引用本文：曹慧, 许玉花, 占强. 以急性胰腺炎为首发表现的成人十二指肠囊性重复畸形1例[J]. 中华消化内镜杂志, 2022, 39(8): 660-662. DOI: 10.3760/cma.j.cn321463-20200813-00561.

·病例报道·

以急性胰腺炎为首发表现的成人十二指肠囊性重复畸形1例

A case of adult duodenal duplication cyst presenting as acute pancreatitis firstly

曹慧 许玉花 占强

南京医科大学附属无锡市人民医院消化内科，无锡 214023

通信作者：占强，Email：zhanq33@163.com

【提要】　消化道重复畸形是一种罕见的先天性疾病，多在新生儿或儿童时期被确诊，至成年时期才被确诊者少见。本文报道1例以急性胰腺炎为首发表现的成人十二指肠囊性重复畸形患者的诊治过程，以提高临床对该病的认识。

【关键词】 消化系统畸形； 十二指肠囊性重复畸形； 急性胰腺炎

基金项目：国家自然科学基金面上项目（81773227）

患者女，37岁，因“持续性上腹痛1 d”于2019-10-02入院。既往10年前有急性胰腺炎病史，病因不明。入院体检：上腹部轻压痛，心肺无明显异常。辅助检查：白细胞计数15.96×109/L，血淀粉酶1 348 U/L；肝功能：碱性磷酸酶114 U/L、丙氨酸转氨酶96 U/L、天冬氨酸转氨酶53 U/L、γ谷氨酰转移酶72 U/L、乳酸脱氢酶288 U/L；凝血功能、C-反应蛋白、肾功能、血脂、肿瘤指标等未见异常。

全腹部CT：十二指肠降部可见类圆形囊性灶，直径约37 mm，灶内可见片絮状稍高密度影，胰头周围脂肪间隙模糊（图1）。上腹部MRI+MRCP：十二指肠降部内侧见囊状信号影，囊内信号不均匀，横断面约31 mm×33 mm，T2W1高信号，散在点状低信号影；MRCP示胆管、胰管显像良好，管腔未见扩张、中断表现（图2）。

十二指肠镜：十二指肠降部内侧壁可见黏膜下隆起病变，隆起病变的右侧可见十二指肠乳头，乳头开口未见异常（图3）。上消化道造影：十二指肠降部卵圆形压迹，大小约58 mm×34 mm，边界光滑，形态不固定，随肠管蠕动有变化，未见造影剂进入囊腔（图4）。

内镜超声检查（endoscopic ultrasonography，EUS）：十二指肠降部可见一无回声囊性病变，囊壁表现为高低回声相间的7层管壁结构，囊内可见多发高回声影（图5）。结合患者病史及MRCP、EUS等检查结果，临床诊断：十二指肠囊性重复畸形（duodenal duplication cysts，DDC），急性胰腺炎（轻症）。给予抑酸、抑制胰酶分泌、抗感染、补液等治疗，患者因个人原因不考虑外科手术及内镜下囊肿切开引流治疗，腹痛好转后出院。随访至今患者无不适表现。

图1 CT显示十二指肠降部类圆形囊性灶（黄色箭头所示），病变紧邻胰头，其内可见片絮状稍高密度影 图2 上腹部MRI显示十二指肠降部内侧囊状信号影（黄色箭头所示），囊内信号不均匀，T2W1高信号，散在点状低信号影

