免疫性血小板减少症的食疗方法 (免疫性血小板减少症诊疗规范)

ITP怎么治疗?

首先需要解决一个问题:为什么要治疗?

前面的介绍已经说明,血小板的主要作用是维持血管壁的完整性、防止出血。所以,治疗ITP的目的就是维持血小板在一个安全的水平以防止出血,而不是“治愈”ITP(ITP成因还不明了,疾病本身是“自愈”而不能“治愈”的,是急性还是慢性也跟治疗措施无关)。

由于血小板计数高低与出血症状之间并不是呈线性的关系,并且具有明显的个体差异,采取什么治疗措施需要个体化,同时参考血小板水平和病人的出血症状严重程度、生活习惯(外伤风险)、对疾病的焦虑程度等等。

在成人,致命性的大出血一般发生在血小板低于30×10(9次方)/L,但儿童患者血小板在20~30×10(9次方)/L时经常没有任何症状,低于10×10(9次方)/L则存在严重出血的风险。所以,一般主张儿童ITP治疗的目标是使血小板能够维持在20~30×10(9次方)/L以上以脱离大出血的风险。但治疗措施又会带来一些问题。

  • 丙种球蛋白副作用相对最小但费用很高。
  • 长期使用激素和用于慢性ITP的免疫*制剂抑**副作用又太大了。

因此,ITP治疗的选择需要权衡出血的风险、副作用和费用问题,一般不需要追求治疗到血小板计数完全正常。

具体治疗措施

》丙种球蛋白冲击治疗无疑是起效最快、副作用相对最小的治疗手段。

正如前面介绍的,结合到血小板胞膜上的抗体露出它的“屁股”(Fc段),这是引导血小板被破坏的结构。那么,在吞噬细胞和补体上相应地就会有结合Fc段的地方。输进去的丙种球蛋白也有Fc段,大量的外来丙种球蛋白就抢先占领了吞噬细胞和补体上的Fc结合位点,阻止血小板抗体Fc段的结合,从而保护血小板免受破坏。

冲击治疗是每公斤体重0.8~1.0g(丙种球蛋白多数是每瓶2.5g)连续输注6~8小时,一般冲击后次日血小板即明显回升,如果没有明显回升但又确定是ITP,则可考虑使用第二针冲击。

丙种球蛋白冲击治疗后血小板回升一般可以维持1~2周,以后又可能会逐步降低。如果是婴幼儿,这种治疗方法还是不错的,但对大儿童和成人尤其是需要反复冲击治疗的病人来说,费用确实令人难以接受。

》肾上腺皮质激素(激素)可以阻止吞噬细胞的吞噬作用,还能够减少血小板抗体的产生,从而保护血小板免受破坏。

但激素的副作用也比较大,足量使用激素时,小孩长高会暂时停止,

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激素会削弱机体免疫力使得感染更容易发生,长期使用会引起骨质疏松、高血压、青光眼、代谢紊乱等等。

激素的优势是费用低廉、提升血小板的效果比较好,所以常常短期使用以快速回避出血的风险,一旦血小板提升到安全水平就减量以至停用。长期大剂量使用激素治疗慢性ITP是不可取的。

另外,对新诊断的ITP,在使用激素治疗之前需要谨慎排除急性淋巴细胞白血病,因为激素也是治疗急淋白血病的药物,贸然使用可能会造成误诊及影响后续的白血病分型。

一线治疗措施

丙种球蛋白冲击治疗和激素治疗是ITP的一线治疗措施,一般用于新诊断ITP的治疗和持续/慢性ITP病情加重时的应急治疗。

一线治疗措施在国外还包括抗-D抗体的使用,这是一种针对RH血型抗原的抗体,输入人体后会导致RH阳性(汉族人群多数是RH-D阳性,新闻中经常提及的“熊猫血型”多数指的就是RH-D阴性血型)红细胞破坏,这个过程中,抗-D红细胞抗体会跟血小板抗体竞争吞噬细胞的Fc受体从而阻断血小板的破坏。使用抗-D抗体后,病人会出现轻微的溶血和血小板提升。不过国内很少抗-D抗体供应,临床上很少用于ITP的治疗。

二线治疗措施

ITP的二线治疗措施包括各种免疫*制剂抑**如硫唑嘌呤、环孢素等等,以及破坏产生抗体的B淋巴细胞的利妥昔单抗、促进血小板生成的艾曲波帕等等,还有脾切除手术。这些治疗措施只限用于难治性慢性ITP。

ITP的小孩日常生活需要注意什么?

①防止外伤:如前面说到的,血小板减少只是出血风险增大了,血小板降低并非一定会出现出血的症状,但外伤肯定会!所以,ITP病人首要的一个注意事项就是防止外伤!

儿童好动,平衡能力和风险意识又不及成人,磕磕碰碰是常事。血小板正常、凝血功能正常的小孩磕碰一下问题不大,但血小板低下时,外伤碰撞会带来很严重的问题。

四肢的外伤会导致皮下血肿,有开放的伤口则会流血难止,但这些都不是大问题:血肿终会吸收消散、创口包扎按压时间长一点也终会止血,麻烦的是头部外伤引起的颅内出血可以致命!对ITP儿童,需要安全教育和密切的监护,防止外伤尤其是头部撞伤。

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②回避一些药物:有些药物会影响血小板功能,在血小板计数本身已经减少的背景下明显增加出血的风险。这些药物包括阿司匹林、双嘧达莫(又叫潘生丁),在因其它疾病就诊时提醒医生小孩有ITP的病史,这样医生就会回避处方这些药物了。

③感冒时需要特别注意皮肤黏膜出血:与其它免疫性疾病一样,慢性ITP病人在感冒时会触发免疫活动,有可能使血小板减少进一步加重,所以在感冒发烧时需要特别注意皮肤黏膜出血情况、复查血常规。

ITP病人虽然生活方式需要做一些调整以避免外伤,但血小板减少只影响出凝血功能,一般不会带来其它的健康问题,所以作为家长也应该正确认识ITP、避免不必要的焦虑。