关于癫痫的几个概念：
癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。癫痫不是单一的疾病实体，而是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。按照传统，临床出现两次（间隔至少 24 小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法
癫痫综合征指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患（即脑电临床综合征）。
癫痫性脑病指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。在潜在病因所致的脑损伤之外，癫痫性脑病强调的是由于癫痫性异常本身造成的进行性脑病。大多为新生儿、婴幼儿或儿童期发病，脑电图明显异常，药物治疗效果差，临床总体表现为慢性进行性神经功能衰退。West 综合征、Lennox-Gastaut 综合征、Dravet 综合征等均属于癫痫性脑病。
癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。癫痫发作应具有三方面要素：
1. 临床表现：癫痫发作必须有临床表现（症状和/或体征）。癫痫发作的临床表现可多种多样，如感觉﹑运动﹑植物神经﹑意识﹑情感﹑记忆﹑认知及行为等障碍。
2. 起始和终止的形式：癫痫发作一般具有突发突止﹑短暂一过性、自限性的共同特点。通常可以根据行为表现或脑电图改变来判断癫痫发作的起始和终止。癫痫持续状态是一种表现持续或反复发作的特殊情况。
3. 脑部异常过度同步化放电：要通过脑电图检查才能证实。这是癫痫发作区别于其他发作性症状的最本质的特征。
脑电图 是诊断癫痫重要的方法 ：癫痫发作最本质的特征是脑神经元异常过度放电，而脑电图是能够反映脑电活动最直观、便捷的检查方法，是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段，为癫痫患者的常规检查。当然，临床应用中也必须充分了解 EEG（尤其头皮 EEG）检查的局限性，必要时可延长监测时间或多次检查。磁共振成像（MRI）对于发现脑部结构性异常有很高的价值。如果有条件，建议常规进行头颅 MRI 检查。头部 CT 检查在显示钙化性或出血性病变时较 MRI 有优势。
癫痫的常见获得性病因：海马硬化：海马硬化是颞叶癫痫最常见的病因，出生前及围产期脑损伤，中枢神经系统感染，脑血管病，脑肿瘤，颅脑损伤，累及脑皮质的神经变性病可以出现癫痫，癫痫与多发性硬化有一定关系。多发性硬化患者发生癫痫的风险是正常人群的 3 倍，平均潜伏期为 7 年。
癫痫发作的分类。
一. 局灶性(部分性)癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。局灶性发作可以起源于皮质下结构。某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位是恒定的。按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。
1 ．简单部分性发作：发作时无意识障碍。根据放电起源和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。
2 ．复杂部分性发作：发作时有不同程度的意识障碍，可伴有一种或多种简单部分性发作的内容。
3 ．继发全面性发作 ：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，可继发为全面强直-阵挛、强直或阵挛发作。本质上仍为部分性发作。
二. 全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。每次发作起源点在网络中的位置均不固定。全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。
1. 全面性 强直阵挛发作是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作。以意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床特征。
2 ．失神发作
（1 ） 典型失神:发作突发突止，表现为动作突然中止或明显变慢，意识障碍，不伴有或伴有轻微的运动症状（如，阵挛/肌阵挛/强直/自动症等）。发作通常持续5-20 秒（<30 秒）。发作时 EEG 呈双侧对称同步、3Hz（2.5Hz-4Hz）的棘慢综合波爆发。约 90%的典型失神患者可被过度换气诱发。主要见于儿童和青少年，如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，罕见于成人。