图3 内镜下十二指肠降部内侧壁可见黏膜下隆起病变，隆起病变的右侧可见十二指肠乳头，乳头开口未见异常

图4 上消化道造影见十二指肠降部卵圆形压迹（黄色箭头所示），形态不固定、随肠管蠕动有变化，未见造影剂进入囊腔

图5 内镜超声检查十二指肠降部可见一无回声囊性病变（黄色箭头所示） 5A：囊壁表现为高低回声相间的7层管壁结构；5B：囊内可见多发高回声影

讨论

消化道重复畸形（alimentary tract duplications，ATD）是一种罕见的先天性疾病，可以发生在从口腔到肛门的消化道任何部位，发病率约为1/4 500。约有半数的ATD发生在小肠，其次依次为食管、结肠、胃、十二指肠。ATD多在新生儿或儿童时期被确诊，至成年时期才被确诊者少见。DDC占ATD发病率的5%~7%，根据病变特征可分为腔内囊肿型和腔外管状型，前者较为多见。DDC多发生于十二指肠降段及水平段，一般与肠腔无互通。DDC的临床表现多样，与病变的部位、大小、囊腔内异位胃黏膜情况以及是否与消化道相通等密切相关，可表现为梗阻性黄疸、上腹痛、恶心、呕吐等，急性胰腺炎、消化道梗阻、囊腔内感染则是较常见的并发症。另外，25%~35%的DDC因囊壁含有异位胃黏膜等黏膜异位，十二指肠溃疡和上消化道出血亦是较常见的表现。内容物方面，DDC的囊液通常清亮，也可含有胆结石、胆汁、胰液等成分，取决于与胆管、胰管是否相通。

DDC的术前诊断较为困难，需要与胰腺囊性肿瘤、胰腺假性囊肿、Ⅲ型先天性胆总管囊肿、十二指肠憩室等进行鉴别。CT、MRCP、EUS、上消化道造影等影像学手段的应用有助于明确诊断。CT有助于了解病变发生的位置及与近邻消化道管壁和周围脏器的关系。MRCP则有助于了解病变是否与胆胰管相通。而上消化道造影对明确病变是否与消化道相通，以及其形态随肠管蠕动变化情况有较大帮助。EUS在DDC的最终诊断及鉴别诊断中有着至关重要的地位。在EUS下，DDC多表现为含有无回声或低回声囊腔，以及3~5层管壁结构的囊性病变，低回声的肌层环绕囊腔，囊肿的固有肌层与十二指肠的固有肌层相连，即“肌层环状征”。囊腔内可见黏稠黏液、分隔、液体分层、组织碎片等表现，甚至部分病例可见到具有诊断意义的独立纤毛簇。另外，肠道旁环状收缩样蠕动亦是DDC的特征性表现。虽然有EUS引导下细针活检协助胃重复畸形诊断的报道，但是这种有可能引起囊腔感染的侵入性操作在ATD中的应用仍然十分有争议，而且目前没有其协助诊断DDC的相关报道。

外科手术干预是治疗DDC的有效手段。完全切除是较理想的方案，但由于多数病变临近壶腹部，手术可能会累及胆管及胰管而造成较大的创伤，因此部分切除、袋状化、黏膜剥离或Roux‑en‑Y引流等术式可作为完全切除的替代方案。近年来，随着内镜技术的不断发展，诸如内镜下囊肿切开引流术、囊肿切除术、细针穿刺引流减压术等治疗方案已被成功应用于DDC的治疗，显示出较好的疗效及较高的安全性。Gjeorgjievski等回顾分析28例采用内镜下治疗方案的DDC患者资料，并发症发生率仅为7.1%（2例），均为与针状刀切开相关的轻微出血，1例在无特殊处理的情况下观察48 h后出血停止，另外1例进行了填塞止血，3 d后出血停止。

本例患者因急性胰腺炎入院，CT等检查显示了十二指肠降部肠壁内的囊性病变，进一步的MRCP和十二指肠镜检查证实，该囊性病变与胆胰管不相通，未累及十二指肠乳头。上消化道造影结果显示病变与肠腔无互通，且存在随肠管蠕动的形态变化。上述检查结果高度提示DDC可能。最终EUS明确了该囊性病变囊壁为高低回声相间的7层管壁结构，最终诊断DDC。结合患者发病时一过性肝功能异常变化，临床考虑急性胰腺炎为DDC的并发症。为避免急性胰腺炎复发，临床建议患者外科手术或者内镜下囊肿切开引流干预治疗，但患者因个人原因选择保守观察，随访至今患者无不适反应。

参考文献略

来源：中华消化内镜杂志

收稿日期 2020-08-13 本文编辑 朱悦