一、软骨肉瘤
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低级别且间室内型：瘤内切除或广泛切除或考虑放疗。之后局部复发可再切除或放疗。
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高级别（2-3级）或透明细胞型或间室外型：广泛切除或考虑放疗。之后局部复发则局部治疗（手术或考虑放疗），远处转移则按转移性软骨肉瘤治疗，可考虑达沙替尼（Dasatinib）。
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转移性软骨肉瘤：寡转移则局部治疗；广泛转移则系统治疗。
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软骨肉瘤放化疗敏感性差，无标准化疗方案，放疗有争议，未建议辅助化疗。
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未分化者：参照骨肉瘤治疗。
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间质来源者：参照尤文肉瘤治疗。
二、脊索瘤
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脊柱或骶尾部：广泛切除，切缘阳性或大间室外肿瘤术后放疗；无法切除者放疗。
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颅底/斜坡：瘤内切除，放疗。
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转移性或局部治疗未控制脊索瘤可系统治疗，方案可考虑伊马替尼、伊马替尼加顺铂或西罗莫司、埃洛替尼、舒尼替尼、拉帕替尼（EGFR+）、索拉非尼、达沙替尼。
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未分化者：参照软组织肉瘤治疗。
三、尤文肉瘤
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局部治疗前至少9周的多药化疗，方案可选：VDC/IE（长春新碱+阿霉素+环磷酰胺与异环磷酰胺+依托泊苷交替）、VAI（长春新碱、阿霉素和异环磷酰胺）或VIDE（长春新碱、异环磷酰胺、阿霉素和依托泊苷）。
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如化疗有效（未明显增大）则局部治疗（广泛切除或放疗或截肢），后续化疗。
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如首治（化疗）后肿瘤明显增大，可考虑为了局部减症或局部控制而行局部放疗（手术或放疗），后续化疗或支持治疗。
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转移性尤文肉瘤：一线可选VDC、VDC/IE、VAI、或VIDE；二线可选环磷酰胺+拓扑替康、伊立替康±替莫唑胺、异环磷酰胺（大剂量）±依托泊苷、异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷、多西他赛和吉西他滨、或长春新碱+伊立替康。
四、骨巨细胞肿瘤
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肿瘤局限可切除则手术切除。
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肿瘤局限但难以切除，可行系统治疗、动脉栓塞或放疗，在评估手术可行性。
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系统治疗首选地诺单抗（Denosumab），可考虑干扰素（IFN）。
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转移性骨巨细胞肿瘤：如转移灶可切除则一并切除；否则地诺单抗、干扰素或放疗。
五、骨肉瘤
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低级别骨肉瘤髓内+表面：广泛切除。
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骨膜骨肉瘤：先化疗再广泛切除。
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高级别骨肉瘤髓内+表面：先化疗再广泛切除，术后化疗；无法切除或切除不净者化疗基础上考虑放疗。
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转移性骨肉瘤：转移灶可切除则一并切除，后续化疗；不可切除者化疗。
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一线/辅助化疗方案：顺铂+阿霉素、MAP（大剂量甲氨蝶呤、顺铂和阿霉素）、阿霉素+顺铂+异环磷酰胺+大剂量甲氨蝶呤、或异环磷酰胺+顺铂+表阿霉素。
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二线方案：多西他赛+吉西他滨、环磷酰胺+依托泊苷、环磷酰胺+拓扑替康、吉西他滨、异环磷酰胺（大剂量）±依托泊苷、异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷、大剂量甲氨蝶呤+依托泊苷+异环磷酰胺、 153 Sm-EDTMP治疗二线外复发或难治性疾病、镭223、或索拉非尼。
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骨外骨肉瘤：参照软组织肉瘤治疗。
六、其它
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MSI-H/dMMR骨肿瘤：帕姆单抗。
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高级别未分化多形性肉瘤（UPS）：可考虑参照骨肉瘤治疗。
参考文献：
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®): Bone Cancer. Version 2.2019 — April 10, 2019
2019.07.21