（2 ） 不典型失神: 发作起始和结束均较典型失神缓慢，意识障碍程度较轻，伴随的运动症状（如自动症）也较复杂，肌张力通常减低，发作持续可能超过 20秒。发作时脑电图 表现为慢的（<2.5Hz）棘慢波综合节律。主要见于严重神经精神障碍的患者，如 Lennox-Gastaut 综合征。
（3） ） 肌阵挛失神：表现为失神发作的同时，出现肢体节律性 2.5-4.5Hz 阵挛性动作，并伴有强直成分。发作时 EEG 与典型失神类似。
（4 ） 失神伴眼睑肌阵挛：表现为失神发作的同时，眼睑和/或前额部肌肉出现5-6Hz 肌阵挛动作。发作时脑电图 显示全面性 3-6Hz 多棘慢波综合。
3 ．强直发作 ：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。通常持续 2-10 秒，偶尔可达数分钟。发作时脑电图 显示双侧性波幅渐增的棘波节律（20±5Hz）或低波幅约 10Hz 节律性放电活动。强直发作主要见于 Lennox-Gastaut 综合征。
4 ．阵挛发作 ：表现为双侧肢体节律性（1-3Hz）的抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。发作时脑电图 为全面性（多）棘波或（多）棘-慢波综合。
5 ．肌阵挛发作：表现为不自主、快速短暂、电击样肌肉抽动，每次抽动历时 10-50 毫秒，很少超过 100 毫秒。可累及全身也可限于某局部肌肉或肌群。可非节律性反复出现。发作期典型的 EEG 表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者（如青少年肌阵挛性癫痫），也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫性脑病（如 Dravet 综合征、Lennox-Gastaut 综合征）。
6 ．失张力发作： 表现为头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低，发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。发作持续约 1-2 秒或更长。临床表现轻重不一，轻者可仅有点头动作，重者则可导致站立时突然跌倒。发作时 EEG 表现为短暂全面性 2-3Hz（多）棘-慢波综合发放或突然电压低减。失张力发作多见于癫痫性脑病（如 Lennox-Gastaut 综合征、Doose 综合征）。
颞叶癫痫（TLE ）是指发作起源于包括海马、杏仁核、海马旁回和外侧颞叶新皮质在内的颞叶，是临床最常见的癫痫类型。主要见于成年人和青少年。在成年人癫痫中，约50%以上的病例为颞叶癫痫。颞叶癫痫可以分为内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫，绝大多数病例为前者。大多数TLE为症状性或隐原性，极少数为特发性（家族性颞叶癫痫）。海马硬化是TLE最常见的病因和病理改变。临床主要表现为简单部分性发作、复杂部分性发作伴自动症和继发全面性发作。约1/3的患者发作间期脑电图可见颞区的癫痫样放电。部分病人对于药物的反应性欠佳，可考虑接受手术治疗。
额叶癫痫 （FLE ）
是指发作起源于额叶内任何部位的癫痫，发生率和在手术病例中均仅次于颞叶癫痫。大多数额叶癫痫 为症状性或隐原性，极少数为特发性。儿童及成年人都可发病。临床表现复杂多样，不同个体间差异很大。常见发作类型有简单部分性发作、复杂部分性发作和继发全面性发作。通常发作频繁，运动性症状明显，持续时间短暂，多见于睡眠中发作。部分病例临床表现怪异，有时需要与非癫痫性发作鉴别。常规脑电图检查的阳性率较低，部分患者脑电图显示额区痫样放电。常染色体显性遗传夜间额叶癫痫是一种常染色体显性遗传的额叶癫痫，常表现不全外显率（70%）。通常儿童期起病，以夜间成串、短暂发生的复杂运动性发作为临床特征。患者生长发育及神经系统检查大多正常。结构影像学检查基本正常，脑电图检查通常也无特异性表现。癫痫发作多终生存在，但通常在50-60岁以后发作减轻。本病多需要长期抗癫痫药物治疗。
癫痫的治疗手段：目前癫痫的治疗方法较多，近年来在药物治疗、神经调控等方面都有许多进展，现在常用治疗的方法可以分为：（1）癫痫的药物治疗；（2）癫痫外科治疗（包括神经调控疗法）；（3）生酮饮食。
开始药物治疗的原则
1. 当癫痫诊断明确时应开始抗癫痫药治疗，除非一些特殊情况需与患者或监护人进行
讨论并达成一致；
(1) 抗癫痫药治疗的起始决定需要与患者或其监护人进行充分的讨论，衡量风险和收益
后决定，讨论时要考虑到癫痫综合征的类型及预后；
(2) 通常情况下，第二次癫痫发作后推荐开始用抗癫痫药治疗；
(3) 虽然已有两次发作，但发作间隔期在一年以上，可以暂时推迟药物治疗；
(4) 以下情况抗癫痫药治疗在第一次无诱因发作后开始，并与患者或监护人进行商议：
a) 患者有脑功能缺陷；
b) 脑电图提示明确的痫样放电；
c) 患者或监护人认为不能承受再发一次的风险；
d) 头颅影像显示脑结构损害。
2. 应尽可能依据癫痫综合征类型选择抗癫痫药物，如果癫痫综合征诊断不明确，应根据癫痫发作类型作出决定。
