我的事业在哪里？如何在事业和家庭生活之间找到平衡？很多人都有这样的苦恼。头条新写作大赛以菜市场“味”为主题征稿寻找知“味”之人，今天，借“味”这个主题，讲述一个生命故事，这个故事关乎职业、事业与家庭。

“味”这个主题让我想起曾经密切关注过的一个小众群体：他们对美食味道很敏感，但却不敢放任自己随意品尝；他们比任何人都重视食材选择，却很少被人注意。他们被称作“不食人间烟火味”之人。菜市场飘出的烟火味，对于有的家庭来说，有着非同寻常的意义。

01. 特殊的素食家庭

有的人是为了保护动物而吃素，有的人为了保护生态环境而吃素，还有的人仅仅是为了保住自己和家人的生命而吃素，PKU素食家庭属于最后一种。

他们终生低蛋白饮食，超市里能吃的食品不超过5%；他们身上有个特殊的标签：PKU。看到这三个字母的第一个反应是：北京大学的英文简称。但是，它的第二个含义却是一种罕见的遗传代谢病——苯*酮丙**尿症的英文缩写（英文全名Phenylketonuria）。他们的皮肤通常是白白的、头发黄黄的，看上去像个洋娃娃。

“洋娃娃”们的体内缺少代谢苯丙氨酸的消化酶，可能导致苯丙氨酸浓度过高，对中枢神经系统将造成不可逆的损伤，长期堆积在体内，可能会导致弱智、自闭、癫痫、运动障碍。

在很多我们司空见惯的美食中，会不同程度地对他们的神经系统造成伤害，直接导致弱智。比如：

PKU患儿饮食禁忌

• 从一出生，他们就像瓷娃娃一样脆弱。严重者连吸食母乳都要限量。
• 肉、蛋、奶、豆类等摄入量要高度小心，尤其是一种含有阿斯巴甜的食品添加剂，威力是前面那些食品的几十甚至上百倍，如果不小心吃添加了这种添加剂的食品，哪怕是一点点，也将对大脑神经直接造成不可逆转的损伤。
• “洋娃娃”们赖以维持生存的口粮，除了蔬菜类，还有一种低蛋白配方的特殊食品（简称“特食”）。由于特食需求很小，所以只有极少数厂家生产和供应，不得不经常从海外代购，使这种特食变得奇货可居且售价昂贵。

为了控制住孩子想吃肉食的渴望，营造餐桌和谐的气氛，全家在日常饮食通常也改成吃素习惯。“洋娃娃”们的母亲对日常食材能够熟谙到用量杯衡量的精确程度，并且可以随着孩子食量的逐渐增加而动态调整。

02. 活在精确数值控制下的“洋娃娃”

这些“洋娃娃”体内带有一种PKU隐性遗传基因，唯一可以做的是早发现，早干预，所以它被纳入新生儿筛查的重点之一。血值超过安全值的“洋娃娃”们，将一生严格依照医学数值监控来生活。每隔一段时间，采集手指血寄到医院测血值是他们的常态，大一点的孩子已经能够自己娴熟地处理整个流程。

这种“精确”计量的生活方式在一般人看来都是难以接受的，但是，在医生眼里，他们又是幸运的，因为他们只需要将蛋白质摄入量控制在正常值范围内，不需要医疗干预，完全可以做到与智力跟正常人一样学习和生活，成人后也不影响生育。

03.她曾经想抱着孩子一了百了，后来创办非盈利组织，为更多患儿四处奔走

随着这些“洋娃娃”的出生，他们父母的人生轨迹也发生了改变。他们的人生从此也像被魔咒点中一样，仿佛深深地陷入看不见黎明的暗夜。为人父母者，有谁不曾以泪洗面，撑着活下去?赵女士是这类孩子的母亲之一，上面的描述也是她生活的日常。

被残酷现实折磨了无数次的她，曾经想过抱着孩子离开人世，但是，在爱和责任的推动下，最后选择了坚强地活下去！

她上网检索各种资料，发现国外发达国家对于这种疾病的认知和态度很开明，他们会告诉孩子：“每个人生下来都是独一无二的，你就是与众不同。”“坦然地接受上帝的这个馈赠，从容地活着”。

