胎盘滋养细胞肿瘤鉴别诊断 (胎盘滋养细胞肿瘤诊疗指南)

胎盘中与绒毛相关的滋养细胞称为绒毛滋养细胞,由细胞滋养细胞、合体滋养细胞组成和少量中间滋养细胞组成,其他部位的滋养细胞为绒毛外滋养细胞,几乎全部由中间滋养细胞组成,以上叙述的滋养细胞疾病来自绒毛滋养细胞,按照WHO的分类,来自于中间型滋养细胞(intermediate trophoblast, IT)的疾病主要包括胎盘部位过度反应、胎盘部位结节、胎盘部位滋养细胞肿瘤及上皮样滋养细胞肿瘤。

胎盘部位滋养细胞肿瘤(placental site trophoblastic tumor, PSTT)起源于胎盘种植部位的中间型滋养细胞,属于中间型或交界性肿瘤。临床罕见,发生率1/100000次妊娠,占妊娠滋养细胞肿瘤的0.23%~3%,一般呈良性经过,但有15%~25%的病例出现复发和转移以及25%的死亡率,至2014年文献报告300例左右。

1.病理改变 正常情况下中间滋养细胞常在蜕膜、子宫浅肌层浸润生长,起固定胎盘作用及促进母体营养向胎儿传送的作用。在病理状态下,种植型IT细胞可发生转化并大量增殖,向子宫深肌层侵犯形成PSTT。但促使其转化的分子调节机制目前尚不清楚。大体检查见肿瘤呈结节状或息肉状突入宫腔,或为子宫肌层内界限清楚的结节,也可呈弥漫性浸润至子宫肌壁、甚至达浆膜层或子宫外扩散,形成界限不清楚的瘤体。肿瘤切面呈黄褐色或黄色,有时见局限性出血和坏死。镜下见肿瘤几乎完全由中间型滋养细胞组成,无绒毛结构。

2.临床表现及诊断 绝大多数发生于生育期,发病年龄19岁~63岁,平均32岁,绝经后罕见。可继发于足月产1周后至18年不等,多在1~3年内发病,少数在流产和葡萄胎后发生,偶尔合并活胎妊娠。临床表现隐匿并缺乏特异性症状和体征,最常见症状为停经和不规则阴道出血,闭经时间1个月至12个月不等,阴道出血多为少量连续出血,少数病例出血较多。临床检查70%可发现子宫异常,主要为子宫均匀性或不规则增大,一般如妊娠8周~l6周大小;30%以转移性病变为首发的临床表现,发生子宫外转移的部位包括肺、阴道、脑、肝、肾、胃肠道、膀胱、及盆腔和腹主动脉旁淋巴结等。一旦发生转移,预后不良。实验室检查显示血清hCG阴性或轻度升高,血清β-hCG升高,HPL阴性或轻度升高。

3.超声检查 同临床表现一样,PSTT的超声检查也无特异性声像图改变或无特殊发现。可以显示子宫增大,内部可见局限性稍低回声,形态规则,边缘清楚,回声不甚均匀;侵及子宫肌层内的瘤体回声类似于子宫肌瘤或其他滋养细胞肿瘤的实质性或囊状回声,但边缘不清楚,有时或仅显示为子宫增大而难以辨认瘤体;瘤体穿透子宫表面时显示子宫不光滑,边缘不完整,浆膜层回声中断,局部可见不规则低回声。彩色多普勒超声检查显示子宫血流丰富,肌壁间蜂窝状暗区内丰富血流呈“火球征”,频谱多普勒检查显示为低阻力型血流;少数病人病灶内血流不丰富;发生转移后可在相应器官内显示类似绒毛膜癌的声像图改变。

同GTN一样,局部回声的变化及子宫动脉血流的变化可以对病变的消长和治疗效果进行评价。