大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病，常呈多发性。在第29届长城国际心脏病学会议上，北京协和医院朱雪清教授分享了一则大动脉炎年轻女性凶险的诊疗过程，一起看下吧。
病例简介
女性，27岁，因"间断胸痛27小时，持续4小时"至急诊室。患者意识清楚，对答切题。血压60/30 mmHg（左上肢），心率110 bpm，呼吸30 bpm，血氧饱和度（SPO2）降至81%。心电图上V1~V5导联ST段压低。
图1. 入院心电图。
既往病史
2014年初患者出现乏力、纳差、盗汗，伴后背部酸痛。2014年9月出现午后发热，最高体温达38.9℃，盗汗、背痛较前明显加重，伴咳嗽，咳少量白痰。
白细胞9.26×10^9/L，血小板计数441×10^9/L，血红蛋白72 g/L，C-反应蛋白118 mg/L，红细胞沉降率96 mm/h。
PET-CT示升主动脉、主动脉弓、降主动脉、双侧腋动脉的标准化摄取值（SUV）为3.0，考虑炎性改变可能性大，纵膈淋巴结肿大。
诊断为支气管和肺结核，抗核治疗略有效。
入院后检查
患者入急诊后胸痛反复发作，进行心肌酶检查，结果如下。
表1. 心肌酶检查结果
行急诊冠脉造影，示左主干次全闭塞，TIMI血流I级。右冠开口狭窄70%，右冠至左冠有丰富侧支循环形成，逆向血流直至左主干根部。
诊断
大动脉炎
—冠状动脉受累
—急性心肌梗死，Killip心功能I级
—主动脉受累
结核感染不除外
诊疗经过
患者的首要问题是治疗大动脉炎，处理冠状动脉。然而，此例患者存在如下特点：①青年女性；②急性非ST段抬高型心肌梗死；③左主干开口次全闭塞；④右冠开口狭窄，逆向提供左冠血流。且患者的伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）达17分，处于炎症活动期，因此，初步考虑如下治疗策略。
（1）考虑到患者为多发性大动脉炎，应积极处理原发病；
（2）待病情相对稳定后择期判断是否处理，即使处理也仅处理左主干狭窄。
因患者病情复杂，故邀请免疫科、呼吸科、感染科、心外科进行会诊。
免疫科会诊意见
诊断为大动脉炎，加用静脉甲强龙80 mg每日一次（qd），环磷酰胺0.2 g静注，隔日一次。
呼吸科会诊意见
肺部病变不除外大动脉炎肺部血管病变可能，结核不除外。
感染科会诊意见
建议继续四联抗痨（异烟肼0.3 g静注qd，利福平0.45 g口服qd，乙胺丁醇0.75 g口服qd，吡嗪酰胺0.25 g口服 tid）。
心外科会诊意见
患者目前处于炎症活动期，不建议急诊行冠脉旁路移植术（CABG）。
治疗过程中，患者肌钙蛋白水平逐渐下降（cTnI 5.022 μg/L→2.342 μg/L→0.031 μg/L），NT-proBNP水平也大幅降低（9959 pg/mL→2291 pg/mL），超声未见明显异常，但仍反复发作胸痛伴ST-T动态变化，排便或进食即可诱发。经过长达6周的治疗，患者病情趋于稳定。
6周后遂行介入治疗，经股动脉于左主干置入支架一枚。
病例分析
大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。1990年美国风湿免疫性疾病学学会（ACR）关于大动脉炎的分类标准如下。
①发病年龄≤40岁；
②肢体间歇性运动障碍；
③肱动脉搏动减弱或消失；
④双上臂收缩压差>10 mmHg；
⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；
⑥动脉造影示主动脉一级分支血管狭窄或阻塞。
满足以上任意3点即可诊断大动脉炎，本例患者满足上述4项标准，确诊为大动脉炎。
1. 重视护理
大动脉炎的病变像一颗"不定时*弹炸**"，随时可能会"引爆"。本例患者经过长达6周的治疗方趋于稳定。针对此类患者，治疗过程中除关注患者的穿刺并发症、生活照护外，还应注意疼痛管理、风险管理。
疼痛管理
患者NRS疼痛评分为6~8分，属于中度至重度疼痛，给予相应的疼痛护理措施，如在医生监督下给予强效止痛、镇静药物，运用SBAR标准化模式沟通，并监测心肌酶谱变化，行床旁心电图检查，观察动态变化。
风险管理
本例患者的GRACE危险评分116分，为中危级别，出院后6个月死亡风险较高，应引起重视。
2. 预防院内心脏性猝死
首先，应评估心脏性猝死的预警信号，如患者是否近期出现或加重胸闷、胸痛，是否出现各种心律失常以及晕厥、疲乏、眼前发黑和肢体麻木等。
其次，进行分级预防。一级预防措施包括严密观察病情，减少危险因素，备好抢救药物，进行合理治疗。二级预防措施包括治疗基础疾病、应用抗心律失常药物，必要时置入ICD。
再者，建立良好的沟通关系。对于大动脉炎患者，医生应做好患者及家属教育，做好饮食指导，并重视患者的"双心"管理，关心体贴患者，及时解除患者心理障碍，避免情绪波动。
3. 预防院外猝死
本例患者GRACE危险评分116分，院外死亡风险较高，故应对患者进行急救知识宣教，如识别不适症状、提高院外康复依从性、定期随诊等，并对患者家属进行急救知识培训，包括及早识别猝死风险、心肺复苏抢救技能等。
心在线 专业平台专家打造
编辑田新芳┆美编 高红果┆制版 田新芳