BPPV是最常见的外周性前庭功能障碍疾病。可分为特发性和继发性BPPV,在继发性BPPV 中,耳源性疾病被认为是最重要的发病因素。除了头部外伤、手术病史外,常见的可并发BPPV的疾病包括梅尼埃病(MD)、突发性耳聋、前庭神经炎(VN)、前庭性偏头痛(VM)等。文献报道,耳部疾病并发BPPV的比例可达15%-26%。上一期我们聊了MD并发BPPV,今天继续来讲突聋、VN和VM并发BPPV的临床特征和病理机制。

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突发性耳聋并发BPPV
1. 概述
突发性耳聋是耳鼻喉科一种常见耳科疾病。突发性耳聋可以并发BPPV,其并发的BPPV发病率大约为5.4%-17.4%。
突聋患者之所以会并发BPPV,主要因为突发性耳聋引起耳石器功能减弱,导致耳石脱落。后半规管以及耳蜗从相同动脉血管供应,在该区域供血不良时,会导致耳蜗和后半规管生理功能出现缺血性变化。因为内耳毛细胞对于缺血敏感度增加,进而先表现出听觉功能异常现象,之后随着缺血加重,可并发耳石代谢异常,引起突发性聋伴发BPPV。该疾病的发生和内耳循环异常存在相关性。内耳病毒感染后,经影响内耳局部微循环的方式对内耳造成损伤,上述二者存在交互作用。
2. 突发性耳聋并发BPPV的临床特点
(1)突发性耳聋并发BPPV以后半规管BPPV多见,且复位次数更多。说明和前庭神经炎类似,突发性耳聋病变累及前庭下神经机会更少。
(2)突发性耳聋并发BPPV一般发生在耳聋发生后0-15天内。大部分患者眩晕发作时间落后于听力下降时间,考虑可能是耳蜗对缺血的耐受性弱于前庭,或耳蜗毛细胞对缺氧的敏感性高于前庭毛细胞。
(3)突发性耳聋并发BPPV的发生率随患者年龄增长而增长。分析原因,Lundberg 等人认为随着年龄增长,内耳毛细胞丢失引起耳石蛋白低表达和耳石膜连接纤维松解,导致耳石变性、脱落,故推测随着年龄增加,耳石代谢更易发生紊乱,而导致突发性耳聋的发病因素作用于内耳前庭感受器时更易发生耳石脱落。
(4)女性突聋患者并发BPPV的比例更高,可能与女性体内雌激素水平和骨质疏松等相关。
(5)中重度以上的突聋患者并发BPPV的几率更高。推测可能与病变严重程度、范围较大,容易扩展至前庭系统外周感受器,从而并发BPPV。文献报道认为内耳血管痉挛或者血栓形成、内耳微循环障碍是其发病的主要机制。
(6)合并有糖尿病、高血压等基础疾病的突聋患者更易并发BPPV。推测:高血压、糖尿病可造成血管内皮损伤,导致内耳血流不畅,灌注降低,出现缺氧损害。缺血缺氧可能导致耳石代谢异常导致脱落。Yoda等人的研究表明,糖尿病患者后半规管和水平半规管中出现颗粒沉积较对照组明显增高。糖尿病可能通过多方面原因与BPPV相关联,血糖控制较差的糖尿病患者可以出现微血管病和外周神经病的组织病理学改变,而内耳通过终末支血管供血,一旦受到糖尿病外周神经微血管病变的影响,即可减少内耳血供,从而影响前庭功能,导致耳石脱落形成BPPV。
VN并发BPPV
1. 概述
既往文献报道前庭神经炎(VN)患者中大约5%~31%可并发BPPV。该比例与VN患者的随访时间长短有关。随访时间越长,比例越高。
VN伴发BPPV的机制假说:①VN造成耳石器耳石膜营养缺乏破裂,导致耳石脱落进入半规管;②VN影响内淋巴溶解和暗细胞吸收,导致耳石沉积。
2. VN并发BPPV患者的临床特征
(1)后半规管BPPV发生率较高。由于前庭上神经走行的骨性管腔较为狭长,故前庭上神经炎最为常见,约占60%,其次为全VN,约30%,发病率最低的为前庭下神经炎。前庭上神经主要支配前半规管、外半规管、椭圆囊和部分球囊,因此VN容易损害同侧椭圆囊功能引起耳石脱落,而后半规管的开口向上,耳石一旦进入后半规管很难自行复位,导致后半规管BPPV在VN多发。
(2)VN并发BPPV患者的手法复位效果较差,且复发率较高。大约3/4的患者需要2 次以上的手法复位治疗,且手法复位效果较特发性BPPV差。分析其可能的原因为VN导致椭圆囊的耳石膜破裂,导致耳石颗粒不断脱落,同时又无法通过囊斑再吸收,导致复位效果差,且复发率较高。
(3)由于VN的存在,这类BPPV患者均伴有半规管轻瘫。且在并发BPPV时仍有大约3/4的患者存在自发性眼震。
表1 VN并发BPPV与特发性BPPV的临床特点

VM并发BPPV
1. 概述
文献报道,与普通人群相比,偏头痛患者的BPPV、MD和晕动病的发病率更高。其中中国台湾省的数据显示,偏头痛患者发生BPPV的风险增加2.03倍(偏头痛患者BPPV的发病率为18.1/10万,对照组8.9/10万)。韩国的数据显示,这一风险为2.54倍(BPPV的发病率:偏头痛组6%,非偏头痛组2.3%)。
既往研究发现,年龄,高脂血症,高血压,偏头痛是BPPV的独立危险因素,BPPV患者的偏头痛和晕动病的发病率是普通人群的3倍,而且存在偏头痛的病史比例比头部外伤、手术病史的比例更高。可见VM和BPPV之间存在双向影响因素。
2. VM并发BPPV患者的临床特征
(1)VM并发BPPV患者中,女性比男性发病率高。
(2)这种并发的BPPV的复发率更高,达38-77%。
(3)伴或不伴偏头痛的BPPV患者,其手法复位的短期有效率并无差异。
3. VM并发BPPV的机制
目前尚不清楚。Yetiser S教授认为偏头痛患者由于三叉神经血管系统的紊乱,存在前庭神经无菌性炎症反应,因此VM并发BPPV可能与前庭神经上皮的退变有关。VM患者发作性的血管痉挛会引起外周前庭系统的血管灌注减少,产生继发性前庭系统损害。NeriM教授认为内皮细胞氧化性应激和反复的血管痉挛是偏头痛和BPPV的共病机制。
而Güçlütürk MT教授团队研究了BPPV与氧化应激的关系,发现在BPPV发作时,促炎介质如IL-1β,IL-6, and TNF的水平增高,但是在Epley复位后降低。Ciancarelli教授发现偏头痛患者的超氧化物歧化酶的活性降低,而在BPPV发作期,患者的总抗氧化剂能力和对氧磷酶也都降低了。因此内耳的氧化性应激和神经炎症进程可能是偏头痛患者的耳石膜病变的机制之一。
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