癫痫的药物治疗：70％左右新诊断的癫痫患者可以通过服用单一AEDs使发作得以控制，所以初始治疗的药物选择非常重要，选药正确可以增加治疗的成功率。根据发作类型和综合征分类选择药物是癫痫治疗的基本原则。同时还需要考虑以下因素：禁忌证、可能的不良反应、达到治疗剂量的时间、服药次数及恰当的剂型、特殊治疗人群（如儿童、育龄妇女、老人等）的需要、药物之间的相互作用以及药物来源和费用等。
根据发作类型的选药原则：
1. 全面强直阵挛发作
丙戊酸是新诊断的全面强直阵挛发作患者的一线用药。如果丙戊酸不适用则使用拉莫三嗪、左乙拉西坦或苯巴比妥。如果患者也有肌阵挛发作或疑诊青少年肌阵挛癫痫，拉莫三嗪可能会加重肌阵挛发作。卡马西平和奥卡西平可用于仅有全面强直阵挛发作的患者。
当一线药物治疗无效或不能耐受时，拉莫三嗪、氯巴占、左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯或苯巴比妥可作为添加治疗。
如果患者同时有失神或肌阵挛发作，或者怀疑青少年肌阵挛癫痫，不能使用卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁、苯妥英钠、普瑞巴林、替加宾或氨己烯酸。
2. 强直或失张力发作
丙戊酸是强直或失张力发作患者的一线药物治疗。如果丙戊酸无效或不能耐受，可选拉莫三嗪添加治疗。如果添加治疗仍然无效或者不能耐受，可考虑托吡酯。不建议应用卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁、普瑞巴林、替加宾或氨己烯酸。
3. 失神发作
乙琥胺或丙戊酸是治疗失神发作的一线用药。如果出现全面强直阵挛发作的风险高，如无禁忌证，应优先考虑丙戊酸。 当乙琥胺和丙戊酸不适用、无效或不能耐受时，可考虑拉莫三嗪。如果两个一线抗癫痫药无效，可考虑乙琥胺、丙戊酸和拉莫三嗪三种药中的两药联合使用。如果联合治疗无效或不能耐受，可考虑选用氯硝西泮、氯巴占、左乙拉西坦、托吡酯或唑尼沙胺。
不能选用卡马西平、加巴喷丁、奥卡西平、苯妥英钠、普瑞巴林、替加宾或氨己烯酸。
4. 肌阵挛发作
丙戊酸是新诊断肌阵挛发作患者的一线用药。如果丙戊酸不适用或不耐受，可考虑使用左乙拉西坦或托吡酯。注意，与左乙拉西坦和丙戊酸比较，托吡酯的副作用相对大。当一线治疗无效或无法耐受，左乙拉西坦、丙戊酸或托吡酯可作为肌阵挛发作患者的添加用药。如果添加用药无效或无法耐受，可考虑选用氯巴占、氯硝西泮或唑尼沙胺。不能使用卡马西平、加巴喷丁、奥卡西平、苯妥英钠、普瑞巴林、替加宾或氨己烯酸。
5. 局灶性发作
卡马西平、拉莫三嗪或左乙拉西坦作为一线用药用于新诊断局灶性发作的患者。奥卡西平也可作为一线用药用于儿童新诊断局灶性发作的治疗。如果卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪或左乙拉西坦不合适或不耐受，可考虑丙戊酸。如果以上五个抗癫痫药中的第一个药物无效，可从中选择另一种药物。如果第二个耐受性好的抗癫痫药无效可考虑联合治疗。当一线治疗无效或不能耐受时，卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、氯巴占、加巴喷丁、唑尼沙胺均可作为局灶性发作的添加用药。如果添加治疗无效或不能耐受，可考虑的其他抗癫痫药有苯巴比妥, 苯妥英钠。
停药原则：
癫痫患者在经过抗癫痫药物治疗后，大约有 60-70%可以实现无发作。通常情况下，癫痫患者如果持续无发作 2 年以上，即存在减停药的可能性，但是否减停、如何减停，还需要综合考虑患者的癫痫类型（病因、发作类型、综合征分类）、既往治疗反应以及患者个人情况，仔细评估停药复发风险，确定减停药复发风险较低时，并且与患者或者其监护人充分沟通减药与继续服药的风险/效益比之后，可考虑开始逐渐减停抗癫痫药物。撤停药物时的注意事项如下：
1. 脑电图对减停抗癫痫药物有参考价值，减药前须复查脑电图，停药前最好再次复查脑电图。多数癫痫综合征需要脑电图完全无癫痫样放电再考虑减停药物，而且减药过程中需要定期（每 3-6 个月）复查长程脑电图，如果撤停药过程中再次出现癫痫样放电，需要停止减量；
2. 少数年龄相关性癫痫综合征，超过患病年龄，并不完全要求撤停药前复查脑电图正常。存在脑结构性异常者或一些特殊综合征（如JME 等）应当延长到 3-5 年无发作；
3. 单药治疗时减药过程应当不少于 6 个月；多药治疗时每种抗癫痫药物减停时间不少于 3 个月，一次只撤停一种药；
4. 在撤停苯二氮卓类药物与巴比妥药物时，可能出现的药物撤停相关性综合征和/或再次出现癫痫发作，撤停时间应当不低于 6 个月；
5. 如撤药过程中再次出现癫痫发作，应当将药物恢复至减量前一次的剂量并给予医疗建议；
6. 停药后短期内出现癫痫复发，应恢复既往药物治疗并随访；在停药 1 年后出现有诱因的发作可以观察，注意避免诱发因素，可以暂不应用抗癫痫药物；如有每年 2 次以上的发作，应再次评估确定治疗方案。
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