儿童地中海贫血切除脾脏 (12岁儿童地中海贫血脾肿大手术)

前 言

“国际肝病-肝脏血管病专栏”是北部战区总医院消化内科祁兴顺医生应《国际肝病》编辑部邀请联合发起的学术专栏,定期收集整理肝脏血管病领域的研究进展,每两周 (周三) 挑选一篇重要文献进行精读讨论,希望能帮助读者知其然知其所以然,启迪临床科研思维、学以致用。

· 文章简述 ·

β-地中海贫血综合征是一组以β珠蛋白链合成减少或缺失为特征的遗传性血液疾病 (R. Galanello, et al. Rare Dis 5 (2010) 1–5) 。脾切除术作为一种姑息性治疗手段,适用于年输血需求超过200-220 ml/kg/年、脾功能亢进、有临床症状的脾肿大患者 (E.P. Weledji, et al. Int J Surg 12 (2014) 113–119)

门静脉血栓形成是脾切除术的并发症之一,会导致门静脉高压。门静脉高压被定义为门静脉压力的病理性升高,门静脉压力梯度大于5 mmHg (Z. Harkanyi, et al. Ultrasound Clin 1 (2006) 443–455) 。预防脾切除术后发生门静脉高压时,需要对患者进行快速诊断、有效治疗和良好的随访 (E. Skarsgard, et al. J Pediatr Surg 1 (1993) 1109–1112)

Annals of Medicine and Surgery 于2022年发表了一篇题为 《β-地中海贫血儿童脾切除术后评估门静脉系统:一项基于三级医院的前瞻性研究》 的文章。该研究旨在评估β-地中海贫血患者脾切除术后门静脉血栓形成的风险,比较术前和术后门静脉平均直径和门静脉平均流速,并分析患者术前与术后门静脉系统发生的变化,进而预防门静脉高压的发生。

Silwal等于2017年至2019年进行了一项前瞻性队列研究,纳入了28例18岁以下的β-地中海贫血患者,这些患者均接受脾切除术这一预防性治疗方式,并在术前、术后第7天和术后3个月进行了彩色多普勒超声检查。

对患者的术前门静脉平均直径和门静脉平均流速与术后第7天和术后3个月进行比较,差异无统计学意义。对患者术后门静脉发生的病理变化进行分析,术后门静脉发生病理变化的患者可能会随着时间逐渐恢复正常或持续发生病理变化。

综上,彩色多普勒超声检查可以作为识别脾切除术后门静脉发生病理变化的诊断工具之一,可以考虑采取密切随访的预防措施,以尽量减缓门静脉系统正在进展的病理变化。

· 重要研究结果分析及其临床意义 ·

1. 纳入患者的特征

β-地中海贫血儿童脾切除术后评估门静脉系统

(表源自文献)

这项研究纳入了28例β-地中海贫血患者;年龄范围为5-18岁,平均年龄为10.43岁,其中14(50%)例处于5-10岁年龄段、12(43%)例处于10-15岁年龄段、2(7%)例处于15-20岁年龄段;包含16例男性患者和12例女性患者,男女比例为1.3:1。

2. 术前、术后门静脉直径比较

β-地中海贫血儿童脾切除术后评估门静脉系统

(表源自文献)

通过对28例β-地中海贫血患者术前(8.01±1.23)与术后第7天(8.57±1.89)和术后3个月(8.12±2.25)的门静脉平均直径进行比较,结果发现术后第7天门静脉平均直径较术前增加了7%,术后3个月门静脉平均直径较术前增加了1.37%,差异无统计学意义( P 值分别为0.077和0.783)。

3.术前、术后门静脉平均流速的比较

β-地中海贫血儿童脾切除术后评估门静脉系统

(表源自文献)

与术前相比,术后第7天的门静脉平均流速增加了2.41%( P =0.85),但术后3个月的门静脉平均流速下降了2.5%( P =0.542)。与术后第7天相比,术后3个月的门静脉平均流速下降了4.7%( P =0.711),差异无统计学意义。

4.术前、术后第7天和术后3个月的彩色多普勒检查结果

β-地中海贫血儿童脾切除术后评估门静脉系统

(表源自文献)

7例患者在术后第7天发生了门静脉系统的病理变化,2(7.1%)例发生了门静脉血栓、5(17.9%)例门静脉平均流速发生了病理变化及门静脉高压。

在2例门静脉血栓患者中,1例在术后3个月恢复正常、1例进展为门静脉高压;在5例平均流速发生病理变化及门静脉高压的患者中,3例在术后3个月恢复正常、2例仍存在门静脉高压。

此外,2例术后第7天门静脉检查正常的患者在术后3个月随访时发生了门静脉血栓。

总结与展望

脾切除术适用于脾肿大、输血量增加、全血细胞减少等症状的β-地中海贫血患者,脾切除术后门静脉发生的病理变化可导致门静脉血栓形成、门静脉高压等多种并发症。当考虑对β-地中海贫血患者进行脾切除手术时,医生应权衡利弊,通过应用彩色多普勒超声对β-地中海贫血患者术前和术后进行检查,并采取密切随访等预防措施,可有效减少门静脉发生病理改变,并有效减少术后并发症的发生。

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β-地中海贫血儿童脾切除术后评估门静脉系统

译文作者

陈纪宏 ,北部战区总医院消化内科,大连医科大学研究生院。

β-地中海贫血儿童脾切除术后评估门静脉系统

《国际肝病-肝脏血管病》专栏发起人及校审

祁兴顺 ,北部战区总医院消化内科副主任,副主任医师,博士、博士后,中国医科大学、沈阳药科大学、大连医科大学及锦州医科大学兼职硕士生导师。中国科协十大代表。中华医学会消化病学分会第十一届委员会青年委员、肝胆疾病学组委员,辽宁省医学会消化病学分会第十届委员会委员。现任 BMC Gastroenterology 杂志Senior Editorial Board Member、 Canadian Journal of Gastroenterology and Hepatology 杂志Academic Editor、 Therapeutic Advances in Gastroenterology 杂志Editorial Board Member、 Journal of Clinical and Translational Hepatology 杂志Academic Editor、 Frontiers in Medicine 杂志Associate Editor、 Advances in Therapy 杂志Advisory Editorial Member、 World Journal of Clinical Cases 杂志Academic Editor、 Medicine 杂志Academic Editor。2016年全军优秀博士论文获得者。2019年第十二届辽宁省青年科技奖十大英才。据Scopus统计,H-index为40,总共5602次引用。