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SAPHO综合征是一种免疫介导的慢性疾病，可损害皮肤、关节和骨骼。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即滑膜炎（synovitis）、*疮痤**（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。
SAPHO综合征有哪些临床表现？
SAPHO综合征的临床表现具有异质性和隐匿性。骨关节病变：多表现为肌肉和骨骼肌疼痛感和活动受限，最常见的骨骼受累部位是前胸壁发病率约为65%-90%，其次是脊柱，占30%。此外，SAPHO综合征患者的骶髂关节炎发生率高达13%-52%。
皮肤病变：其发病率约为20%-60%，可出现在病程的任意时间，多表现为掌跖脓疱病、脓疱性银屑病、寻常型银屑病，严重*疮痤**或化脓性汗腺炎等。
SAPHO综合征的诊断标准是什么？
目前常用的诊断表准是2003年美国风湿病学会提出的Kahn诊断标准。
SAPHO综合征该如何治疗？
由于SAPHO综合征较为罕见，尚未有统一治疗指南，多以临床经验为主，治疗的目的是缓解症状。
非甾体抗炎药：是目前治疗的一线药物，能够较好的缓解骨关节症状。考虑到*疮痤**丙酸杆菌在疾病发病中的作用，也可予以抗生素，如阿奇霉素等。
糖皮质激素：对于非甾体抗炎药效果欠佳的患者，可加用糖皮质激素，能够明显缓解症状，尤其是给予关节内注射时。
改善病情的抗风湿药物：在难治性病例中，已经报道使用了改善病情的抗风湿药物，特别是甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶或硫唑嘌呤，但疗效存在争议。
生物制品：近些年，已经发表了一些使用TNFα*制剂抑**治疗SAPHO综合征患者的研究，显示出这些药物对骨、关节和皮肤表现的疗效。其中最常使用的TNFα*制剂抑**是英夫利西单抗，研究表明其可以显著改善骨关节病变，此外，还报道了一些用依那西普和戈利木单抗治疗的患者，结果发现大多数疾病活动能够得到良好的控制。在两项不同的研究中，报道了阿那白滞素作为第一线生物治疗和TNFα*制剂抑**治疗失败后的短期治疗疗效，但是其疗效是否与阻断IL-1α或IL-1β有关，尚不清楚。
双膦酸盐：双膦酸盐，尤其是帕米膦酸盐，能够显著改善骨和骨关节炎受累，甚至在一部分患者中实现完全持续缓解，但对皮肤病变改善不明显。
参考文献：
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