正逐渐被认可，期待这个领域的科研人员尽快攻关，早传捷报！
最后简单总结一下，这个病很复杂，早期症状又不典型，需要做多种化验和检查、甚至肺穿刺和肾穿刺，有些要数百块甚至上千块，但早期及时确诊，及时用药，可以大大延长寿命，甚至多年不复发。
我是影像科豪大夫，分享小病例，传递正能量，欢迎关注！
本文参考文章：
1.显微镜下多血管炎（MPA）的胸部影像学表现，卜学勇；
2.ANCA相关性血管炎肺部改变，谢青；
3.肺部疾病临床与影像解析，张嵩。