先天性白血病

凡是在婴儿出生后即显示白血病特征称为先天性白血病（CL）。患儿出生时皮肤表现最为常见，约50%的紫癜外，常有0.2cm－0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。

CL是一类罕见类型的白血病，年发病率为存活新生儿的4.7/1000000，占所有儿童急性白血病的1/1000，,占先天性恶性肿瘤的1/4，仅次于视神经细胞瘤，居第2位，绝大多数患儿生存期不超过婴儿期，病死率在92.3%以上。

本病的病因尚不清楚，某些遗传性疾病如唐氏综合征、范科尼贫血及Bloom综合征等并发白血病的概率明显增高。尚未见报道妊娠前或妊娠期内患白血病的母亲产生先天性白血病的患儿。根据细胞动力学的研究，在诊断先天性白血病时，患者体内的白细胞复合应在1020以上，而白血病细胞的细胞周期时间为50~70小时，说明胎儿在子宫内时，这些白血病细胞早已潜伏存在。

50%的患儿出生时可有皮肤结节，分布于头皮、面颊、耳、鼻、躯干、腹股沟、臀部及四肢，外观呈青紫或紫红色，扪之如深部皮肤纤维瘤样肿块，与周围皮下组织无粘连，皮肤紫癜及皮肤出血点多于患儿出生时出现。

脾肿大不仅多见，而且程度严重，明显肿大者可入盆腔。淋巴结肿大不常见。中枢神经系统白血病是本病髓外最常见的白血病，受累早，程度重，可广泛累及脑和脑膜，但无显著的颅内压增高及脑膜刺激症状，以致极易被忽略。

治疗方法与其他急性白血病相同，常需要化学药物治疗和积极支持治疗，但成功率不高。

家族性白血病

家族性白血病是家庭或家系聚集性的白血病。它是研究白血病遗传规律的重要途径，通常一个家庭或者家系如果发生白血病，仅发生一例。一个家族或家系发生两例以上，就可能认为是家族性白血病。近年来，我们所收集和研究的家族性白血病可以分为两种类型。

一类是在一系列综合征的基础上发生的白血病，具有明显的遗传倾向，假如Bloom综合症、Down综合征、Fanconi贫血等。由于这些综合征本身存在先天性缺陷，因此容易发生血液系统恶性肿瘤及其他实体瘤

另一类无显著遗传病史，以“纯粹”的家族性白血病出现，但可在一个家族内多个成员发病且呈现世代传递现象，从狭义上讲，家族性白血病应是后一类型。

（感谢您的宝贵时间停留，明日更新：带你了解白血病之四十七：难治性白血病）

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