在介绍这两种病之前，咱们先来认识一下主动脉。主动脉是从心脏发出来的最粗大的动脉，其作用是把富含氧气和各种营养物质的动脉血输送到全身各处，从某种意义上说，主动脉就是从心脏发出的最重要、最宽阔的高速公路，这条高速公路上运输的是对我们人体最重要的养分。主动脉的结构，从内向外分为三层。最里面的一层内膜，厚度是100到130微米，也就是大概十分之一毫米的样子，主要是由血管内皮细胞构成的，就像是高速公路的路面；血管的中膜，厚度大概是500微米，也就是半毫米厚，富含大量的弹力纤维、胶原纤维和平滑肌细胞，是维持主动脉血管壁完整性的最重要结构，如同高速公路的路基；主动脉的外膜很薄，含有少量的弹力纤维、胶原纤维和结缔组织。我们以一个站立姿势的人体来举例，主动脉从心脏发出来以后，先是向上走，也就是向头侧，然后再拐一个弯，向人体的下方走行。这段向上的主动脉就称为升主动脉，向下的主动脉就叫做降主动脉，而我们说的中间那个拐弯的部分，就叫主动脉弓。
所谓主动脉夹层，其诱发事件往往是主动脉内膜的撕裂，随后，血管内高速的血流会经过内膜上的破口，进入主动脉的中膜，把内膜和中膜甚至外膜分开，形成一个假腔。很多时候，这个假腔会由于血流的冲击，不断地沿着血管壁，向近端和远端撕裂、扩展。这个过程可能会导致两个严重的后果。第一个后果，在血流的冲击下，血管壁发生全层的破裂，病人发生大出血，危及生命；第二个后果，假腔越来越大，影响了主动脉上很多重要分支血管的供血，比如给心脏供血的冠状动脉，给大脑和脊髓供血的颈动脉和椎动脉，再比如给腹腔脏器供血的腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉等。有时候，假腔的压力太高了，还会把真腔压扁，这样，即使有些重要的分支血管还在真腔里，供血也还是会受到影响了。可以说，主动脉夹层是一种非常凶险、非常紧急、非常致命的疾病。虽然近些年，咱们在治疗主动脉夹层方面，已经取得了巨大的进步，但是根据国际急性主动脉夹层登记数据库的统计，主动脉夹层的死亡率仍然高达25%到30%。不夸张地说，这个病的紧迫性和死亡率，是可以甩心肌梗死、脑梗死、恶性肿瘤两条街的！之所以死亡率有这么高，最重要的一个原因就是这个病的发病实在太紧急了，以至于有很多患者根本没有机会到达医院得到进一步的救治。说完了主动脉夹层，再介绍一下主动脉瘤。这个“瘤”并不是肿瘤，而是指主动脉局部的形状。换句话讲，主动脉局部血管壁膨出，形成了一个瘤样结构，就是主动脉瘤。以前骑自行车的人很多，有时候车胎快要爆了之前，就会形成一个膨出的“瘤子”，相信很多人都见过吧？那就是“自行车胎瘤”。主动脉瘤和车胎有相似之处，也是变得非常薄弱，随时都有破裂、造成大出血的风险。
有的网友可能会问了，这两个病好像没听说过啊，身边也没见谁得过这种病，主动脉出现夹层或者形成动脉瘤一定很罕见吧？其实不然。著名的物理学家，爱因斯坦，就是死于这个病。咱们国家最著名的地质学家李四光，也是死于腹主动脉夹层的破裂。法国前总统戴高乐将军，也是死于主动脉夹层。还有，美国的排球女将，中国女排的老对手海曼，1986年在日本比赛时，刚刚被换下场坐在替补席上，就因为主动脉夹层倒了下去，再也没有起来。再比如中国男排选手朱刚，也是在训练时，因主动脉破裂发生了猝死。
那么都有哪些原因会引起主动脉夹层和主动脉瘤呢？大致说来，可以把病因分为六大类。
