摘要

异常的锁骨下动脉并不常见，可导致气管或食道受压。讨论了五种基本的修复方法，按发病率顺序分组。

异常锁骨下动脉是主动脉弓异常内陷导致持续动脉的结果，可导致气管或食道受压。许多都是偶然发现，但可能与吞咽困难有关，长期治疗喘息的哮喘，或更罕见的动脉瘤或主动脉夹层。本文讨论了5种基本的修复方法，根据受累的锁骨下动脉、主动脉弓和降胸主动脉的位置以及后者的大小，按频率将其分为A组到E组。这些包括：A：异常的RSCA和左弓；B：异常的LSCA和右弓；C：异常的RSCA，无明显的Kommerell‘s和降动脉瘤；D：异常的LSCA和右侧的弓但受压于血管环；E：异常的RSCA和广泛的弓及降动脉瘤。

关键词

主动脉弓 吞咽困难 修补术 锁骨下动脉

简称

脑脊液(CSF)、降主动脉(DTA)、左颈总动脉(LCCA)、左锁骨下动脉(LSCA)、右锁骨下动脉(RSCA)

引言

最常见的变异动脉是右锁骨下动脉(RSCA)，它从主动脉弓远端和降主动脉近端穿出，穿过气管和食道；因此，可能会发生潜在的吞咽困难(吞咽困难，拉丁语中“自然吞咽困难”的意思)，尤其是如果Kommerell憩室，即RSCA的近端，扩张，包括有或没有降主动脉瘤形成(A组；见图1和表1)。通过肺功能测试检查的喘息不太常见，但可能会发生夹层或破裂。常规的术前检查包括肺功能测试、计算机断层扫描、超声心动图和心导管术。根据症状，食道检查和支气管镜检查也是选择。注意：在计算机断层扫描中，受压的食道上方常可见液体泡。另一种方法是，左锁骨下动脉(LSCA)位于右侧(B组；见图2)。对于D组：左锁骨下动脉(LSCA)异常和右侧弓伴血管压迫环(见图4)，少数患者有异常RSCA和降主动脉瘤(C组；见图3)。然而，伴有大的胸主动脉瘤形成的变异的RSCA可以是广泛的(E组；见图7)1、2、3、4、5、6

图1 A组：左侧弓伴右侧锁骨下动脉(RSCA)

表1 最常见的异常锁骨下动脉类型，按特征分组，以及相关的Kommerell憩室变异(图1-7)。

分组 特征

A组 左侧主动脉伴右锁骨下动脉异常(RSCA)和大的Kommerell‘s憩室(图1)。

B组 Felson Palayew II型-右侧弓伴迷走性左锁骨下动脉(LSCA)(图2)。

C组 左侧大动脉瘤伴迷走性RSCA，无压迫(图3)。

D组 Felson Palayew I型右弓血管环狭窄(图4)。

E组 异常RSCA和广泛的弓状及降动脉瘤(图7)

图2 B组：右侧弓伴左侧锁骨下动脉(LSCA)异常

图3 C组：左侧弓部有大的动脉瘤，变异的RSCA无压迫

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图4 右弓有大的左侧动脉瘤，从动脉瘤顶端延伸至LSCA的LSCA

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其他较不常见的锁骨下动脉类型，其异常LSCA来自右侧弓部(见图2)，可分为两种基本类型，但具有可变性：Felson Palayew I型和III型8较常见，涉及右侧动脉弓，异常LSCA走行于食道后面，有时位于食道和气管之间(B组；见图2)。对于Felson Palayew I型，有一个右侧的弓形，但LSCA的起跳可以是可变的，甚至可能从右侧远端的弓形或左侧颈总动脉(LCCA)起点附近(D组)脱离，形成收缩的血管环。 讨论了这5个组，包括最常见的陈述和操作方法。按手术适应症的降序排列，依次为吞咽困难、喘息、呼吸困难、动脉瘤、夹层、破裂，或极少数为真菌性动脉瘤。 A组(图1、5和6)。

最常见的变种也是最容易治疗的。异常的RSCA动员和缝合RSCA和降主动脉(DTA)的置换术是通过左胸开始的。远端弓、RSCA、左锁骨下动脉(LSCA)和DTA可以自由活动，同时注意保留左侧返神经和保护食道，食道可以相当薄的壁并附着在气管和RSCA上。RSCA需要被追踪到食道的右侧。根据主动脉和Kommerell憩室的大小，如果需要的话，必须决定需要的搭桥类型。一些患者只需要分割RSCA；然而，这需要完成，以便RSCA可以被缝合、*绑捆**并推到食道的右侧，以确保完全减压。如果DTA是动脉瘤样的，通常只需房股分流、脑脊液引流和鞘内*粟罂**碱(图5)将管状移植物缝合到主动脉位置。RSCA远端的处理是不同的。在左开胸手术之前或之后都可以从颈动脉进行搭桥手术，但吻合口近端的RSCA必须缝合，最好是内乳动脉近端，以充分减压残端。图1中插图的顶部显示了RSCA从远端弓脱离并压迫食道的解剖结构。接下来的插图显示了DTA移植物的插入(图5)、食道减压(图6)、RSCA残端的缝合以及RSCA与右颈动脉的吻合(图6)。

