婴儿痉挛又称West综合征，是临床上婴儿期最常见的一种癫痫综合征,通常于1岁内起病, 痉挛发作常伴发育停止或*退倒**，对症治疗主要以控制发作为主。
婴儿痉挛治疗的主要选择包括激素治疗及抗癫痫药物治疗；激素主要选用促皮质素(ACTH)，抗癫痫药主要选用氨己烯酸。在日本，吡哆醇通常作为婴儿痉挛的一线治疗药物，但尚未针对该药物治疗婴儿痉挛开展随机对照试验。
现就主要治疗药物进行介绍
1激素
❖ 促皮质素(ACTH)
自从1958 年用于婴儿痉挛以来, 激素用于治疗小儿癫痫已经有了50多 年的历史。虽然激素治疗小儿癫痫的作用机制不明, 但ACTH被推荐作为大部分婴儿痉挛患者的一线治疗药物。
采用ACTH治疗可能出现严重的副作用,如:高血压、免疫抑制和感染、电解质紊乱、胃肠道功能紊乱、视物模糊、肥厚型心肌病、脑萎缩和生长缺陷，还可观察到暂时性的类库欣样外观、多毛症、易激惹及睡眠障碍等，这些改变在停用该药物后可逆，其副作用的出现与其长时间使用有关。接受ACTH治疗的患者应监测血压(一周1次)以及血糖、血钾和血钠浓度(隔周复查1次)。密切观察患者是否存在感染，若存在，可预防性予抗生素治疗。在静脉滴注过程中，应注意持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。
❖ 皮质类固醇
有报道，大剂量口服皮质激素对婴儿痉挛症发作可能有效，作为二线药物。对于促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗无效的患儿可采用另一种治疗方案如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙或地塞米松，其他激素治疗似乎可以控制部分患者的痉挛发作。不良反应与ACTH相同。
2抗癫痫药物
❖ 氨已烯酸
氨己烯酸在婴儿痉挛的初始治疗中可能有效，其为一种不可逆的γ-氨基丁酸转氨酶*制剂抑**，可提高中枢神经系统中GABA的浓度。2009年美国FDA批准将氨己烯酸用于婴儿痉挛的治疗，我国暂无该药。与其他导致婴儿痉挛的病因相比，氨己烯酸治疗结节性硬化症合并婴儿痉挛患儿可能更加有效。除氨己烯酸例外，抗癫痫药物(AEDs)不考虑作为婴儿痉挛的一线治疗。
其最严重的不良反应是中心性视野缺损(VFDs), 可能在治疗6~8周出现。这种不良反应似乎是永久性的,并可导致明显残疾。由于目前没有办法识别VFDs,所以类固醇激素应作为首选治疗。
❖ 托吡酯
托吡酯是一种治疗婴儿痉挛症的有效药物，在无法得到氨己烯酸的情况下也常用于一线治疗。托毗酷通常耐受性较好。但是该药物在治疗过程中产生诸多副作用，包括嗜睡，食欲不振，体重减轻。酸碱平衡失调，盗汗，’肾结石，并且损伤智力，在年龄较大的儿童中更加明显。
❖ 丙戊酸钠
丙戊酸常用于二线治疗，其副作用主要包括肝毒性，尤其是大剂量使用并与多种药物合用时发生率更高。
3生酮饮食
在治疗婴儿痉挛症方面，生酮饮食(高脂，充足蛋白质，低糖)是一种替代疗法，尤其是那些对AED治疗产生耐受的儿童。生酮饮食副作用主要包括便秘，高脂血症，潜在脱水和肾结石等。一般认为生酮饮食比ACTH治疗的副作用更少，且副作用的发生频率更低。
2005年美国专家的共识：结节性硬化症合并婴儿痉挛,推荐一线药为氨己烯酸、ACTH。症状性婴儿痉挛:一线药为ACTH、托吡酯,其次氨己烯酸,丙戊酸;二线药:泼尼松、氯硝西泮、拉莫三嗪、生酮饮食、左乙拉西坦、苯巴比妥;其他为三线药。
总之，婴儿痉挛患儿的整体预后较差。大部分患者将存在神经发育结局受损和/或癫痫。对于婴儿痉挛的治疗，早期应用一线治疗药物有利于改善预后，短期应用一线药物治疗有利于避免药物的主要不良反应。
材料来源：宝葫芦娃（微信号：baohuluwa_2014）
本文由四川大学华西第二医院药学部原创，作者：刘砚韬
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