成人斯蒂尔病出现肺部病变 (成人斯蒂尔病和肝损伤)

摘要:“李女士,46岁,山西省临汾人。2021年4月患者出现发热,体温最高可达38.6℃。胸、背部有皮疹且瘙痒,双手腕、双手近端关节、踝部关节肿痛....."

成人斯蒂尔合并噬血细胞综合征,成人斯蒂尔综合症复发

李女士,46岁,山西省临汾人。2021年4月患者出现发热,体温最高可达38.6℃。颜面部、胸、背部有皮疹且瘙痒。双手腕、双手近端关节、踝部关节肿痛。双手晨僵,每次持续时间小于1小时。

就诊于当地医院,铁蛋白和肝功能指标偏高,诊断为:成人斯蒂尔病,肝功能异常。住院治疗后,体温正常,全身皮疹明显消退,关节肿痛消失,遂出院。

出院后口服醋酸泼尼松、硫酸羟氯喹、雷公藤多苷、复方甘草酸苷胶囊。

2021年5月10日出现不适,来我院就诊,给予注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白皮下注射,口服醋酸泼尼松、骨化三醇软胶囊、复方甘草酸苷片。

2021年5月12日,患者无明显诱因再次出现发热,最高体温可达38.4℃。午后自行退热,有少量黄痰,腹泻、每天2-3次。

2021年5月15日,患者发热时出现颜面部及躯干皮疹,伴轻度瘙痒,退热后皮疹消失,双侧踝关节疼痛。再次来我院门诊就诊。

为了进一步诊治,2021年5月17日住院治疗。

检查:

ESR:60mm/h;

CRP:30.9mg/L,

双眼泪液流率:左眼<10mm/5min,右眼<5mm/5min,

唾液流率:基础<1.5ml/min,刺激后<10ml/10min。

肝功能指标部分异常。

成人斯蒂尔合并噬血细胞综合征,成人斯蒂尔综合症复发

主要诊断: 成人斯蒂尔病

其他诊断:过敏性皮炎;上呼吸道感染;肝功能异常

成人斯蒂尔合并噬血细胞综合征,成人斯蒂尔综合症复发

  • 口服泼尼松、复方甘草酸苷片、双环醇片
  • 静注克林霉素磷酸酯、头孢他啶,每12小时1次抗感染
  • 静注法莫替丁,每12小时1次抑酸护胃
  • 静注肌苷注射液,每日一次
  • 肌注盐酸*粟罂**碱,每日两次改善循环
  • 肌注马来酸氯苯那敏注射液,静注维生素C注射液、葡萄糖酸钙注射液抗过敏治疗
  • 皮下注射格乐立(阿达木单抗注射液)40mg/次,2周一次

成人斯蒂尔合并噬血细胞综合征,成人斯蒂尔综合症复发

治疗后体温恢复正常,关节肿痛消失,皮疹消失,血沉和C反应蛋白指标迅速下降。

成人斯蒂尔合并噬血细胞综合征,成人斯蒂尔综合症复发

(炎症指标下降)

成人斯蒂尔合并噬血细胞综合征,成人斯蒂尔综合症复发

患者持续半年治疗后,病情稳定无复发,激素已成功减停。格乐立足量足疗程使用3个月后,用药间隔延长至20天一次,40天后再次延长至25天一次。用药期间无不良反应发生。

成人斯蒂尔病肝功能不全并发率较高,因肝功能不全者在选用非甾体类抗炎药和抗风湿病药物时受到限制。

格乐立对成人斯蒂尔病的疾病控制有效 ,同时对成人斯蒂尔病的肝功能损害没有加重,未影响肝功能不全的恢复。格乐立同时可以减少早期激素用量, 有利于激素减停

疾病的治疗具有一定的个性化特征,该病例仅供患友学习了解。因个体差异大,如有不适请及时到正规医院就医!

成人斯蒂尔合并噬血细胞综合征,成人斯蒂尔综合症复发

成人斯蒂尔合并噬血细胞综合征,成人斯蒂尔综合症复发

史玉媛 主任医师

史玉媛 主任医师

  • 临汾市人民医院风湿免疫科主任医师
  • 中华医学会心身医学分会心身风湿协作学组委员
  • 山西省医师协会风湿病分会副会长
  • 山西省医学会临汾分会风湿免疫专业委员会/质控部主任委员
  • 白求恩基金管理委员会委员

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