希波克拉底(Hippocrates,公元前460年—前370年) 可能是最早描述这种疾病的医生。在他的描述下人们最早对这种皮肤病的印象,是形似“被狼咬过”的痕迹,于是把这种病叫做“狼疮”(lupus,拉丁语为狼)。
由于常常出现在面部和鼻子周围的皮肤—分布在鼻翼两侧的红色皮疹形似蝴蝶,所以典型的狼疮皮疹也被称为蝶形红斑,或蝴蝶斑。

狼疮的英文是lupus,源于拉丁文,拉丁文中lup这个词根表达的意思是狼(wolf)或者凶狠的(lupine)。
除了因为它会导致患者脸颊部或其他区域皮肤出现皮肤损害顽固难治外,它还会对全身各系统累及,是一种危及生命的疾病,如不积极治疗,5年生存率很低。因此,狼疮也一度被认为几乎等同癌症,被称为“不治之症”。
可以想象一下,当你被阳光所困扰,被皮疹覆盖,经常性疲劳,以及经历大量脱发和淋巴结肿大,这些听起来都很糟糕吧,但这世上约有500万人每天都在经历着。据估计,全球共有500万狼疮病人,而每年的新发病例至少有10万人。而在中国,每10万中国人群中约有70人患有此病。常见于15-40岁的女性,男女患病比例为1:7~9。
美国知名演员和歌手赛琳娜·戈麦斯,就是红斑狼疮的受害者,她的病情最终影响到了肾脏,还因此接受了好友捐赠的一颗肾脏进行了肾移植。

为了提高人们对这种难治疾病的认识,以及对狼疮病人的重视,也为了促进对狼疮病的研究治疗。
2004年5月,第七届国际狼疮大会提出将每年的5月10日作为“世界狼疮日”(World Lupus Day)。
红斑狼疮(Lupus erythematosus)是一种自体免疫性疾病,即免疫系统非正常地攻击自身正常组织。症状可能发生于全身各处,包含关节、皮肤、肾、血管、心脏以及肺。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种十分严重的慢性多系统自身免疫性疾病,在不进行免疫抑制治疗时,死亡率较高,且其发病机制复杂,一般认为由遗传、免疫调节失衡和其他因素相互作用而引起。简单来说,机体由于某种原因将自身组成识别为“危险物质”,启动免疫反应企图清除这些“危险物质”。T淋巴细胞的活化导致组织损伤,B淋巴细胞释放大量自身抗体,抗体和自身物质结合形成沉淀物质,沉淀物质进一步诱发免疫过程,最终导致炎症过度反应,多器官衰竭,对病人造成身心的伤害。
当前治疗系统性红斑狼疮的治疗药物包括糖皮质激素、霉酚酸酯、他克莫司、环孢霉素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。这些药物虽然降低了系统性红斑狼疮的死亡率,但是在治疗过程中存在着很多副作用,具有一定的毒性和引发其他疾病的风险。如使用糖皮质激素,会产生感染、卵巢衰竭和继发性恶性肿瘤等副作用。
随着生物治疗的兴起,系统性红斑狼疮在生物制剂药品方面,有且仅有一个美国FDA批准上市的新药,就是贝利尤单抗。据悉,该款药品目前已在我国上市,但是只对部分患者有效。

中国患病率要高于西方国家,亚裔女性更是高发。
红斑狼疮不一定直接造成死亡,但极难根治,病患常常一辈子都遭受疾病折磨。红斑狼疮的病发跟雌性激素有关系,因此常是年轻漂亮的育龄女性会发生这种疾病。
随着细胞治疗时代的来临,干细胞与再生医学的迅速发展,科学家们发现,被称为“万用细胞”的干细胞,对于免疫系统疾病这种全身系统性的疾病,细胞治疗常常成为最为有效的途径。
干细胞干预系统性红斑狼疮的研究进展
干细胞是人体内一类具有自我更新复制以及多向分化潜能的细胞群体。在特定条件下,干细胞可以分化成为人体各个组织和器官所需的细胞类型。此外它还具有免疫调节的能力,能够抑制免疫细胞的表达,调节损伤部位的免疫微环境。近年来有多项研究成果表面,干细胞的免疫调节作用,可用于系统性红斑狼疮的治疗,并且具有有效性和安全性。

其中,间充质干细胞(mesenchymal stem cell,MSC)的多向分化潜能和免疫调节作用,在系统性红斑狼疮的治疗里非常具有利用价值。
研究表明,间充质干细胞具有免疫抑制和抗炎作用,它可以通过细胞间的接触或依赖分泌可溶性因子,调节T细胞、B细胞、自然*伤杀**细胞和树突状细胞等免疫细胞之间的相互作用,抑制免疫反应,从而发挥免疫重建的功能,实现对免疫性疾病的有效干预。因此,间充质干细胞也成为了自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、骨关节炎、糖尿病等疾病治疗的重点研究方向。

系统性红斑狼疮的发生由机体的免疫系统紊乱和自身耐受丧失引起,这使得研究系统性红斑狼疮的免疫调节成为探讨其发病机制和治疗方法的核心之一。
系统性红斑狼疮的免疫学特征是包括T淋巴细胞、B淋巴细胞和细胞因子等在内的免疫系统的紊乱,发生异常的T淋巴细胞可产生大量刺激B淋巴细胞活化的细胞因子,导致自身抗体大量产生。
间充质干细胞是具有强大的免疫调节功能的多潜能干细胞,兼具多种免疫细胞亚型。既往研究表明,间充质干细胞可以抑制T淋巴细胞、淋巴细胞、自然*伤杀**细胞和树突状细胞的增殖。

MSC可通过多种途径 调节炎症因子的释放、诱导免疫耐受、抑制自身免疫反应, 发挥治疗作用。
MSC移植治疗SLE有以下优点:
①异基因移植不发生排斥反应, 移植成功率高且安全;
②移植前无需清髓处理, 无感染、死亡等并发症;
③治疗效果好,MSC移植后可长期发挥作用。
间充质干细胞移植治疗系统性红斑狼疮
多项研究证实,来自SLE患者的骨髓MSC表现出细胞骨架、基因表达、增殖、成脂和成骨分化、凋亡、迁移、端粒酶活性、释放细胞因子、抑制免疫细胞等多方面的异常。因此推测SLE的自体MSC存在结构和功能的缺陷,参与狼疮疾病的发生发展。
多项研究已经证实了MSC在SLE中的治疗作用,MSC可能通过细胞间接触调节免疫细胞以及分泌可溶性细胞因子来发挥免疫调节和免疫抑制功能。

间充质干细胞通过免疫调控显著改善了系统性红斑狼疮临床症状及血清学表现,可帮助修复多器官功能障碍,控制和减轻患者自身免疫反应,提高患者生活质量。干细胞移植在系统性红斑狼疮的治疗方面未来可期。
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