引言
先天性肾积水(CH)是一种以肾盂扩张伴或不伴肾盏扩张为主要表现的常见小儿泌尿系统疾患,在孕期彩超检查中发现的概率约1%,且在孕12~14周即可由产前US检出。引起肾积水的原因可由一过性的生理原因或其他病理原因所致。
病理原因包括尿路梗阻及膀胱输尿管反流等。其中,约10%~30%的患儿肾积水病因是由UPJ0所致,常见于男孩,左侧较右侧多见,双侧者占10%~40%。
UPJ0是指由于内在或外在原因导致集合系统排尿受阻,使肾盂压力升高和尿流率降低,如不及时处理,将进一步引起肾功能下降W。但并非所有的UPJO都需手术干预治疗,大多数患儿在随访过程中肾积水可出现不同程度的缓解或治愈,有无肾功能的持续受损是主要的评估指标。而目前尚无一项检查可单独用来诊断肾积水是否需手术干预。
一、材料与方法
1、一般材料
(1)研究对象
本课题选取2021年02月至2022年02月期间在某院门诊就诊及收住住院部治疗的肾积水患者,符合入选标准的患儿28例,其中双侧肾积水者6例(男性4例,女性2例),单侧积水者22例(男性15例,女性7例),总共34个积水肾单位考虑UPJO纳入本研究。患儿年龄从1月一9岁,中位数年龄2岁4月。
(2)研究方法
收集了28例患儿的行fMRU最近的一次US结果,DRS中SRf、排泄曲线及利尿试验情况,按方案进行泌尿系核磁的平扫+水成像+动态增强扫描+增强后扫描,扫描完成后将动态扫描图像导入CHOP-fMRU软件进行分析,得到泌尿系核磁相关解剖学图像及功能学增强及排泄曲线,RTT值等。
利用统计学软件进行分析,对比fMRU、DRS+US对于诊断UPJ0的准确率、特异性和灵敏性,对比fMRU及US对肾积水严重程度的评估,对比RTT>8Min及DRS中梗阻曲线在判断积水侧肾脏有无梗阻的能力及各自在计算分肾功能值的一致性比较。
2、fMRU检查
(1)检查仪器
fMRU使用的核磁共振机器,后处理采用的是CHOP-fMRU软件系统。
(2)禁忌症
(1)体内有金属植入物不能行MR检查;(2)有急性肾损伤或慢性肾脏病的儿童;(3)对钆造影剂过敏;(4)需留置导尿管儿童存在尿路感染。
(3)图像后处理
所有动态增强期扫描图片均以DiCOM文件格式导入计算机用CHOP-fMRU软件进行半自动分析。首先是主动脉、肾脏、肾实质的感兴趣区域(ROi)勾画,一旦勾画完成便可在后台自动生成功能信息,如增强、排泄曲线,SRf情况,但RTT仍需自行设置。RTT即造影剂从肾皮质到肾下极水平以下的输尿管所需的时间。分肾功能值的评估主要以容积和PaTLak差异分肾功能(vOLUMeTRicanDPaTLakDiffeRenTiaLRenaLfUncTiOn,vPDRf)主。
(4)ROi的绘制

A b

C d e
a:ROi放置于主动脉周围最大强化处
B:之后在肾动脉水平或正上方放置一块较小的ROi
c:选择肾盂里刚开始出现造影剂的那一期图像,并选取前面一期勾画整体的肾脏
D:在侧向视图中勾画出全肾
e:肾实质的勾画,对肾实质过多或者或少的勾画都会影响实验结果,勾画完成后,肾实质增强曲线,肾盏排泄曲线,SRf情况软件自动生成。
3、DRS检查
DRS主要是在cT仪器上完成的,显像剂为二乙烯三胺五乙酸,利尿剂的给药时间为注射显像剂后15Min。ROi的勾画主要是对肾实质的勾画,肾功能的分析主要依靠软件后处理所得SRf值及绘制的排泄曲线,DRS报告由2名医师共同审核后得出。
4、诊断标准
(1)UPJ0治疗的手术指征
(1)存在肾积水相关临床症状(疼痛、泌尿系感染);(2)初次评价肾积水分肾功能小于35%-40%,并且TL/2>20Min;(3)梗阻性肾图并且分肾功能大于40%者,行系列超声随访,如果积水加重、或积水持续并伴有肾实质变薄、或复查肾核素显像分肾功能下降大于5%-10%;严重双侧肾积水(SfU3-4级)、或孤立肾严重肾积水,需要更积极的治疗f%3.
(2)fMRU影像学分级
本研宄影像学主要参考SfU分级可分为以下5个等级。0级:肾盂无扩张或扩张<5-7MM;i级:肾盂扩张7-10MM,可见部分肾盏扩张;ii级:肾盏和肾盂明显扩张,APD>10,穹窿和乳头状分化减少,无实质变薄;iii级:肾盏重度扩张伴肾实质变薄;iv级:极薄的膜样残余肾实质边缘。
除了分级系统,影像学还需评估注射利尿剂后有无肾盂进行性扩张,造影剂的排泄情况,有无造影剂分层或沉积,功能学主要凭分肾功能值及RTT值评估(RTT>8Min定义为梗阻),以及后处理后所示的增强曲线或排泄曲线,以排泄曲线为主[38]。

