有粉丝邀请回答“甘氨酸如何参与体内代谢？”
这个问题既涉及氨基酸的一般代谢，也涉及甘氨酸不可替代的特殊作用，我们快来围观吧~~
组成人体的氨基酸（amino acid）有20种，甘氨酸（Glycine, Gly）是其中结构最简单的，也是唯一不含手性碳原子的氨基酸，不具有旋光性， 其结构式如下。甘氨酸属于非极性脂肪族氨基酸，是人体的非必需氨基酸（必需氨基酸相关知识详见https://mp.weixin.qq.com/s/GznRNYM9l5Xu6_THnbYOfg）。
Gly虽然个头小，但却是一个耀眼的“小明星”，它既具有非必需氨基酸代谢的合成蛋白质、脱氨等共同特点外，它还具有特有的不可替代的“闪光点”， 分别看一看。
[左上] 非必需氨基酸代谢的共同特点：
（1）Gly是合成蛋白质的原料之一：
氨基酸是组成蛋白质的基本单位，但被生物体直接用于合成蛋白质的氨基酸仅有20种，且均为L-α-氨基酸，但Gly除外，因为Gly分子侧链为氢，没有手性碳（不对称性碳），因此没有光活性，Gly分子没有L型、D型之分。
蛋白质结构中，α-螺旋、β-折叠、β-转角是常见的二级结构，β-转角通常由4个氨基酸残基组成，常发生于肽链进行180°回折时的转角上， 由于Gly分子结构简单，常作为蛋白质β-转角的第二个残基。
（2）分解脱氨：
Gly可通过转氨基作用将氨基转移给α-酮戊二酸生成L-谷氨酸，后者经L-谷氨酸脱氢酶催化氧化脱氨， 如下图所示。L-谷氨酸是哺乳动物组织中唯一能以相当高的速率进行氧化脱氨的氨基酸，脱下的游离氨经尿素循环后排出体外（尿素循环相关知识详见https://mp.weixin.qq.com/s/4WHgMaqR9deeUxttAESRSw）。
心肌和骨骼肌中，L-谷氨酸脱氢酶的活性很弱，氨基酸很难通过以上联合脱氨基作用脱去氨基。在这些组织中，氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle）脱去氨基。 氨基酸首先通过连续的转氨基作用（转氨酶）将氨基转移给草酰乙酸，生成天冬氨酸。天冬氨酸与次黄嘌呤苷酸（IMP）反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者经裂解释放延胡索酸，并生成腺嘌呤核苷酸（AMP）。AMP在腺苷酸脱氢酶催化下脱去氨基生成IMP，最终完成氨基酸的脱氨基作用，生成游离氨进入尿素循环。IMP可以再循环。嘌呤核苷酸循环也可看成是另一种形式的联合脱氨基作用。
（3）Gly是生糖氨基酸：
Gly属于生糖氨基酸（glucogenic amino acid），Gly脱氨基后生成的α-酮酸（α-keto acid）进一步代谢，转变成糖及脂类，通过三羧酸循环和氧化磷酸化彻底氧化为 H2O 和CO2，同时生成 ATP （三羧酸循环相关知识详见https://mp.weixin.qq.com/s/o0kXeXIM6N5LUb1L7WfKBw，氧化磷酸化相关知识详见https://mp.weixin.qq.com/s/gUUiUW4tbeLGridUn73egQ）。
[左上] Gly 不可替代的“闪光点”：
（1）生成一碳单位，参与核苷酸合成代谢：
一碳单位（one carbon unit）是指某些氨基酸代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基等。一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸（tetrahydrofolic acid, FH4）结合而转运或参与代谢。
Gly可经甘氨酸裂解酶作用生成一碳单位，与四氢叶酸（FH4）结合，生成N5,N10-CH2-FH4， 如下图所示，一碳单位在核苷酸合成中具有重要作用，是合成嘌呤、嘧啶的原料，将氨基酸代谢与核苷酸代谢密切联系在一起（嘌呤从头合成相关知识详见https://mp.weixin.qq.com/s/AoSax6jsp8IQ0nT1l_4MGg）。
（2） Gly是合成高能化合物肌酸和磷酸肌酸的原料：
磷酸肌酸（creatine phosphate）和肌酸（creatine）是脑组织和肌肉中能量储存与利用的重要高能化合物。 肌酸是以Gly为骨架，由精氨酸提供脒基、S-腺苷甲硫氨酸提供甲基而合成， 如下图所示。ATP充足时，肌酸激酶（creatine kinase, CK）催化转移ATP末端高能磷酸基给肌酸，生成磷酸肌酸，储存于需能较多的骨骼肌、心肌和脑组织中，。当需要迅速消耗ATP时，磷酸肌酸可将高能磷酸基转移给ADP，生成ATP，补充ATP的不足。
磷酸肌酸和肌酸的终末代谢产物是肌酐（creatinine），随尿排出体外，当肾功能障碍时，肌酐排出受阻，血中浓度升高，血中肌酐含量有助于肾功能不全的诊断。
（3）合成谷胱甘肽：
还原型谷胱甘肽（glutathione, GSH）是体内重要的抗氧化剂，可保护一些含有巯基的蛋白质或酶免受氧化剂、尤其过氧化物的损伤。对红细胞而言，GSH可保护红细胞膜的完整性。
GSH是由谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸组成的三肽， 如下图所示，分子中半胱氨酸的巯基是该化合物的主要功能基团。
（4）Gly是合成血红素的基本原料之一：
血红素（heme）是铁卟啉（iron porphyrins）化合物，是红细胞的主要成分血红蛋白（hemoglobin, Hb）的辅基，也是其它含血红素蛋白（hemoprotein）如肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶、过氧化物酶的辅基 （有关辅基相关知识详见https://mp.weixin.qq.com/s/inu6imKi5WWO2ImDfqestw）。
体内大多组织都能合成血红素，主要合成部位是骨髓（约占85%），其次是肝细胞。 合成血红素的基本原料有琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+， 血红素合成的亚细胞定位涉及线粒体和胞液，起始和终末阶段在线粒体，中间过程在胞液中，如下图所示。血红素合成后从线粒体转运至胞液，在骨髓的有核红细胞、网织红细胞中，与珠蛋白结合成为血红蛋白；在其他组织细胞质中，血红素可与相应蛋白结合成各种含血红素蛋白。
（5）参与肝脏的解毒过程：
肝脏对非营养物质的生物转化需要Gly参与， 通常含有羟基、羧基、氨基的化合物，或在体内被氧化成含有羟基、羧基等功能基团的非营养物质均可与甘氨酸、葡萄糖醛酸、硫酸、谷胱甘肽等发生结合反应或进行酰基化和甲基化等反应（非营养物质的生物转化相关知识详见https://mp.weixin.qq.com/s/kYRt8pzdYnt0B9f2-ExN6A）。
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