首先，最常见的就是高血压和动脉硬化。研究显示在有心血管夹层破裂的患者中，72%都伴有高血压。慢性高血压会使主动脉的血管壁变得越来越僵硬，血液在血管内流动的时候，对血管壁产生的冲击力增加，使得血管壁的中层结构被破坏，从而形成夹层。动脉粥样硬化同样也是因为影响血管壁内膜，血管壁钙化，僵直。在这里需要提醒大家，尤其是高血压患者注意的是，冬季到来，又到了高血压病高发的季节，同样也是主动脉夹层的高发季节。所以，如果您有高血压，一定要坚持服用降压药物，不要随意停药或更换药物，一旦有任何不适，或发现服用药物以后血压控制得依然不满意，就要及时到医院就医。除了原发的高血压，妊娠期间的高血压，也有可能会造成主动脉夹层。不知道大家是否还记得，2016年曾经发生一起在北医三院的产妇死亡事件，当时在媒体上也是闹得沸沸扬扬。死者是中科院理化所的工作人员，其死因就是妊高症引起的主动脉夹层破裂。此外，高强度的举重，或者其他剧烈的抗阻训练，也可能导致血压一过性地突然升高，引发主动脉夹层。还有喝了能量饮料，引起血压升高，进而导致主动脉发生夹层的个别病例。一般来说，男性、吸烟、高血压、高胆固醇血症，都是发生主动脉夹层和主动脉瘤的危险因素。
第二种比较常见的主动脉夹层和主动脉瘤的病因，是遗传性胶原纤维疾病。这其中最常见的就是马凡综合征。说到马凡综合征，大家可能对这个名字并不熟悉，但是大家一定还记得我们前面提到的那些名人，爱因斯坦、戴高乐、海曼、李四光、朱刚，实际上，还有很多在赛场上猝死的运动员，都是马凡综合征，此外还有美国第16任总统，林肯，也是马凡综合征患者，所不同的是，他不是死于这个病，而是在66岁被人刺杀的；再如著名的意大利小提琴家帕格尼尼和俄罗斯的浪漫派钢琴大师拉赫玛尼诺夫。马凡综合征是一种先天性的遗传性疾病。这是一种发病率低但死亡率极高的疾病，发病率为4~12.7/10万。大多数马凡综合征患者都有家族史，但同时又有15%~30%的患者是由于自身基因突变导致的——这种自发突变率大约是两万分之一。患马凡综合征的人自然生存寿命平均只有32岁。
马凡综合征的主要表现是骨骼、眼睛以及心血管三大系统的发育异常，其特征为患者身材高，四肢、手指、脚趾都很细长，称为蜘蛛指。眼部表现主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。在心血管方面，马凡综合征的患者，他们的大动脉血管中膜，往往发育不良，非常薄弱，容易发生破裂。因此，对于马凡综合征患者来说，如果参加剧烈的运动，就像是和死神做游戏。前面提到的运动员朱刚，他的身高是两米零四，海曼，身高是一米九六，正是马凡综合征让他们拥有了成为排球运动员的理想身高，也正是马凡综合征，又夺走了他们年轻的生命。再比如我们提到的帕格尼尼，他灵活的长手指，使他在演奏小提琴的时候，能够完成很大的拉伸和跳跃，琴弓的运用也表现出了异于常人的灵活和柔韧性。俄罗斯的拉赫玛尼诺夫，他创作的《第三钢琴协奏曲》，是世界上最难演奏的钢琴协奏曲，因为作品对手指的扩张度要求很高，但是拉赫玛尼诺夫不怕呀，他每只手的手指都能跨越12个钢琴琴键，不服不行啊！我们有时候开玩笑说，别看这大长腿就只觉着好看啊，说不定是马凡综合征呢！当然，是否为马凡综合征，不能单靠四肢长短来判断，还要通过详细的检查才能确诊。
说完了马凡综合征，咱们再来说说其他的病因。第三类病因是先天性的心血管畸形。比如当主动脉上某一部位存在一个缩窄的时候，在缩窄部位之前的主动脉，就会存在高血压，这个高血压就可能会导致主动脉夹层；再比如主动脉瓣二瓣化畸形：正常的主动脉瓣，是三个瓣叶。当主动脉瓣只有两个瓣叶的时候，往往会伴随着主动脉瓣狭窄，这样，从心脏里出来的血液，经过狭窄的主动脉瓣，就会变成更加高速的偏心血流，冲击到某一个部位的主动脉血管壁上，长期的血流冲击，会让这个部位变得很薄，而且发生瘤样扩张，看上去就像是咱们以前常见的自行车车胎鼓了一样，那么，这个部位很容易发生破裂，就好理解了吧？
