
《金匮要略·百合病狐惑阴阳毒篇》:“狐惑之为病,状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安,蚀于喉为惑,蚀于阴为狐,不欲饮食,恶闻食臭,其面目乍赤、乍黑、乍白、蚀于上部则声嗄,甘草泻心汤主之”。
何为狐惑病?
狐惑病是以咽喉、口腔、眼及外阴溃烂为主证,并见精神恍惚不安等为主要表现的一种疾病。与西医之白塞氏综合征(眼、口、生殖器三联综合征)类似。
病因病机
中医:早在古代,此病在就已引起注意,近代由于发病率逐渐增高,因此引起了国内外的关注。此病以肝脾湿热为主要病机,其先兆证多呈肝郁脾胃湿热证型,即见心绪不舒,多疑善妒,口臭泛恶,舌红苔黄腻,便干,溲短腥臭等症,并多有七情损伤史。
西医:病因有感染、遗传、环境因素及自身免疫和炎性介质等。患者以青壮年为主,多见于20 ~ 30 岁。
1. 遗传因素 研究证明,本病与人类白细胞抗原HLA-B5 和HLA-B51 显著相关。候选基因定位于第6 号染色体,包括MHC-Ⅰ相关基因(尤其是MICA6 等位基因)、PERB、NOB 和抗原呈递基因(TAP)。
2. 感染因素 已在白塞病患者的血清中分离出抗链球菌抗体。在白塞病患者的口腔菌群中也发现了较高浓度的链球菌,且可能与溃疡的发生有关。
3. 免疫机制 在发病中起主要作用,包括热休克蛋白(heat-shock protein,HSP)、细胞因子、中性粒细胞与巨噬细胞的活性改变和自身免疫因素等。
临床表现
- 皮肤黏膜表现 (1)复发性口腔溃疡:每年至少发作3 次,是诊断的必要条件。本症状见于98% 的白塞病患者,且多数是本病的首发症状。(2)生殖器溃疡:80% 的患者有此症状,生殖器溃疡的外观和经过与口腔溃疡相似,但发生次数较少,数目也少,好发生于*头龟**、阴道、阴唇和尿道口,也见于阴囊、肛周和会阴等处,痛性溃疡发生在外生殖器,无痛性溃疡常在阴道。(3)皮肤损害:各种皮肤损害为96.8%。
- 眼部表现 各型眼损害占43%,前段有虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎和角膜炎。
- 关节炎 发病率为40% ~ 60%,白塞病患者常发生非侵蚀性炎症性对称性或非对称性寡关节炎,但也可表现为多关节型和单关节型。
- 其他系统表现中枢神经系统、胃肠道病变、肺部异常、肾脏病变、心血管受累。
治疗方法
中医:治疗舒郁清热利湿,方用丹栀逍遥散,此病可逐渐改变郁热内蕴,避免发展。如见可疑的疮,常为本病欲作信号,服龙胆泻肝汤可以防患于未然。发展下去,见默默欲眠,或卧起不安,神情时恍,逐渐出现口腔、外阴甚至眼见溃烂则为狐惑病征兆,治用甘草泻心汤。
西医:
1. 局部治疗
(1)糖皮质激素:外用0.1% 曲安西龙,溃疡可局部注射曲安西龙乙酸酯,5mg/cm2 皮损下注射。
(2)四环素:250mg 胶囊的药物溶于约5ml的水中,含于口中约2min,然后吞下,每天4 次。氯已定漱口1 ~ 2 次,生殖器溃疡可用0.1% 依沙吖啶清洁。
2. 系统治疗
(1)非甾体抗炎药:对皮肤和生殖器溃疡疼痛、关节痛可用布洛芬0.4 ~ 0.6g,每天3 次,或吲哚美辛25mg,每天3 次。
(2)糖皮质激素:一般用泼尼松30 ~ 60mg/d,病情控制后减量维持。严重的患者,可采用甲基泼尼龙冲击疗法(1g/d,连续3 天)。
(3)秋水仙碱:0.5mg,每天2 ~ 3 次,连用1 ~ 2 个月。对皮肤黏膜损害、关节炎、眼部病变有效。
(4)免疫*制剂抑**:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤亦可选用。
(5)改善微循环:①血栓性静脉炎可用低分子右旋糖酐、复方丹参注射液、阿司匹林、双嘧达莫等;②炔雌醇和苯乙双胍及口服链激酶和司坦唑醇片,用于血栓性静脉炎及血纤维蛋白溶解活性降低者。
(6)生物制剂:英利西单抗(infliximab)、依那西普(etanercept)也可选用。
(7)其他:①沙利度胺,对口腔、生殖器溃疡疗效较好;②氨苯砜,对皮肤黏膜损害有效,葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏者禁用;③抗结核治疗,PPD 试验阳性可应用。
(8)免疫调节剂:转移因子、胸腺肽均可使用。