导读:皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma, CTCL)属于结外非何杰金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)中的一种,是原发于皮肤的由T淋巴细胞克隆性增生造成的疾病。
皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现:

分为红斑期、斑块期和肿瘤期,但各期表现可重叠
1.红斑期:皮损无特异性,可类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等,多伴有剧烈顽固性瘙痒。
2.斑块期:可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块,颜面暗红至紫色,可自行消退、也可以融合形成大的斑块,边缘呈环状,弓形或匍行性,颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。
3.肿瘤期:皮损呈褐红色隆起性结节,大小、形状各异,易早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性灰白色物质,溃疡边缘卷曲;继发感染可伴有疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始既表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者,称*力暴**型皮肤T细胞淋巴瘤,预后差。
除皮肤外,淋巴结最常受累,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌会厌、心脏、胰腺和甲状腺,内脏受累往往在尸检时才能发现。

美国FDA认证皮肤T细胞淋巴瘤特效药:Zolinza伏立诺他Vorinostat
药品名:Vorinostat
商品名:Zolinza
中文名:伏立诺他
生产商:默沙东(Merck)
药物性状:胶囊
药物规格:120mg
药物适应症:
①有皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL),用在该病持续、恶化或在用其他药治疗期间或之后复发之时。
②多发骨髓瘤。
伏立诺他(Zolinza)药物介绍:
伏立诺他(Zolinza)是一种组蛋白去乙酰化酶(HDACs)*制剂抑**,HDACs功能是去除组蛋白和转录因子的赖氨酸残基上的乙酰基团。有些癌细胞中有HDACs过度表达,或在原癌转录因子中存在异常HDACs积累,导致核心核小体组蛋白的低乙酰化。组蛋白的低乙酰化会抑制基因表达。抑制HDACs活性促使乙酰化蛋白酶增加,造成癌细胞的转录过程异常,从而使癌细胞细胞周期停滞和/或凋亡。
伏立诺他(Zolinza)常见不良反应:
最常见不良反应是腹泻,疲乏,恶心,血小板减少,食欲不振和味觉障碍。
伏立诺他(Zolinza)使用注意事项:
1、曾报导肺栓塞和深静脉血栓形成。监视患者相关的体征和症状。
2、曾发生剂量相关血小板减少和贫血和可能需要调整剂量或终止。
3、曾报导胃肠道功能紊乱(如,恶心,呕吐和腹泻)。患者可能需要止吐药,止泻药和液体和电解质替代(防止脱水)。
4、有轻度和中度肝受损患者应慎用治疗。
5、曾观察到高血糖。调整饮食和/或可能需要治疗。
6、曾报导Zolinza和其他HDAC*制剂抑**同时使用(丙戊酸)严重血小板减少和胃肠道出血。注意监测血小板计数。
7、当孕妇给药时可能发生胎儿危害。
温馨提示:伏立诺他(Zolinza)属于处方药物,因具有一定毒副作用,需在具有药品使用经验的医生的指导下使用,同时境外处方药管制严格,不可能在药房或私人代购渠道购买,建议大家通过正规渠道在大型医院专业肿瘤医生指导下使用此药物!