A b c d e
图像选取于研宂人群中增强后动态T1扫描。
a:6月男孩
B:6岁女孩
c:4岁女孩
d:7岁男孩
e:7岁女孩。
(3)SfU分级系统
0级:无肾积水;i级:肾盂轻度分离;ii级:肾盂轻度扩张,一个或几个肾盏扩张;iii级:所有肾盏扩张;iv级:肾盏扩张,肾实质变薄。
二、结果
1、一般资料
在2021年02月至2022年02月期间行fMRU检查共44例患儿,排除重复肾伴输尿管囊肿5例,重复肾伴同侧上半肾膀胱输尿管反流1例,UPJO伴同侧膀胱输尿管连接部梗阻1例,膀胱输尿管连接处梗阻2例,UPJO伴另一侧多囊肾发育不良1例,膀胱输尿管反流1例,单侧肾发育不良伴盆腔肿物1例,图像质量欠清无法进行后处理分析4例,最后总共有28例患儿(34个积水侧肾脏)纳入研究。
在28例患儿中,有20例(21个积水侧肾脏)行手术治疗并确诊为UPJO。将其大致可分为两组<2岁组(12例/13个积水侧肾脏)(60%),>2岁(8例/8个积水侧肾脏)(40%)。在<2岁组中,12例患儿都有产检即发现肾积水病史,生后定期门诊随访,无发热性尿路感染的发生,仅1例患儿出现腹痛症状,腹痛时就诊查US示APD达82MM。除1例年龄2月,2例年龄1月患儿行开放肾盂成形术外,其余患儿均行腹腔镜下肾盂成形术,手术均较顺利。在>2岁组中,6例患儿因腹痛就诊时查US发现,1例由体检时发现重度肾积水,还有1例是有先天性肾积水病史,定期门诊随访无临床症状,近期完善DRS检查示SRf仅40%,该组中所有患儿均行腹腔镜下肾盂成形术。
20例患儿(21个积水侧肾脏)的一般病历资料可见下表。


一般病历资料统计
fMRU的特征可见下表。

FMRU特点
在确诊UPJO的患者中,<2岁的患儿fMRU影像学示肾积水程度多为iv级;注射利尿剂后可见增强T1加权扫描APD值较注射前T2冠状位压脂扫描增加(P<0.05);较大一部分患儿(61.5%)在UPJ处显影不清,可考虑为UPJ处解剖上狭窄梗阻致使无法在fMRU显影,因fMRU最薄扫描厚度为2MM。
在>2岁患儿中,fMRU影像学示肾积水程度多为iii级而无明显肾实质变薄;与<2岁患儿一致,T1增强T1加权扫描APD值较注射前T2冠状位压脂扫描增加(P<0.05);全部患儿UPJ处影像图片上均有明显的扭曲/狭窄等解剖上的异常。
在剩余的13个排除梗阻的未手术的积水侧肾脏中,<2岁的有4个(31%),左右侧各2个,均为男孩;>2岁的有9个(69%),左侧7个右侧2个,男孩7例女孩2例。除1个为术后复查及1个为因结石导致梗阻性积水有腹痛症状外,其余患儿均为产检即发现肾积水病史,其一般病例资料及fMRU特点归纳如下表:

未手术患儿一般资料
在该类患儿中,因未见肾功能受损遂未统计分肾功能情况。从形态学分析,fMRU可明确肾积水的病因,多数患儿可见UPJ处略扭曲,>2岁患儿部分表现为壶腹型肾孟。
综合上表的结果,可归纳为,在<2岁组中,RTT>8Min诊断UPJO的阳性预测值为85.7%(12/14)。
在>2岁组中,RTT>8Min诊断UPJO的阳性预测值为83.3%(5/6),出现假阳性的1个积水肾脏RTT=9Min为双侧肾积水中积水较轻的一侧。阴性预测值为72.7%,假阴性的3积水肾脏,1个积水肾脏RTT=2.53Min为腹痛发现肾积水,DRS未表现为梗阻曲线,无肾功能受损,TMRU中不管是注射利尿剂前还是注射利尿剂后肾积水程度都为i级且APD值在注射利尿剂后无明显变化,UPJ处显示略窄。
1个积水肾脏RTT=3Mhi,DRS测得SRf值为40%,1MRU可见UP.1处输尿管高位附着。1个积水肾脏RTT=7.5Min为双侧肾积水中积水程度明显较重的一侧。
3、fMRU图像特点

A b c

D e f

G h
男孩,8岁,左侧肾积水。
a注射钆对比剂前动态增强扫描
B肾皮质期,双侧肾皮质信号开始升高
c肾实质期,皮髓质分界欠清,积水侧信号增高,肾实质受压变薄
D肾盂期,右侧肾脏对比剂向肾盂输尿管排泄,左侧肾脏肾盏肾盂内未见明显对比剂充盈
E:3f15Min动态增强后T1加权相轴状位、矢状位扫描,左侧积水侧肾脏可见少量对比剂因重力沉积于靠背侧肾盏肾盂内(见图中红色箭头)
G:增强曲线通常包括主动脉期、肾实质期和排泄期,曲线的陡峭增加对应于主动脉种的造影剂浓集,L-2Min后蓝色和绿色曲线缓慢线性增加代表造影剂向肾实质内肾小管转移。在大约4-7Min的信号峰值之后,正常肾脏(蓝色曲线)线性下降对应于肾实质向肾盂内排泄期,而积水侧肾脏(绿色曲线)因梗阻排泄受阻则实质内信号无明显下降。H:肾盂内排泄曲线,正常肾脏(蓝色曲线)在约第LLMhi时到达一定的峰值之后曲线趋于平坦,而积水侧肾脏(绿色曲线)因尿流排泄受阻肾盂扩张致使造影剂在肾盂内聚集而呈现逐渐上升趋势。
4、US与fMRU影像学分级比较

US与fMRU影像学比较
上表中,US与fMRU在判断肾积水严重程度时对28个研究对象一致,对6个研宄对象不一致,总的来说,两项检查诊断结果具有较强的一致性。
在1;8的分级中,1级中手术侧肾脏1个(1/9),iii级中手术侧肾脏11个(11/16),iv级中手术侧肾脏9个(9/9)。在fMRU的分级中,i级中手术侧肾脏1个(1/9),与US—致因患儿出现腹痛症状行手术治疗,ii级中手术侧肾脏2个(2/3),其中1个可见输尿管高位附着,另1个DRS测得积水侧分肾功能值只有40%;iii级中手术侧肾脏6个(6/10),4个未手术肾脏中其中1个为术后7年随访,虽影像学示肾盂扩张较重但肾盂输尿管连接部通畅排泄未见明显梗阻,另外3个在影像上可见肾盂输尿管连接部轻微扭曲,但无明显排泄受阻;iv级中手术侧肾脏12个(12/12)。4.fMRU与DRS+US对UPJO诊断的比较
5、MRU与DRS+US对UPJO诊断的比较

两类检査方式的检出结果

fMRU、DRS+US对于UPJO诊断的准确率、特异性和敏感性对比(%)
如上表所示,综合影像学及功能学的fMRU对UPJO需手术的敏感性为85.7%,特异性为92%。DRS+US对UPJO需手术的敏感性为90%,特异性为54%.但fMRU因能更清楚的识别输尿管的走形,直观的观察对比剂的排泄,而且通过观察水化及注射速尿后有无肾盂进一步扩张増大也可判断有无需手术解决的梗阻,所以在判断无梗阻的肾脏时更具优势。

RTT及DRS中梗阻曲线对诊断梗阻的比较
RTT>8Min与DRS中梗阻曲线诊断梗阻的一致性一般(KAPPa=0.686,P<0.001),R>8Min诊断梗阻的阳性率为58.5%,DRS梗阻曲线诊断梗阻的阳性率为67.6%,尚不能认为两项指标对UP.K)诊断的阳性率有差异(P=0.375)。
6、对分肾功能评估的比较
以左侧分肾功能为例,fMRU与DRS测量分肾功能值对比