其他较不常见的锁骨下动脉类型，其异常LSCA来自右侧弓部(见图2)，可分为两种基本类型，但具有可变性：Felson Palayew I型和III型8较常见，涉及右侧动脉弓，异常LSCA走行于食道后面，有时位于食道和气管之间(B组；见图2)。对于Felson Palayew I型，有一个右侧的弓形，但LSCA的起跳可以是可变的，甚至可能从右侧远端的弓形或左侧颈总动脉(LCCA)起点附近(D组)脱离，形成收缩的血管环。 讨论了这5个组，包括最常见的陈述和操作方法。按手术适应症的降序排列，依次为吞咽困难、喘息、呼吸困难、动脉瘤、夹层、破裂，或极少数为真菌性动脉瘤。

A组(图1、5和6)。

最常见的变种也是最容易治疗的。异常的RSCA动员和缝合RSCA和降主动脉(DTA)的置换术是通过左胸开始的。远端弓、RSCA、左锁骨下动脉(LSCA)和DTA可以自由活动，同时注意保留左侧返神经和保护食道，食道可以相当薄的壁并附着在气管和RSCA上。RSCA需要被追踪到食道的右侧。根据主动脉和Kommerell憩室的大小，如果需要的话，必须决定需要的搭桥类型。一些患者只需要分割RSCA；然而，这需要完成，以便RSCA可以被缝合、*绑捆**并推到食道的右侧，以确保完全减压。如果DTA是动脉瘤样的，通常只需房股分流、脑脊液引流和鞘内*粟罂**碱(图5)将管状移植物缝合到主动脉位置。RSCA远端的处理是不同的。在左开胸手术之前或之后都可以从颈动脉进行搭桥手术，但吻合口近端的RSCA必须缝合，最好是内乳动脉近端，以充分减压残端。图1中插图的顶部显示了RSCA从远端弓脱离并压迫食道的解剖结构。接下来的插图显示了DTA移植物的插入(图5)、食道减压(图6)、RSCA残端的缝合以及RSCA与右颈动脉的吻合(图6)。

图5 房股分流术，主动脉夹闭，动脉瘤开放。

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图6 替代了主动脉和RSCA减压术

图7 E组：广泛动脉瘤，需要象鼻手术和迷走性RSCA二期搭桥术

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B组(图2) 这些患者应该谨慎对待，因为主动脉更脆弱，很容易撕裂或夹层。胸部在右侧的第四肋间空间被打开。通过这种切开，可以很容易地插入升主动脉。术中应从右侧弓形和迷走型LSCA松动术开始，缝合LSCA和DTA置换术，再用5/0水平床垫缝合加强腹主动脉后壁吻合。此外，将LSCA残端移至食道或气管的另一侧或左侧可能更加困难，但如果操作仔细，可以在体外循环前进行，具体取决于憩室的大小。不用说，如果LSCA运行在气管和食道之间，则需要格外小心，以避免伤害它们。肋间肌瓣可以翻转，进一步保护修复后的气管和食道。还需要注意的是，返神经包裹在主动脉周围，必须加以保护。奇静脉也被分开，并被安全地*绑捆**，以改善暴露。一旦主动脉和动脉被激活，我建议常规体外循环使用冷却器，以防有必要停止循环，然后常规更换DTA。心脏停搏和心脏骤停通常不是必需的，但循环骤停除外。一旦病人上了泵，远端弓被夹住，DTA更远端靠近横隔膜。如果需要更长的阻断时间，那么适度降温和远端灌注，最好是股骨而不是主动脉，是一种选择。大动脉打开，之前活动的LSCA残端被缝合和*绑捆**起来--如果还没有活动的话--并被推到左侧。有时，Kommerell憩室有萎缩的附着物，向尾部延伸，需要分开。然后用4/0或5/0聚丙烯缝线完成近端吻合，然后在低流量下进行测试；然后用精细地放置5/0水平床垫质地缝合来加强后壁。然后在更高的压力下进行测试，夹紧移植物，并进行远端吻合术。在完成远端吻合前，用5/0水平床垫内固定缝合加强内缝合线。重要的是，对于这些手术，至少22毫米的移植物用于较大的男性和20毫米的女性，即使主动脉可能看起来较小。图的顶端显示了解剖结构和患者的体外循环插管情况。下图显示了颈动脉旁路缝合LSCA的修复。插入移植物已就位。这可以在右胸骨切开修补手术之前或之后分别完成。 推荐的手术顺序是：扎扎奇、插管、动主动脉和LSCA，结扎LSCA，继续泵，夹住远端弓，夹住降主动脉，横断远端弓和远端DTA。

