肛肠科医生是怎样的体验？
这样一眼就能看到到底里面是否仍有出血了，我多希望引流管是干干净净的，大家都希望病人的父母一个小时也翻开了十几次引流管，如果有点风吹草动就紧张得不得了。孩子太苦了，人家做手术都是一次性搞定的，他现在已经做了4-5次了，快熬不住了，整个人也瘦了几圈，脸色都蜡黄了，做父母的哪有不心疼的。
可是事情还远远没有结束，术后几个小时我观察到引流开始有血液源源不断流出来，虽然不多，但是似乎没有停止的意思。经判断还是有出血，但因为反反复复局部止血效果不好，只好联系介入科看看介入止血效果行不行。
介入止血一般效果是不错的，简单来说介入科医生先把一根导管放入患者的血管里面，然后把血管里面打入造影剂，如果某根血管有渗漏，那么造影剂也会在那个地方漏出来。医生拍摄X光就能看到渗漏的造影剂，从而推断是哪个血管破裂出血了。
只要找到漏血的血管也叫肇事血管就好办了，医生再通过导丝把一些栓塞止血的弹簧圈推送到肇事血管前段，释放就能堵住这根血管了，血管没血流了自然就不会再出血了，这叫精准出击，找到凶手然后饿死或者击毙。
本以为做了介入后会能止住血，大家都这么以为，因为很多时候介入止血效果很好，而且是最后一根稻草，但命运就是这么戏弄人。介入止血后第二天患者再次解血便200ml，医生组都快哭了，到底哪里出了问题？病人的凝血指标查了几次？有没有凝血功能障碍？
我们都知道主任发飙了，他气的不是别人也不是患者，气的是自己。患者查的那一套凝血指标基本上都是正常的，个别指标偏高一点，但考虑是出血后导致的，意义不算特别大，头都大了，必须把所有凝血指标都完善了，看看到底会不会是凝血障碍导致的出血。
哪有这样的道理？手术做得这么好还出血，主任都快拍桌子了，会不会有血友病？我弱弱提出一个看法，这个念头在我脑海浮现了几次，但毕竟血友病不常见，我们怎么会那么倒霉遇见血友病病人还没发现？
以我一直没放心上几个主任没说话大家都不能否认我的这个说法，但大家也不能认同这个说法。他们不是没见过血友病，血友病的患者很容易出血，平时患者磕磕碰碰都会出血，哪会好端端地活到二十几岁我也是这么想的，但不排除患者有很轻微的血友病。
主任突然冷冷地说了一句：那些一系列的全套凝血因子都查了吗？他问我一般情况下一个手术病人查询凝血功能时只查凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间等等几个常用的指标，这些指标都是凝血因子的综合。
一般来说这些指标正常意味着凝血基本是正常的，谁也不会直接查每一个具体的凝血因子数值怎么样，比较麻烦而且意义不大。但病人反复出血这个检查的意义就很大了，就按血友病来查吧。主任面无表情说了一句：大家也赶紧查查资料看看有没有其他的凝血障碍方面疾病都排查一遍，还有赶紧让血液内科过来帮忙会诊看看能不能发现什么蛛丝马迹。
找血液内科会诊一方面是真的希望人家能给到指示，毕竟术业有专攻，另一方面是当然也是为了分担责任。万一患者真出了事人家查起来说你这个自己搞不了的问题也不找别的科室帮忙，这不是草菅人命吗？
血液内科医生来了后认真评估了病情，对我们提出来的血友病疑问也有有些兴趣，但他们反复询问了患者没有容易磕碰出血的病史，真的不像血友病，典型的血友病都比较容易出血，磕碰就会有瘀斑甚至牙出血都止不住。血液内科医生说他们科偶尔也会有血友病患者，所以印象比较深刻。
但为了排除诊断还是要完善血友病检查，在血液内科医生指导下我给病人抽了血做相关凝血因子检查，同时跟家属做解释工作完善基因检测。因为血友病是一个基因遗传性疾病，基因检测如果能发现异常那就石锤了，做检查的同时还是得给病人不断地输血制品补液止血等治疗。
幸好患者这两天没再继续出血，否则真不知道该怎么办才好。这天凝血因子结果回来了，我们看过后惊呆了，赶紧又叫了血液科医生过来一起看，天啊！患者真的是血友病！是个血友病A型。兜兜转转患者原来真的是存在先天性凝血功能障碍疾病，而更戏剧的是通常的凝血指标是没办法评估有误血友病的。
要确定有无血友病只能做凝血因子检查或者基因检测，但一般手术前都不会做这些检查，毕竟血友病不常见，真是瞎了狗眼了。主任愤愤不平怪的是自己，或许他在想没想到一个规培医生的一句提醒竟破解了这个难题。我也是瞎猫碰上死耗子走狗屎运了，我压根没见过血友病，只是在书本上看过而已，不管如何诊断了就是好事。
血友病是一种先天性遗传导致的某些凝血因子的缺乏，根据缺乏的因子种类不用而分为血友病A、血友病B、血友病C三种。眼前这个患者缺乏的凝血因子是FVII，所以是血友病A型。一般的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等都含有一些凝血因子，可以用来治疗血友病。
但是由于用血紧张患者不是每次都用了新鲜的血浆，而是用了普通血浆，所以补充的凝血因子不够正好，患者又有血友病才反反复复出血。父母听说自己孩子有血友病也是不敢相信，我们夫妇俩都是好端端的怎么会遗传给孩子？是这样的，我提前做了功课，于是跟他们解释血友病是遗传病，也不代表所有孩子都会有。
你儿子有血友病，我们推测孩子的母亲是隐性携带，父亲是正常的，稍后你们可以去完善这方面检查。这句话让病人父母更加彷徨了，但不管如何找到问题就比什么都强。后来我们给患者用了针对性的凝血因子治疗，还补充了一些新鲜的血浆、冷沉淀等，再辅以其他治疗患者终于不再出血了。
经过这次以后主任的头发又少了一些，战战兢兢还好人家不找麻烦，还老老实实交了医药费。我还有个疑问，为什么患者明明是血友病平时却没磕碰出血？血液科医生说：从指标来看患者属于比较轻微的血友病，可能只有手术创伤等情况才会到，导致出血不止，而日常生活中的磕碰不会造成伤害。
原来是这样，病人这次是真的死里逃生了。主任说：我们自己也要警醒自己，