阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血，其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
这种病如果不及时治疗，可能会引起致命性血栓。 对此，陕西省血液病研究所附属医院专家给大家详细介绍阵发性睡眠性血红蛋白尿的几种常见治疗方法：
01
免疫制剂治疗
根据国外和经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫*制剂抑**治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。
02
药物减轻发作
平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如感冒、某些药物等。针对已经发生的溶血较常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的血红蛋白尿。但是副作用较大，停药易反复。另外常用的还有维生素E，但效果并不肯定。
03
贫血的治疗
针对骨髓增生不良可试用司坦唑醇、丙酸睾酮、达那唑等。若有缺铁的实验室证据可给小量铁剂。缺乏叶酸者应予补充。严重或发展较快的贫血可输红细胞或经生理盐水洗涤的红细胞，以免诱发血红蛋白尿的发作。
有效治疗本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干细胞。有很多PNH患者的病因和病理是比较复杂的，治疗起来也不是那么容易，不仅要选择专业的技术，还要找准病因，对因对症进行治疗，目前认为中西医结合是有效治疗本病的方法。
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