2019年3月27日至30日，第十五届国际心脏病学和心血管外科大会（UCCVS）在土耳其安塔利亚隆重召开。当地时间3月28日，土耳其心脏和健康基金会（HHFT）与长城国际心脏病学会议（GW-ICC）举办了2场联合论坛专场，以肥厚型心肌病为主题，展开了相互交流与分享。
由郑州大学第一附属医院董建增教授带队，来自郑州大学生命科学学院王楚楚副教授、郑州大学第一附属医院赵晓燕教授、徐家伟教授、陶海龙教授四位中方专家受邀在该联合论坛发表学术演讲。
中外专家合影
会上，郑州大学第一附属医院赵晓燕教授以《肥厚型心肌病女性患者的孕产期管理》为题，从孕前评估、妊娠期管理、围生期管理3大方面进行了阐述，为患有肥厚型心肌病的女性进行生育指导及产前咨询提供帮助。
赵晓燕教授发表演讲
肥厚型心肌病是一种常见的常染色体显性遗传性心脏病，父母双方其中一人为致病基因突变的携带者，就有50%的概率遗传给下一代。有条件的育龄期女性应进行相关的遗传咨询及做好孕产期管理。
孕前评估
肥厚型心肌病的育龄期患者需考虑妊娠期和围生期的心脏并发症，包括心律失常、心力衰竭、心源性猝死（SCD）等。孕前需尽早就医、咨询医生，进行妊娠期风险评估，一般采用改良世界卫生组织危险分层法[Modified World Health Organization （WHO） Classification of Maternal Cardiovascular Risk]（图1）。
图1. 孕妇心血管风险分类（WHO改良版）
虽然大多数肥厚型心肌病女性属于该危险分层中的II级或III级，可以顺利完成妊娠和分娩，但少数患者属于IV级（高危）。对于以下高危患者，不建议妊娠：孕前已有症状、孕前已有严重心功能不全、孕前已有严重左室流出道梗阻（LVOTO）等。临床上可通过超声心动图评估心室功能、是否存在二尖瓣关闭不全和LVOTO，对于无症状的女性，给予运动试验评估心功能。
在怀孕前，医生应与患者及其家属讨论在孕期的治疗方案及随访计划。对于高危患者，应给予适当治疗，以改善临床症状。治疗方法主要包括：（1）药物治疗，如β受体阻滞剂、钙离子阻滞剂（地尔硫䓬）、丙吡胺；（2）心律失常的治疗：房颤是肥厚型心肌病患者最常见的心律失常类型，射频消融转复窦性心律是最理想的选择，不能复律者应给予心室率控制和抗凝治疗；（3）严重LVOTO者的治疗：可以考虑射频消融治疗、酒精化学消融或外科室间隔肥厚心肌切除术以降低左室流出道压差、减轻梗阻。部分高危患者经合理治疗后可以妊娠。
此外，医生还应通过家族史、动态心电图、超声心动图、心脏MRI、运动试验等在孕前对患者的SCD风险进行综合评估。存在如下情况的患者考虑为高危：年轻患者；SCD家族史；最大左心室壁厚度≥30mm；非持续性室性心动过速（NSVT）；室间隔肥厚；晕厥史；LVOTO；心脏MRI提示心肌纤维化；基因检测发现两种及两种以上基因突变。SCD高危患者植入ICD后可以妊娠。
基因检测在疾病早期诊断、治疗及预后方面的作用日益显著。胚胎植入前遗传学筛查（PGS）、妊娠早期取绒毛或羊水进行产前基因诊断，可筛选出不携带致病基因的正常胚胎植入女性的子宫，从源头上阻断致病基因，帮助肥厚型心肌病患者孕育出健康的下一代。
妊娠期管理
妊娠期的管理是全程且全面的。妊娠期可出现血容量和心输出量增加、外周血管阻力降低和高凝状态等生理变化。对于存在LVOTO和舒张功能障碍的肥厚型心肌病女性患者，这些生理变化可增加母胎发生不良事件的风险。
孕前已服用β受体阻滞剂（首选美托洛尔）者在妊娠期应继续服用，但需定期监测胎儿发育情况，分娩后立即监测新生儿情况。维拉帕米和地尔硫䓬属于FDA分类中的C类药物，尽管存在一定的潜在风险，但在慎重权衡利弊后可以使用。丙吡胺可能导致子宫收缩，胺碘酮对胎儿可产生甲状腺毒性、生长迟缓和神经损伤等不良作用，妊娠期应尽量避免使用。
肥厚型心肌病患者在妊娠期发生不可耐受的房颤时行电复律是安全可行的。合并持续性房颤的患者进行抗凝治疗时，妊娠前3个月推荐使用低分子肝素，4~9个月推荐维生素K拮抗剂，36周后建议改用低分子肝素。不建议妊娠期使用新型口服抗凝剂（例如达比加群、利伐沙班）。
合并其他类型心律失常的处理：有指征的患者妊娠期可行起搏器或ICD植入，最好在超声引导下进行。
围产期管理
分娩方式的制定需要产科、心脏科等多学科共同讨论，多数患者可以经阴道分娩，但存在严重LVOTO、早产征兆、严重心衰的患者应考虑行剖宫产。分娩过程中，应对患者进行连续的、动态的、严密的血压、心率、心律监测。
最后赵教授指出，肥厚型心肌病的孕产期管理是一个具有挑战性的难题，临床医生应重视孕前评估及孕产期的全程监测，为产妇和胎儿的安全提供保障。
相关链接
UCCVS2019丨王楚楚：肥厚型心肌病的基因检测和遗传咨询
UCCVS2019丨陶海龙：射频导管消融治疗梗阻性肥厚型心肌病研究进展
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编辑 岑聪┆美编 高红果┆制版 刘明玉