今年9月20日，国产首个氯巴占仿制药获批上市。10月22日上午，罕见病用药氯巴占片的研发公司宜昌人福药业有限责任公司举办了依诺思【R】氯巴占全国上市线上发布会。

会上，宜昌人福药业有限责任公司总裁杜文涛介绍，该款国产氯巴占片规格为10mg/片，每盒28片，定价84元每盒。“是全球最低价格”。

杜文涛表示，针对患儿家长的诉求，公司准备在2023年启动氯巴占片进入国家医保目录的工作，后期也将筹备与第三方公益机构合作，为经济困难的家庭开展用药援助。

此外，考虑提高小儿癫痫患者用药依从性，公司还将推进研发氯巴占口服液。“考虑到癫痫发病机制、分类复杂性等带来的个体化治疗及用药问题，我们也筛选和研发布局了系列抗癫痫药物，以满足不同临床场景下差异化癫痫治疗的用药需求。”他说。

宜昌人福药业副总裁、总工程师李莉娥介绍，2017年国家卫健委发布《第二批鼓励研发申报儿童药品清单》，国内无上市的氯巴占(第二类精神药品)。宜昌人福向国家药监局申请研制立项批件，历经药学、临床试验申请和临床研究，于2022年3月向CDE提交上市注册申请，5月纳入优先审评审批名单，9月取得国家药监局《药品注册证书》。

李莉娥表示，药物上市后，公司将继续展开开放、多中心、合成对照的单臂、观察性研究，保证临床用药的安全性。

罕见癫痫患儿家属、病友群群主“松松爸爸”表示，对积极支持、推动罕见癫痫治疗用药问题解决的相关部门和社会各界表示感谢。

澎湃新闻此前报道，在国外已经上市的氯巴占对罕见癫痫患儿有效，但在国内属于第二类精神管制药品，未获批准上市，不少患儿家属选择从海外代购药物。但随着代购人“铁马冰河”代购氯巴占被诉贩毒等案件发生后，海外代购愈发困难，不少患儿面临断药，每次癫痫发作都会对身体和精神造成双重伤害。

2021年12月27日，就癫痫儿童用药氯巴占问题，国家卫健委有关部门回复澎湃新闻表示，近期，已关注到媒体相关报道，目前正在组织对患病群体进行摸底，了解药品用量需求，并协调相关机构和部门按照《药品管理法》有关规定，组织进行集中申请和进口，以满足患者用药需求。

2022年3月29日，国家卫健委在官网发布了关于就《临床急需药品临时进口工作方案》和《氯巴占临时进口工作方案》公开征求意见的公告。针对患儿的用药需求，国家卫健委在方案中提出拟牵头进口和使用氯巴占的50家医疗机构名单。

今年6月23日，国家药品监督管理局为满足氯巴占临床用药急需，根据《临床急需药品临时进口工作方案》有关规定，还制定印发了氯巴占临时进口工作方案。

9月20日，据宜昌人福药业公司微信公众号披露，近日，该公司收到国家药品监督管理局核准签发的氯巴占片《药品注册证书》，为国内首家获批。

9月22日，临时进口的氯巴占片成功交付牵头医疗机构北京协和医院使用。后续将根据国家卫健委《氯巴占临时进口工作方案》要求，陆续配送至我国31个省区市49家指定医疗机构，该项目由国药国际所属富盛嘉华具体执行。

今年之前国内没有氯巴占上市，因此都是海外代购，一般300-500/盒（规格为10mg/片，每盒50片）。

因为这个药，还发生过铁马冰河案，目前当事人已经取保候审。 [1]也是因为这个案子，氯巴占的代购价格飙升，甚至规格为20mg/片（每盒50片）的氯巴占能达到八九百元甚至上千元。

2022年6月底，国家卫生健康委与国家药监局联合发布《氯巴占临时进口工作方案》 [2]，癫痫患者和家属可在方案公示的全国50家三级医院内，使用由符合规定条件的医师开具的氯巴占处方药。按照题干描述，在9月份已经运输到各地了。

临时进口的氯巴占价格317元，10mg/100粒 [3]。

现在国产氯巴占片规格为10mg/片，每盒28片，定价84元每盒，相对代购价格便宜了不少，相对临时进口的氯巴占也是便宜的。可以减轻负担，也能让患者多一个选择。

整体上还是能减少患儿家庭的负担，目前国产氯巴占只在山东挂网销售，还需要时间才能推广到全国，希望尽快吧。

氯巴占主要治疗什么病？国内没有其他方案吗？

氯巴占是苯二氮卓类药物，主要用于治疗Lennox-Gastaut 综合征（LGS）导致的难治性癫痫，但对各种癫痫发作类型都有一定的效果。

LGS是一种严重的癫痫症，占儿童癫痫的2%-5% [4]。癫痫发作始于儿童早期，通常在 4 岁之前，并且发作时难以控制，会终身持续。常见的癫痫发作类型包括：

• 强直性癫痫发作（身体僵硬、眼睛向上凝视、瞳孔放大和呼吸模式改变）
• 非典型缺席（凝视咒语）
• 失张力性癫痫发作（肌肉张力短暂丧失，可能导致突然跌倒）
• 肌阵挛性癫痫发作（突然的肌肉抽搐），
• 全身强直阵挛发作（肌肉僵硬和节律性抽搐）。

大多数LGS患者的智力功能或信息处理能力存在一定程度的受损，以及发育迟缓和行为障碍，这也给家庭造成了巨大的负担和心理冲击。

LGS可由多种疾病引起，包括脑畸形、结节性硬化症、围产期窒息、严重头部损伤、中枢神经系统感染以及遗传性遗传和遗传性退行性或代谢性疾病。在 30-35% 的个体中，找不到原因。

从治疗上

药物治疗是首选方案。药物除了氯巴占，还有丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯等等。虽然国内后面几种都有，但是由于单药很难控制，导致部分患儿需要三种药物联合使用，氯巴占属于一线治疗的三药方案组成成分。

还可以通过饮食治疗，比如很多人用来减肥的生酮疗法（我不推荐用来减肥），其实就是癫痫的治疗方案之一。还有改良阿特金斯饮食和低血糖指数饮食。但是这些饮食限制了一些食物的选择，因此很难长期坚持。

• 生酮饮食是最严格的，通常在几种药物失败时使用。
• 它也可以很容易地给予儿童或通过胃管获取食物和营养的人。父母或其他看护人可以控制所给予食物的类型和数量。生酮饮食由医生开处方，并由营养师仔细监测。
• 改良的阿特金斯饮食和低血糖饮食更自由，更容易使用。这些在青少年和成人中得到了更多的尝试。

部分患儿可以通过手术治疗，比如胼胝体切开术、迷走神经刺激 (VNS)。比如后者，17年复旦儿科医院就开展过一次 。