最近有一位19岁的小伙子
因为右手无力伴有发抖
来市二医院找到了神经内科卢颖瑜主任医师看病
卢主任对其详细问诊和检查之后发现，他右手五指张开乏力，无名指和小指尤其明显，同时他还有手骨间肌、小指展肌和前臂内侧肌肉萎缩，右手手指在寒冷的时候会有不自主发抖。
小伙子很担心自己是不是帕金森病
卢主任表示这不是帕金森病
但可能是 平山病
需要详细做肌电图检查和颈椎磁共振
“平山病”？
小伙子一听就懵了
这到底是个什么病？
事实上，平山病是一种罕见病，又名青少年上肢远端肌萎缩症，是由学者平山惠造（Keizo Hirayama）于1959年首次报告的一种良性自限性的临床疾病，以不对称的上肢远端肌力减弱和肌肉萎缩为首发症状，常累及手腕和手指并以骨间肌、小鱼际肌及前臂尺侧肌肉萎缩为著，主要见于亚裔青年男性。
前臂内侧肌肉萎缩（右）
无名指和小指伸直不完全（右）
平山病发病年龄一般为20~30岁，男性多于女性。
平山病症状常为单侧，约10%的患者出现双侧对称受累。超过95%的患者可自觉寒冷环境中乏力加重。临床表现为C7~T1脊髓节段支配的前臂、手部肌肉进行性萎缩，手、前臂肌力减弱，受累肌肉收缩时可出现收缩震颤。平山病起病隐匿，但预后较好。
平山病的发病机制不明确，可能与动力学、生长发育、硬脊膜压迫、种族遗传、免疫学等因素有关。 由于起病及进展隐匿，平山病早期确诊率较低，患者往往无法得到及时有效的治疗。
如何诊断平山病？
平山病的确诊是需要进行 肌电图（神经电生理）检查以及颈椎过屈位MRI检查。
①肌电图检查： 一般提示局限性（多为C7-T1节段）神经源性损害：萎缩肌均有自发电位，部分肌肉募集减少。
②颈椎过屈位MRI 是诊断平山病必不可少的检查。
颈椎过屈位MRI证实，在颈椎屈曲状态下平山病患者存在典型的“膜-壁分离”现象，是诊断平山病的重要依据之一。过屈位MR检查通常会发现颈髓受压变扁，髓后蛛网膜下腔增宽，硬膜外间隙可见迂曲扩张静脉丛。
颈椎静息位
颈椎过屈位
颈椎过屈位MRI：硬膜囊前移，脊髓受压
这位小伙子被转介至市二医院骨二科住院，经过肖隆艺主任手术治疗后，症状明显改善，复查肌电图明显好转。小伙子非常满意！
肌电图是什么检查？
肌电图是检查周围神经损害情况和肌肉疾病的重要项目，主要由神经传导速度测定和针极肌电图两部分组成。
肌电图检查是纯手工活，需要逐条神经、逐块肌肉检测，多种因素决定了肌电图检查耗时较长，如果一蹴而就的话是对患者的不负责任。人的神经系统是一个很复杂的系统，所以肌电图的定位诊断很复杂，它不仅需要神经电生理医师具有神经电生理专业知识，还需要熟练掌握神经肌肉解剖、病理、生理、临床知识等。
具体各科室涉及疾病如下：
神经科： 各种周围神经疾病（AIDP、CIDP）、肌病、重症肌无力、运动神经元病等。
内分泌科： 糖尿病周围神经病、甲亢代谢性肌病等。
骨科： 颈腰椎病导致的神经根病、神经丛病、外伤性神经病、卡压性周围神经病等。
肾内科： 风湿免疫性肌病及神经病、尿毒症性周围神经病等。
康复科： 了解有无神经损伤，评估预后。
温馨提示：由于做该项检查耗时较长，请患者在缴费后到2号楼3楼脑电图室预约检查时间，感谢配合！
医生简介
卢颖瑜
主任医师
擅长诊治领域：神经内科常见病，如:手足麻木（周围神经病），脑梗塞，头晕、头痛，痴呆，帕金森病等；曾在中山大学第一附属医院进修学习，熟练掌握神经肌电图操作和诊断。
谭雪姣
主治医师
擅长领域：熟练掌握神经肌电图常见疾病以及视听觉诱发电位的操作及诊断，包括：周围神经病变、颈腰椎病、运动神经元病等。曾在广东省第二人民医院神经内科规培学习3年，神经内科基础扎实。
供稿 | 神经内科 卢颖瑜
佛山市第二人民医院全媒体团队出品