如上图所示,两变量间存在线性关系,根据ShAPiRO-WiLk检验符合正态分布(P>0.05),并且不存在异常值。由1MRU计算所得的分肾功能值与DRS具有正相关关系。
下图fMRU及DRS测量分肾功能结果的BLanD-aLTMaii图形

从图中可直观的看出两项检查所计算的分肾功能值有96%(27/28)的数值在95%置信区间以内,差值平均值为2.56%,差值的标准差为19.14%,95%—致性界限是-34.94%至26.68%.
7、两种检查方式在双侧肾积水中的应用

a b

C d
男孩,7月,双侧先天性肾积水。B超示左侧APD21MM,肾盏扩张18*10MM,右侧APD25MM,肾盏扩张20*10MM。
a:D重建水成像,右侧肾盂中度扩张,左侧肾盂轻度扩张,且右侧可见肾盂输尿管连接处扭曲狭窄。
B:DRS结果中示双侧肾脏均对速尿无反应,双侧排泄曲线未见明显下降趋势,分肾功能L:47%,R:53%。
c:动态增强Ti皮质期扫描,右侧肾盂分离程度及肾皮质变薄程度都较左侧重。
D:肾盂排泄曲线示左侧较右侧平坦,右侧PTT>1.5Min,左侧RTT=11.4Miii.LMRU测得双测分肾功能为L:54%,R:46%.综上结果予行腹腔镜下右侧肾盂成形术,术后3月B超随访示右侧APDMMM,无肾盏扩张,左侧APD13MM,无肾盏扩张,均较术前减轻。

A b

C d
男孩,2月,双侧先天性肾积水。B超示左侧APD22MM,肾盏扩张15*12MM,肾实质.4-4.8MM;右侧APD25MM,肾盏扩张16*18MM,肾实质1.9-4.9MM。
a:3D重建水成像,双侧肾盂均重度扩张,双侧未见明显输尿管形态。
B:DRS结果中示双侧肾脏均对速尿无反应,双侧排泄曲线未见明显下降趋势,左侧分肾功能为46%,右侧为54%。
c:动态增强Ti皮质期扫描,双侧肾盂重度分离,双侧肾皮质重度变薄。
D:肾盂排泄曲线示双侧均斜向上呈梗阻曲线,双侧RTT>15Min。fMRU测得双测分肾功能为L:42%,R:58%.综上结果予双侧肾盂成形术及左肾造瘘术,手术顺利,术后2月复查B超示肾盂积水程度较前减轻由SfUiv降至ii级。


28例患儿简要检查资料汇总
上表中列举了每名患儿的基本信息,肾积水侧别,影像学分级,功能学情况,有无手术治疗等。
T2为在重T2扫描时重建后3D尿路成像所示尿路形态,T1为注射造影剂动态扫描后继续冠状位、矢状位、轴状位T1相扫描图像,APD1为冠状位T2压脂扫描时肾盂最大横径,此时利尿剂刚注射还未发挥利尿效应,APD2为动态增强扫描后冠状位T1相肾盂最大横径,此时在水化即达到最大利尿效应下肾孟极度充盈。L(R)U:1efT(RighT)UReTeR左(右)侧输尿管。
L(R)UPJ:LefT ( RighT)UReTeROPeLvicJUncTiOn左(右)侧肾盂输尿管连接部。Y:YeS,n:nO。其中第3、7、12行患儿行开放肾盂成形术,其余患儿均行腹腔镜下肾盂成形术。
总结
fMRU是一种评估儿童肾积水的可行方法,因为它提供了关于整个泌尿道的良好解剖和上尿路的尿流动力状态信息,具有优越的空间和对比分辨率,并可在没有电离辐射的情况下判断有无梗阻。
虽然我们关于分肾功能的计算在两项检查之间有较好的一致性,但在重度肾积水肾功能不良的肾脏系统中,MRU的准确性仍不明确。目前关于fMRU与DRS的对比研究仍较少,因此需要更大规模的研究去论证该发现。但fMRU已显示出未来可能成为评估儿童复杂泌尿系疾病的主要成像方式,其作为复杂个体病例的辅助检查具有重要的诊断价值,可在儿童肾积水及泌尿系疾病中广泛应用。