满月后的乐乐（化名） 黄疸 一直不退，出现了 巩膜黄染 ，大便变成黄白色。着急的爸爸妈妈带着乐乐辗转几家医院后，经人介绍找到了郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院）新生儿外科主任黄华。
黄华仔细查看了乐乐的相关检查后，发现孩子可能是患上了 黄疸中比较严重的类型：胆道闭锁 。同时发现乐乐还有 全内脏反位： 心脏位于右侧胸腔、肝脏位于左侧上腹腔、脾脏位于右侧上腹腔、盲肠和阑尾在左下腹腔、胃和十二指肠的位置也长反了......
对胆道闭锁具有丰富诊疗经验的黄华告知乐乐父母：孩子可能是 “镜面小黄人” ，即胆道闭锁综合征中比较罕见的一种： 内脏转位 。考虑到宝宝现在已经40天大了，黄华建议乐乐要尽快明确诊断，如果胆道造影证实为胆道闭锁，需要同时进行 胆道闭锁葛西（卡塞）手术 ，尽早让胆汁从肝脏排出，缓解瘀胆性肝硬化。
经过慎密的术前讨论，黄华、主管医生陈玄玄等手术团队人员如期给乐乐进行了手术。术中经胆囊造影确诊为胆道闭锁，黄华在剪除肝门部纤维组织块时，像在刀尖上跳舞一样小心地保护门静脉和位置反转的肝动脉，顺利完成了肝门空肠吻合术。
术后第六天，乐乐的大便由手术前的黄白色变成了墨绿色，这表示手术非常成功，乐乐家人脸上露出了久违的笑容。
0 1
什么是“镜面小黄人”
新生儿外科主任黄华介绍， 全内脏转位 是指胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍，胸腔、腹腔脏器完全镜像翻转，俗称“镜面人”。患病率约为0.005%-0.02%，绝大多数功能无影响，没有临床症状，只是脏器位置异常，一般无需治疗。
胆道闭锁 是指肝脏向胆囊输送胆汁的胆管发生闭塞，导致胆汁无法排出，长期胆汁淤积引起肝脏功能损害，患病率约为1：（8000∽15000），如不及时治疗，可进展为肝硬化甚至肝衰竭，危及生命，多在2岁内死亡。胆道闭锁分为 孤立型 和 综合征型 ，综合征型又称为胆道闭锁脾脏畸形综合征，占胆道闭锁的16%。
乐乐是 全内脏转位并患上胆道闭锁综合征型： 俗称”镜面小黄人“，真是罕见中的罕见。
0 2
胆道闭锁的病因
胆道闭锁的 病因复查 ，尚不明确，目前研究的观点认为，其可能与遗传、免疫/自身免疫损伤、先天性发育不良、病毒感染等有关。
0 3
胆道闭锁有哪些典型症状
黄疸 由于肝脏代谢胆红素障碍所致，在出生后1-2周通常被家长和医生误认为是生理性黄疸（生理性黄疸多在出生后2-3周自动消退），2-3周后黄疸不退，或黄疸稍减退后复升并呈或进行性加重。皮肤、巩膜黄染，甚至皮肤呈金黄色。
白陶土样大便 出生后大便大多颜色正常，后渐颜色变浅呈黄白色、或白陶土色。
黄褐色尿 尿的颜色随黄疸的加重而加深，如红茶色。
肝脾肿大 胆道闭锁晚期由于胆汁淤积性肝硬变，肝脏显著增大，坚实，表面呈暗绿色，有结节。部分患儿脾脏亦有肿大。
0 4
胆道闭锁如何诊断
肝功能检查： 血直接胆红素持续升高是胆道闭锁最重要的实验室指标，直接胆红素占总胆红素50%以上；γ-谷氨酰转移酶显著升高，总胆汁酸升高等等。
胆囊超声： 往往显示胆囊小或充盈不佳，胆总管1-2mm。超声发现肝门部三角形纤维组织块可协助诊断。
胆囊造影： 经胆囊胆道造影是胆道闭锁的最终确诊标准。
0 5
胆道闭锁如何治疗
胆道闭锁是一种严重的疾病，如不治疗，会发展成为肝硬化、肝衰竭甚至死亡。 葛西（卡塞）手术 最好在出生后60天内进行，超过90天患儿肝脏损害亦不可逆转，肝硬化进展迅速，手术效果降低。
郑大三附院新生儿外科团队致力于让更多患儿得到科学的治疗，为群众的健康提供有力的保障，让孩子 的梦想从这里起航！
（ 部分图片源自网络，如有侵权联系删除。 投稿邮箱zdsfy@126.com ）
文图：新生儿外科 黄华
编辑：冀冰冰
责编：张利民
审核：华小亚