2019年11月11日，我们收治了一位血液“被诅咒”的病人，他50岁，4个月前有一次肾脏错构瘤手术，术后三天，发生了手术脏器的内出血，二次手术后总算保住了性命，但出现头痛、头晕、晕厥等症状。病人的症状随着时间推移，逐步加重并伴有恶心、呕吐，最近由于劳累，出现了意识模糊和嗜睡。
最终，远嫁的女儿回家发现父亲生病而送医，在当地医院住院5天后，因病情较复杂，转到上海上级医院做检查与治疗，我院收治了他。
血液“非常容易凝固”的病人
一开始接触患者，他瘫坐在轮椅上，嗜睡、无力、脸色灰暗，面无血色，双眼红的吓人，给人随时有生命危险的感觉，但是接上心电监护显示生命体征尚且稳定。
初步体格检查发现他颈项强直，腿部克氏征、布氏征呈阳性，这都提示患者有颅内压增高的情况。在进一步腰椎穿刺检查后确认患者颅内压大于400mmH2O（正常颅压80-180mmH2O）。
次日一早，发现患者检查血常规和凝血，刚抽到抗凝试管里不到一分钟就发生了凝固，凝血功能非常差，这说明体内会发生好多种血栓。而患者的血液离心后，上层血浆浓稠如浆糊，简直像被恶魔诅咒过一般。
血液粘稠，流速异常缓慢，易凝集。
综合所有的来看，患者的各种表现正是因为颅内深静脉窦血栓形成。
在脑脊液循环中，满是微血管的蛛网膜粒是最后吸收环节的重要组成部分。患者全身及颅内静脉窦的血液粘稠，难以流动，极易形成微血栓，必定影响蛛网膜粒吸收脑脊液进入静脉窦，所以颅内压会升高的如此明显。
为什么他的血液容易凝固？
那么病人血液容易凝固的原因又是什么呢？
原因就是——易栓症。易栓症，不是单一的疾病，而是一类由于止血机制异常而容易发生血栓栓塞的病理状态。
易栓症是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。
易栓症的诊断和治疗涉及临床多个学科，发病机制较复杂，值得引起临床医生和大众的高度重视。
易血栓的类别有哪些？
易栓症分成两大类：遗传性和获得性。
遗传性易栓症指的是为各种凝血复合物的缺失，包括：
1. 抗凝血蛋白：凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症。
2. 凝血因子：活化蛋白C抵抗症、凝血酶原G20210A突变、异常纤维蛋白原血症等。
3. 纤溶蛋白缺陷：异常纤溶酶原血症、组织型纤溶酶原激活物缺陷症、纤溶酶原活化抑制物-1增多等。
4. 代谢缺陷：高同型半胱氨酸血症。
5. 凝血因子水平升高：因子Ⅷ 、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。
获得性易栓的疾病包括：抗磷脂综合征、肿瘤性疾病、骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、肾病综合征等。
获得性易栓因素有：手术或创伤、长期制动、高龄、妊娠及产褥期、口服避孕药及激素替代治疗、肿瘤治疗、获得性抗凝蛋白缺陷等。
所以我们这位患者是以肾脏大手术为疾病诱因，继发了获得性易栓症，也不能排除患者有相关遗传疾病的背景。
如何治疗易栓症？
易栓症的治疗方法包括以下几种：
- 抗凝治疗；
- 抗血小板治疗；
- 降低血黏度药物治疗；
- 中药活血化瘀药物治疗；
- 必要时需溶栓治疗。
写在最后
经过了低分子肝素抗凝治疗后，患者头晕及头痛的症状有所改善，但仍没有完全解决相关问题。目前我们正在尝试用普通肝素将病人血液肝素化，并且寻求血液科专家一起努力，希望能帮助病人早日康复。
这恐怖的夺命血栓，目前来说治疗还是非常困难，还是要呼吁大家多关注心脑血管健康，从改善生活习惯做起，预防在先非常重要。