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作者：462医院 Skyrising副主任医师
来源：医脉通知识银行《影像病例：从入门到精通》病例集
简要病史
病史：患者，女，62岁，因“四肢肢端发麻2年，饮水呛咳2个月”入院。
病例回顾
影像资料
如果是你，会如何鉴别分析？下什么样的诊断？
影像表现
图9
图9为所示病例同层面轴位正常T2WI图片，双侧小脑半球对称（白色箭头）、桥脑（黄色箭头）、小脑中脚（蓝色箭头）、第四脑室（棕色箭头）。后颅窝主要由枕骨和颞骨岩部后面共同组成，其内主要包含小脑半球、脑干、前庭神经等。
双侧小脑半球对称存在，与桥脑通过三对小脑脚相连（本图可见小脑中脚），前庭神经通过内听道走行，桥脑前侧为桥前池及双侧桥小脑角池，桥脑后侧、双侧小脑中脚、双侧小脑半球、小脑蚓部共同围绕第四脑室。
2-FLAIR
6-T1ensag
FLAIR图及T1矢状位增强：白色箭头所示小脑延髓池内可见实性占位病变，形态不规则，呈分叶状，病变边界清晰，边缘见血管流空信号影如蓝色箭头所示。
影像描述：小脑延髓池内见不规则异常信号影，呈等及稍长T1长T2信号，内部信号不均，边缘见稍粗大流空信号血管影，FLAIR病灶中心少许片状低信号，增强呈明显强化，DWI不均低信号，ADC不均高信号。小脑半球、延髓、第四脑室受压变形。临近延髓受压变窄，呈长T1长T2信号。
影像诊断：后颅窝实性占位病变，考虑实性血管母细胞瘤。
答案揭晓
1.年龄：本例为老年女性，首先考虑血管母细胞瘤、室管膜瘤；毛细胞星形细胞瘤及脉络丛乳头状瘤多儿童及年轻人。
2.部位：病灶位于小脑延髓池内，实性血管母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤均可。毛细胞星形细胞瘤多位于小脑半球。
3.形态：病灶呈实性占位，边缘见小血管流空信号影，毛细胞星形细胞瘤多为囊实混合性占位，可有附壁结节，本例概率减低。脉络丛乳头状瘤呈菜花状，可有脑积水，本例无此征象概率减低。室管膜瘤多位于室管膜下，可有分叶，呈塑形性生长，因坏死囊变多见，信号不均，无血管流空信号影，概率减低。实性血管母细胞瘤表现为实性肿物，边界清晰，可有分叶，以边缘血管流空型号影为典型表现，本例符合。
4.增强：病灶整体明显均匀强化，其内见小片状无强化区。毛细胞星形细胞瘤增强实性部分及附壁结节明显强化，囊性包膜轻度强化，本例不符；室管膜瘤中等以上强化，概率减低；脉络丛乳头状瘤、实性血管母细胞瘤明显强化。
· 结合辅助检查结果
老年女性后颅窝实性占位病变，边界清晰，信号均匀，增强明显强化，以边缘血管流空信号影为主要特点，结合年龄、部位、形态、增强信号特点。
综上，考虑实性血管母细胞瘤。
知识点巩固
血管母细胞瘤
临床表现
·又名血管网状细胞瘤、成血管细胞瘤或毛细血管性血管网状细胞瘤。WHO I级。以30-65岁多见，多发为VHL综合征多见。
· 小脑半球多见，其次为小脑蚓部。脑干及大脑半球少见。
病理表现
·由网状毛细血管样管腔构成，其内间质细胞即为瘤细胞，可有囊变出血。
免疫组化
· NSE、GFAP及S-100阳性。
影像特点
·肿瘤多类圆形，60%囊实混合性，大囊小结节，增强囊性部分无强化，囊壁若为肿瘤细胞可有环形强化，40%实性，周围可有水肿，增强明显强化，肿瘤周围及内可见血管流空信号影为典型特征。DWI为低信号。
鉴别诊断
➤ 毛细胞星形细胞瘤
小儿最常见的胶质瘤，WHO I级，最常见于小脑，发病年龄多于出生后至20岁前，以0-9岁为高峰。常见症状为躯干共济失调、头痛、恶心、呕吐等就诊。多为边界清晰、囊实混合以囊性为主占位病变，周围很少见水肿和钙化，壁结节可较大，多朝向软脑膜方向，实性部分及壁结节呈稍长T1稍长T2信号，DWI弥散不受限，增强明显不均匀强化，囊性包膜可见轻度环形强化。
➤ 脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状瘤幕下于侧脑室、桥小脑角区多见，多呈分叶状，血供丰富，可见供血血管，增强明显强化，因多囊变、钙化内部信号不均，脑积水多见。
➤ 室管膜瘤
室管膜瘤于幕下多见于第四脑室内儿童及青年人，肿物边界清楚，可有分叶，因多坏死、囊变、出血及钙化，信号明显不均，增强呈轻中度强化，且有塑形性生长特点。
病例小结
本例主要讲述后颅窝实性占位的鉴别分析方法，重点讲解了实性血管母细胞瘤的临床表现、病理特征及影像特点，为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。
《影像病例：从入门到精通》病例集以丰富的临床实例，结合大量的影像读片，一起通过分析常见疾病的组织结构的基础解剖、影像对照、线图讲解、诊断标准、鉴别诊断等几个步骤，逐步引导大家展开讨论学习，以期建立明确典型疾病的诊断及鉴别诊断标准的诊断方法思路。
该病例集将分为神经、头颈、心胸、腹盆、骨肌、血管系统等系统模块，全面覆盖典型病例，分批介绍DR、CT、MRI的影像诊断标准、鉴别诊断的要点，帮助医生们建立全面的影像诊断思维基础。
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