第四类原因是炎症，这里说的炎症，专指可引起像巨细胞动脉炎、多发性大动脉炎、类风湿关节炎和梅毒性主动脉炎等等这些血管炎症的炎性疾病，会破坏主动脉壁的正常结构，增加发生主动脉夹层的风险。有的患者是感染了梅毒螺旋体之后，主动脉被累及，可能会发生主动脉炎，甚至是主动脉夹层或主动脉瘤。
第五类原因是外伤。创伤很少导致典型的动脉夹层，但能引起主动脉局部被撕裂，那么这种主动脉局部的创伤，就有可能在某些情况下成为了发生主动脉夹层的病理基础。骤然的减速，例如机动车事故中一个严重的碰撞，这时候的胸部创伤就可能会导致主动脉破裂或横断。这种胸部的钝性损伤，大概有1.5%到2%的可能性，会发生主动脉的损伤。这其中，大约81%是由汽车碰撞造成的事故，其他像摩托车碰撞、机动车撞行人、高空坠落、挤压伤等等，也可能导致主动脉损伤。从这个角度来看，在驾驶或者乘坐机动车的时候，系好安全带还是很有必要的。
第六类原因是医源性的损伤。虽然发生率非常低，但是如果在主动脉上进行过外科操作，或者血管介入治疗的时候损伤了主动脉，就有可能造成主动脉夹层。
聊过了主动脉夹层和主动脉瘤的病因，咱们再来看看这些病的症状。
主动脉夹层是一种急症，最常见的症状就是疼痛，多数是发生在胸部和背部，这种疼痛是非常剧烈的，呈现一种尖锐的、撕扯的或者撕裂样的疼痛。当然，也有极个别的患者没有任何疼痛的症状，这类病人可能是以晕厥、心力衰竭、脑卒中作为首发症状的。刚才在提到主动脉夹层的病因时，我们首先说的就是高血压。在急诊见到的主动脉夹层患者，一量血压，很多都是非常高的。如果量血压发现血压很低，那么这个时候就更要注意了！很可能是已经发生了主动脉破裂，或者是发生了心包填塞，这些情况的出现往往意味着病情更加紧急了。伴随着血压下降、脉搏减弱，病人有可能出现神经系统功能障碍、昏迷，存在生命危险。也有的时候，血压可能并不低，但是因为给胳膊供血的血管也受到了夹层的影响，导致测不出血压和脉搏来，让人误以为是发生了低血压。如果扩张的主动脉压迫到了某些神经，会造成病人声音嘶哑。还有的主动脉夹层，会造成脊髓缺血，导致病人发生急性截瘫。如果四肢的血管收了影响，还可能有肢体温度下降、疼痛等表现。
与主动脉夹层不同的是，主动脉瘤的病人，大多数都没有症状。部分患者可能会有胸部、背部或腹部的疼痛。如果主动脉瘤压迫了体内其他的器官和组织时，可能引起咳嗽、喘鸣或呼吸困难，也有可能出现声音嘶哑、吞咽困难、面部、颈部或手臂肿胀。如果主动脉瘤是位于腹部的降主动脉，那么在上腹部可能会摸到有搏动的小肿块，这个搏动意味着肿块正在随心跳有规律地膨胀和收缩。
那么，有针对主动脉夹层、主动脉瘤的检查吗？
有的。为了确诊这类疾病，我们常做的检查包括：
胸部X线检查，胸片可能没办法看清楚主动脉有没有撕裂，但是可以显示主动脉是否比正常宽。
超声心动图，也就是咱们常说的彩超，通过这个检查，医生可以观察是否存在主动脉夹层，以及心脏是否受到了主动脉夹层的累及。
其他影像学检查，如CT血管造影或核磁共振血管造影，这些检查在成像上更为直观，常常能显示撕裂所在的位置和范围，以及提示重要器官或手臂，还有腿部的血液供应是否受影响。主动脉夹层的患者刚到急诊的时候，医生通常会进行CT检查。随后可能会进行核磁共振的检查。这些检查不仅仅是为了明确诊断，对于帮助医生确定下一步的治疗方案也非常重要。
