与急性冠脉综合征（acute coronary syndrome, ACS）相似，也存在急性主动脉综合征（acute aortic syndrome, AAS）的概念。与ACS相比，AAS比较少见，临床表现特异性差，可能导致诊断延迟甚至误诊，同时预后也更差。
作者：费金韬 郑博
机构：北京大学第一医院
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不断变化的主动脉
这是近期JACC: Case Reports上的一个案例。64岁男性，因首次发作压榨性胸痛前往急诊科就诊。简单体格检查后确定血流动力学稳定，体温正常，心血管查体没有明显异常。既往长期高血压（控制不佳），长期吸烟，家族史无异常。
为患者进行了心电图、经胸超声心动与冠脉造影检查，初步排除了ACS的可能性。随后为患者进行了主动脉CTA检查，显示主动脉弓远端与降主动脉存在壁内血肿，好在还未出现连通、溃疡与夹层（图A1/A2）。
图1 入院（A）、7天（B）、30天（C）、术后（D）的主动脉CTA
入院后将血压控制于SBP 100-110mmHg左右，但患者在第7天时复查主动脉CTA仍发现降主动脉的壁内血肿进展为穿透性主动脉溃疡，并且怀疑已经出现主动脉夹层（图B1/B2）。在30天时再复查主动脉CTA，降主动脉处的穿透性溃疡进展为Stanford B型主动脉夹层与假性动脉瘤，但主动脉弓远端的壁内血肿自行吸收（图C1/C2）。在整个进展过程中患者一直没有症状。
考虑到保守治疗下降主动脉病变不断进展，于是在全麻下使用TEE与X线透视指导对患者进行了胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aortic repair, TEVAR）。3个月后复查主动脉CTA显示主动脉夹层假腔内已经形成血栓，主动脉形态稳定（图D1/D2）。
AAS的分类
AAS是一组主动脉内膜、中膜完整性遭破坏的疾病，主要分为急性主动脉夹层（acute aortic dissection, AAD）、主动脉壁内血肿（intramural haematoma, IMH）与穿透性主动脉溃疡（penetrating aortic ulcer, PAU）。
图2 AAD、IMH与PAU示意图
致命性胸痛病因中常提到的AAD大约可以占到AAS的80%，为内膜撕裂后血液进入血管壁形成“真腔”及“假腔”；其次IMH占约15%，是主动脉中膜形成血肿，但尚未出现内膜破裂；最少见的PAU占约5%，指主动脉粥样硬化斑块的溃疡从内膜延伸至中膜。正如上面的案例，几种AAS起病后并非一成不变，IMH与PAU可以逐渐进展为AAD。
哪些因素容易导致AAS？
导致AAS的原因可以分为2类：动脉壁压力增加或者动脉壁本身异常。
动脉壁压力增加最常见的原因是高血压，尤其是未控制的高血压，绝大多数患者存在高血压病史。药物、嗜铬细胞瘤导致的瞬时血压升高也会增加风险，另外还有主动脉缩窄、外伤、举重等增加主动脉压力的情况。
动脉壁异常可以来自马凡综合征、二叶主动脉瓣畸形等遗传原因，也可以来自动脉粥样硬化、动脉炎、动脉壁感染、心脏手术等非遗传原因。相比于老年患者更易受高血压影响，<40岁患者最重要的病因是马凡综合征及其它结缔组织疾病。导管介入操作也存在主动脉壁损伤的风险，好在风险比较低。
如何发现AAS？
借鉴AAD的概念，所有AAS根据累及部位不同可以分为A型（累及升主动脉）与B型（不累及升主动脉）。
图3 Stanford分型
绝大多数AAS患者会突然出现剧烈撕裂样锐痛，A型患者常见胸痛，可以放射至颈部、下颌；B型患者常见背痛、腹痛。随着病变范围进展，疼痛顺着血管走行区域扩散，但这种游走性疼痛并不常见（<20%）。
约三分之一的患者可以出现上肢、下肢或颈动脉的脉搏弱，不过真正的肢体缺血很少见。平常较为关注的双侧血压不对称没有具体发生比例，但理论上不会很常见。与病变部位相关，心脏、脑部、小肠、肾脏都可能出现缺血，尤其值得注意的是10%-15%的AAD患者可以出现心肌缺血表现，A型AAD的患者甚至有25%会出现肌钙蛋白升高，很容易误诊为ACS而接受抗栓治疗。
累及主动脉根部时可以导致主动脉瓣反流，大约三分之一的患者可以听到主动脉瓣反流杂音，心脏听诊十分重要。主动脉瓣严重反流会导致急性左心衰与心源性休克，是除了主动脉破裂以外患者最常见的死亡原因。
实验室检查中D-二聚体地位很高，AAD患者D-二聚体迅速升至非常高的水平，发病1小时内就可以辅助诊断，敏感性很强但特异性不强。尽管敏感性接近100%，但在排除诊断时仍然存在缺陷，比如AAD假腔内很快形成血栓或者IMH、PAU患者D-二聚体就可以不升高。有一些新型生物标志物可以用于AAS的诊断，但目前尚未进入实际应用。
可靠的影像学检查包括UCG（TTE与TEE，尤其是TEE）、CTA与MRI。在国际主动脉夹层注册表中，62%的患者选择了CTA，32%的患者选择了TEE，只有1%的患者选择MRI。由于MRI检查时间长、在急诊不普及，对于AAS这种急症来说的确实用性不强，我们更关注什么情况下选择CTA、什么情况下选择UCG。
UCG的优点在于机器便携，可以进行床旁检查，更适合用于病情不稳定的患者。TTE可以观察主动脉根部及近端升主动脉，也可以评估主动脉瓣受累、心包压塞等并发症情况，但成像效果较差，同时无法看到更远处的主动脉病变。TEE可以更近距离观察胸主动脉，对于寻找夹层破口效果较好，且可以观察整个胸主动脉，另外能用于介入术中指导器械植入，但TEE检查时需要镇静。无论是TTE还是TEE都主要针对AAS中的AAD，观察IMH及PAU效果差。
对于病情仍较稳定的患者，CTA是首选。相比UCG，CTA对主动脉观察更完全，不受操作者水平影响（适合随访），可以发现主动脉分支受累情况，AAD、IMH及PAU均能观察。缺点为使用造影剂及X线辐射，但大多可以忽略。
AAS如何处理？
首先需要降低主动脉壁张力、阻止损伤进展，因此需要阿片类药物镇痛并严格控制血压、心率。AAS患者往往就诊时血压高、心率快，无论2017年ACC/AHA还是2018年ESC的高血压指南均认为应尽快将收缩压降至120mmHg以下、心率降至60bpm以下。最理想的降压药物为静脉β受体阻滞剂，为了尽快降压有时也会合用硝普钠或硝酸甘油。要避免单纯使用扩血管药物，因为会使交感激活。
对于A型AAS，无论是AAD、IMH还是PAU，均应紧急外科手术修复。在患者外科手术风险极高且病变解剖合适的情况下，必要时可以尝试介入治疗，但治疗效果不确定。
对于B型AAS，由于预后好于A型，最佳治疗策略尚不确定。如果患者主动脉病变没有明显进展且没有主动脉分支缺血表现，可以单纯进行药物治疗，也可以考虑尝试TEVAR或外科手术。如果患者病变持续进展，就像我们前文的病例，TEVAR或者外科手术的必要性很高，相对微创的TEVAR可以作为首选。
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