对很多家长来说， 川崎病是一个很陌生的小儿疾病，大多数家长只是听说过， 并未进行过深入了解。那么，川崎病究竟是啥？如何诊断治疗？中国医大一院儿科专家和您说说。
什么是川崎病？
川崎不是火锅蘸料，也不是日本地名，但它的发现的确跟日本有关，1967年由日本川崎富作医生首次做出报告, 并以他的名字命名的疾病。
川崎病（Kawasaki disease，KD）又名 小儿发热性皮肤粘膜淋巴结综合症 （Mucocutaneous Lymph Node Syndrome，MCLS），是一种 病因不明 的以全身小血管炎为主要病理改变的 小儿急性发热性疾病 ，主要累积中小动脉，发病人群以 5岁以下亚裔儿童为主 。
川崎病的临床表现为 发热、皮疹、淋巴结肿大、结膜充血、草莓舌、手足硬肿、指端脱皮等。 未经治疗的KD患儿约有25％发生冠状动脉瘤或扩张，可导致缺血性心脏病或猝死，已成为发达地区儿童获得性心脏病最常见的病因。
由于KD的诊断主要依赖于临床特征，因此，KD的及早诊断，尤其是不完全性KD，仍面临挑战。基本几百或几千个儿童中就会有出现一个川崎病患儿，而 川崎病的发病原因至今未明。 流行病学调查发现，川崎病为 感染因素引起的急性免疫调节紊乱 ，并发现 遗传因素 与这一疾病的发生有明显相关性。
如何判断川崎病？
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。多发于年龄为5岁以下婴幼儿， 男多于女，成人及3个月以下小儿少见，但不代表不发病。
典型症状最初表现为高热（39℃以上），持续5天以上，抗生素退热药无效。 这里说的用药无效要关注的是部分儿童在使用抗生素或退热药后会有短暂消降，但药效过后又出现高温症状时需要警惕，因为如果真的是川崎病，用药只是降低了体温表现，但并未起到任何治疗效果。
中国目前基于的标准为原卫生部于2010年12月10日发布的《川崎病的临床路径(2010年版)》其中诊断依据是根据《小儿心脏病学（第3版）》《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》，参考第八版《诸福棠实用儿科学》诊断标准。
川崎病的诊断
01
至少持续发热5天
02
以下主要临床表现至少存在4项
1、双侧球结膜充血，无渗出；
2、口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血）；
3、多形性皮疹；
4、四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2-3周内手指和足趾甲周脱皮）；
5、颈部淋巴结肿大（直径>1.5cm），常为单侧。
03
排除具有相似表现的其他疾病
1、发热大于等于5天，上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。
2、发热大于等于5天，主要临床表现不足4项，但是 超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者 ，可诊断为川崎病。
3、若发热并有4项或4项以上主要临床指标， 发病第4天即可诊断。
04
实验室检查
血沉增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。
鉴于此， 不明原因发热达到或超过5天，伴有主要临床表现2～3项，同时伴有白细胞、中性比例、血小板、CRP、血沉等明显增高，血钠下降时，尤其出现颈部淋巴结肿大，肛周指端脱皮 需考虑KD，动态观察， 及时行心脏彩超检查 ，以协助早诊断，早治疗，减少并发症的发生。避免误诊、漏诊、滥用抗生素。
如何最短时间内发现
孩子得了川崎病？
1、突然性的持续高热，通常是>39°，且反复高热，使用抗生素也无效。
2、摸一摸孩子颈部，看看是否有肿块。
3、发热几天后，仔细观察孩子的眼白是否充满血丝（通常从外眼睑开始）。
4、仔细看孩子身上，是否有红色的疹子或大面积的红斑。
5、仔细看孩子嘴唇是否红肿。
6、查看孩子手心和脚心，是否有潮红色。
通常，在发热5天内，上述症状会逐渐出现，如果社区医生未发现异常，但是你在家里已经全部观察到， 则立刻前往更专业的儿童专科医院去就诊，切勿耽误病情。
什么是不完全川崎病？
不完全川崎病是指不具备川崎病诊断标准条件者，可见于以下两种情况：
1、具有发热大于等于5天，仅有其他2项或3项临床特征，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤，属重症。
2、诊断标准中只有4项符合，但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强，并除外猩红热、渗出性多形红斑、中毒性休克综合征、出疹性病毒感染等发热性疾病。
不完全川崎病因其病理症状不满足川崎病要求，更容易被忽视，进而导致非常严重的后果。
川崎病如何治疗？
在急性期治疗KD的目的是 减少冠状动脉壁炎性损伤并预防冠状动脉血栓形成 ，约有25%的未经治疗的KD患者会出现冠状动脉病变，严重者可出现急性心肌梗死甚至猝死。
目前公认的川崎病治疗方法是 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）与口服阿司匹林。 丙种球蛋白与1984年运用于川崎病治疗后获得成功，一直被各国广泛使用，并确定了它在治疗川崎病的中心地位，大剂量丙种球蛋白在这一领域是一个具有划时代意义的方法。主要治疗目的是 控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损伤的发生。
其他可能的药物还有双嘧达莫、华法林、肝素、皮质激素等。
整体来说，川崎病为自限性疾病， 多数预后良好，复发率不到2% 。
无冠状动脉病变 的孩子出院后 1、3、6个月及1~2年需要进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等） 。
未经有效治疗的孩子， 15%~25%发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访，每6~12个月一次，同时避免剧烈运动 。冠状动脉瘤 多于病后2年内自行消失 。
如何做好川崎病的家庭护理
发热的护理
川崎病患儿以发热为首发症状，这与免疫功能失调有关。体温通常会在39-40度左右起伏。初始期时，如果是在家中， 可采用物理降温，多喝温开水 等。如果温度是持续在38.5以上，还是应 服用退烧药 。
皮肤黏膜护理
观察皮肤黏膜情况，出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应 保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥、被褥衣裤轻软 。
勤换洗衣物 ，孩子的指甲要 剪短 ，防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者，用 清洁剪刀 剪除，并一定要 避免家人和孩子自己人力撕脱，应让其自然脱落，以免感染。
口腔咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体呈轻度或重度肿大， 每日口腔护理2~3次，鼓励多漱口，口唇干裂时不要沾水湿润 ，那样反而会干的更快，可以用 婴儿唇油或者食用香油 等，用 棉签 蘸涂。
饮食护理
发热期间，消耗能量较大，可以 给予高热量、高蛋白、高维生素流质或半流质饮食 ，如鸡蛋糕、豆浆等。
鼓励孩子多喝水，避免食用生冷、坚硬、过热、辛辣的刺激性食物。 急性发作期以少量流食、多餐为主。
总之，
川崎病并不可怕，
及时发现、及时干预
都可以很有效的治疗。
家长们提高对川崎病的了解和认知至关重要！若发现孩子多日高烧不退，应及时去正规医院儿科就诊，最大程度做到早诊早治，减少冠状动脉病变的发生。