她看到了日本社会对这类孩子的接纳，在加拿大，PKU孩子也同样接受这样的理念。她发现这些孩子生活得很阳光，对这种特殊疾病并不避讳，在学校里，老师会嘱咐同学关爱这种特殊饮食的孩子。似乎PKU孩子的生活并不像她所想象的那样恐怖。

这些信息传递给她一股暖流，令她豁然开朗。阳光其实一直都在，是自己选择了在阴影下生活。眼泪赶不走懦弱，也换不来幸福！

既然如此，为什么不好好地活着呢？那一刻，她顿悟了。既然上帝掷*子骰**，要打一场持久战，那就接招，奉陪到底，制定行动路线图：

• 夫妻俩决定辞掉工作照顾孩子。曾经是殷实的北京中产生活，孩子的降生带来巨变，全家只靠投资分红作为唯一的收入。
• 她利用在北京的便利，寻访各个专科医院权威医生，从医学途径寻找解决方案。
• 在购买进口特食时，亲自去日本、加拿大等国家，探访调查国外PKU患儿的生活安排。
• 为了让更多有共同遭遇的家庭有交流的空间，她组建了PKU联盟，利用QQ群传播相关医学知识和食疗配方，开展同伴互助。

学龄孩子在上学期间一般是单独带盒饭，或者由家长中午接回家吃饭。赵女士不定期地组织家庭户外聚会。家长们聚在一起讨论怎样设计食谱，用特殊食材制作月饼、棕子、饺子、包子……，把为数不多的可用食材做得更美味。

就像打怪升级一样，在PKU家庭通往幸福的路上，赵女士思考着各种突破口。摸索了几年后，创办了关爱天使NGO，由于得到了身份的肯定，她名正言顺地以组织运营身份为孩子们奔走，调动起媒体、企业、医院、学校、政府等利益相关者。

• 为了降低进口特食消费成本，她与国内奶企和钙片生产厂家联络，嫁接起企业与公益的桥梁，推动企业发挥社会责任，特奶、特殊钙片在PKU领域落地，每年有一定数量PKU儿童获得免费捐助。
• 密切关注生物学的研究进展和医学临床试验，搜集患儿千差万别的病情数据，反复与医生探讨。
• 积极推动政府将特食纳入专项医保范围.
• 倾注大量精力在这些特殊儿童的陪伴成长上，而且陆续接收新增病例。
• 将PKU联盟的视角延伸到海外，抱团取暖的队伍超越了国界。

“女本柔弱，为母则刚！”本是在弱势群体一员的赵女士，历经磨难后，活成了更多人的摆渡人。有时，人生道理很简单，当你有能力掌控自己的方向时，你也就具有了一定的反弹力。

04. 由“味”的主题联想到的事业观

很多人的职业都会受自己的微环境（比如亲人、居住地等）的影响，一生可能要经历各种不同工作，就像赵女士这样。

一般来说，我们在择业时，都要考虑自己的兴趣点、胜任力和价值观等三个方面。理想的状态是做自己喜欢的、擅长的、能够获得自我价值实现的事情，毋庸置疑，环境与个人匹配度越高，TA的幸福指数也就越高。

然而，这只是人人追求的理想状态，现实中并不多见。多数人的生涯会经历很多次调整甚至大变动，我们所能做的就是随机应变适应外部环境的变化，就像生涯教育领域知名专家Maanen & Schein对生涯学的概括：“生涯之学，乃应变之学。”

区分一个人是强还是弱，就是看TA在人生难题面前时，强者选择面对，弱者选择逃避，而拉开人与人之间差距的，恰恰关键时刻你作出的选择。

赵女士是迫于无奈放弃原来的工作，在受到命运重锤打击后做职业转型。母亲角色的强烈使命感，驱动她找到了家庭角色与社会角色的交集，将改变“洋娃娃”们的命运作为她后半生最重要的事。

何为事业？当那个你强烈渴望长久坚持做下去的事情已经成为责无旁贷时，它也就变成了你的事业。

怎样平衡事业与家庭的关系？人生起起伏伏、高峰低谷最为常见，聚焦你认为最重要的事情上，把它经营成事业！

人生不易，且行且珍惜！

写在最后

人间至味是清欢！我是【格陵兰原住民】，曾经出入过PKU群体，亲眼目睹他们的生活状态。感谢“味”主题自由写作给我机会重拾回忆，在此恳切地倡导有缘看到此文的读者支持这些家庭，给这些不识人间烟火“味”的患儿添一味温暖！

#我，无条件写作#