了解了主动脉夹层和主动脉瘤的诊断，就要来看看怎么治疗这些病了。当我们要给患者制定一个治疗方案的时候，可能要考虑很多因素，比如：病变所处的位置在哪里？病变累及的范围有多大？病情是否稳定？主动脉瘤的直径有多少？增长速度快不快？
有的患者，主动脉瘤或夹层比较局限，直径还不是特别大，或者增长速度很慢，并且没有任何压迫症状，也不影响各个脏器的供血。经过充分的安全性评估后，医生可能会告诉他，暂时可以先不手术。那么这时要注意两点：暂时不手术，不是将来也不需要手术了。为了防止病情的突然进展，必须要严格控制血压，彻底戒烟，避免剧烈运动，并且每隔3个月到半年要复查1次CT，了解主动脉病变的进展情况。一旦出现剧烈胸痛、腹痛或其他咱们提到过的症状，就要马上到心血管专科就诊，以免延误最佳治疗时机。
当一个主动脉夹层或者主动脉瘤的患者因为胸痛来到医院以后，医院会对患者的病情进行充分的评估。首先进行的就是内科诊疗。内科治疗主要包括：使用镇痛药物减轻患者的痛苦；严格控制血压和心率，使血压降到安全的范围之内；必要时还会为患者进行镇静并应用呼吸机，以达到稳定生命体征，避免病情进一步进展的目的，等待接下来的手术治疗。
手术治疗，根据病变的累及范围，也可以有多种方案。如果病变是局限在降主动脉的，有时候可以不用开刀，用介入的方法达到治疗目。如果要通过这种方式修复主动脉，医生会在大腿根部做一切口，显露出大腿根部的动脉。然后，医生会将一根叫“覆膜支架”的特殊导管插入血管。这个导管由人工材料制成，在被插入前是收拢的。导管进入血管以后，医生会在影像设备的引导下，把导管送到主动脉的受损部位，然后，将覆膜支架撑开。这个撑开的覆膜支架，可以通过挤压的方式将主动脉夹层的破口闭合，从而避免了假腔的进一步扩大。假腔里的积血慢慢形成血栓并被固定下来，也就不会发生破裂了。
对于病变累及了升主动脉的主动脉夹层或主动脉瘤，大多数情况下是需要开刀手术的。医生会用外科的方式，将病变的主动脉更换成人造血管，如果主动脉的瓣膜和冠状动脉收到了影响，在手术的时候也需要一并处理。
在过去，发生了主动脉夹层，基本上是有多长的病变，就要在身体上拉多长的口子，场面非常可怕，非常“上头”。医学专家们也是在不断地摸索能减少手术创伤的方法，于是又创造出了“杂交手术”的方式。简而言之，就是将外科手术和介入治疗两种技术相结合，实现治疗主动脉夹层的目的。比如，在手术中，经主动脉弓向降主动脉放置一个覆膜支架，封闭远端的假腔，把病变的升主动脉和主动脉弓置换为人工血管。再如，有一种叫做“去分支技术”的手术方法，先通过介入的方式，在主动脉弓上放置覆膜支架，封闭远端的假腔，这样，开刀手术只需要更换一段升主动脉就可以了，手术的范围和创伤得以进一步减小。
说过了主动脉夹层和主动脉瘤的外科治疗，又有一个新的问题来了。做完手术以后，可以说，患者就算是治愈了。那么，治愈以后，是不是就可以不用吃药，不用控制血压了呢？肯定不行！我们前一阵子收住了以为主动脉夹层的患者，手术很顺利，换了一段人工血管，做完手术以后不到一周，患者就出院了。虽然我们是千叮咛、万嘱咐，说要好好控制血压，规律服用降压药。但这位大哥，完全没往心里去。可能也与他手术前就没正经吃过降压药有关系，根本没有吃药的习惯。所以，在把出院带的降压药吃完以后，就再也不吃药了。结果呢？三个月以后回来复查，我们发现，他的主动脉上又出现一处破口，形成了一个小夹层。所幸这个破口的位置是在降主动脉上，这次住院，我们没有给他做开刀手术，只是通过介入的方式放置了一个覆膜支架，就给他治好了。这次出院，他表示，一定要好好吃药，控制血压了……