C组(图3) 这些左侧DTA为动脉瘤性但无明显相关RSCA症状或压迫食道或气管的患者可以选择接受支架植入术；然而，如我们之前所述，可能会复发，7症状压迫可能无法缓解。支架植入的问题是，如果支架是针对有症状的憩室放置的，食道和气管可能无法减压，因此症状没有缓解。因此，此入路通常不用于扩大的Kommerell氏憩室。图3所示为动脉瘤DTA加支架，无合并扩大的Kommerell‘s憩室，也无食道或气管受压。

D组(图4) 右侧弓和左胸DTA，包括缩窄环(主动脉、萎缩的导管、神经、LSCA)1，9的患者通常需要通过左胸深低温和循环停搏，因为DTA动脉瘤发生在右胸的右侧弓上。因此，需要对右胸远端弓与脆弱的主动脉进行吻合。虽然这看起来可能很困难，但如果主动脉有明显的动脉瘤，然后在主动脉内进行吻合术(包含术)，并用质押的水平床垫缝合进行加固，这通常不是太大的问题，即使椎体阻碍暴露。另一种选择是缝合弓的非动脉瘤残端，做升主动脉至DTA远端搭桥，并将有或无移植物的变异LSCA连接到DTA移植物上，但不推荐用于动脉瘤残端。可以将肺动脉分开，使升主动脉更好地显露出来，然后再次修复。我们已经使用了这两个选项。动脉瘤的右侧吻合比升主动脉到DTA更容易的搭桥术更棘手，但从长期来看可能更安全(随着时间的推移，缝合的主动脉残端有很高的破裂风险)。系带减压，尤其是动脉导管未闭的残端，升主动脉到DTA的搭桥已经完成，LSCA连接和主动脉残端缝合完成。

图4描述了一位患者，他有一个右侧的弓，然后动脉瘤样的LSCA从动脉瘤的顶端脱离，并有一个紧密的血管环收缩纵隔。这是通过松开环并放置升主动脉到远端的移植物，重新连接LSCA，并缝合右侧弓形残端来处理的。我们将右侧的大动脉留在原位，以供肋间动脉供血。许多年后，这位患者仍然活着，情况很好。 E组(图7)。

在526例象鼻手术中，10据我所知，只有2名患者在该系列手术中出现广泛的动脉瘤性疾病和异常的RSCA。然而，在我们最近的系列中，更多的人接受了大象鼻子手术(n=19)。7具有异常的RSCA管理的两阶段大象鼻子手术类似于任何大象鼻子手术，患者通过RSCA动脉置入泵，并在LSCA和RSCA吻合口的近端或远端完成吻合，但如最初所述，患者通过弓侧移植物顺行再灌流。我们的团队随后更广泛地使用LSCA进行泵灌流。第二阶段在必要时完成，如果没有扩大，则旁路至RSCA，如果引起压迫症状，则如上所述进行缝合。插图显示的是广泛的主动脉动脉瘤的修复，并伴有变异的RSCA。象鼻已在LSCA和RSCA之间吻合，在手术的第二阶段，由于没有受压，植入了间置移植物到RSCA。

讨论

在152例异常锁骨下动脉的患者中，87例不需要手术，65例需要手术的患者的存活率为100%，主要是由于有症状。7开放手术修复的患者中，除1例行主动脉固定术外，无一例残留症状。在10名支架患者中，3名需要再次介入，4名死亡，P=0.001，与开放修复相比。在未手术的患者中，拒绝手术的2人中有1人死于主动脉破裂；其他人没有出现症状，他们的最终死亡原因也与主动脉无关。

对于无症状的动脉瘤性Kommerell‘s憩室，何时手术尚不确定，但如果主动脉底部大于2.5 cm，主动脉起始点大于5.0 cm，则手术似乎是合理的。尽管组织可能很脆弱，但如果护理得当，手术可以成功；只有1名患者在主动脉固定术后出现残留症状，这是不推荐的。然而，必须强调的是，食道和气管必须完全减压，并切除异常的压迫动脉。我们还看到了其他奇怪的弓形解剖变异，比如4到5条更大的动脉从弓部发出，但这里不包括这些，因为它们通常没有Kommerell氏憩室，也没有食道或气管的压迫症状。患者通常非常感激症状的缓解，经常被误诊多年。