16年前，我刚入道眼科，主管了一位患有双眼急性视网膜坏死的患者，她是一个16岁花季的女孩儿。这个疾病来势凶猛、发展迅速，尽管全科都在努力积极治疗，这个疾病还是迅速夺走了她的双眼视力。因此，这个疾病给我的印象非常深刻。至今，我还能清晰记着这个女孩那双眼睛。这个女孩先前患有单纯疱疹病毒感染，没有当回事，当觉得眼球痛时才去地方医院看病。由于临床表现不典型，她在地方医院没有查出问题。其实，她在那个时候已经患有了急性视网膜坏死。病情被进一步延误，当视力下降时，来到了我们医院看病，但是，这个时候双眼都已经发生了严重的视网膜坏死。尽管这个疾病是疱疹病毒感染引起的罕见并发症，但是每个人都有发生的可能。前不久，我有一个读者留言说她的闺蜜患有急性视网膜坏死，很担心，很想了解这个疾病。作为一个眼科医生，我有责任向这位读者以及大家科普这个疾病，希望引起对急性视网膜坏死的重视，千万不要忽视这个由疱疹病毒引起的严重并发症。

急性视网膜坏死

它是一个综合征，是由病毒感染引起全层的视网膜发生坏死、引起眼底血管发生炎症。病变起始于视网膜的周边，向心性发展波及整个视网膜，甚至累及视盘、视神经。通俗说：病毒感染视网膜细胞，使细胞发生坏死。感染的病毒包括水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、或者EB病毒。其中，最常见的病毒是水痘带状疱疹病毒；其次，1型或2型单纯疱疹病毒。

急性视网膜坏死的历史

在1971年的日本，眼科医生浦山明和他的同事首次报道急性视网膜坏死病例。在日本，急性视网膜坏死还有另外一个名称——“桐泽型葡萄膜炎”。

急性视网膜坏死的发病特点

（1） 单眼、或者双眼发病。
（2） 男女发病机会相等。
（3） 老年人：因为对水痘带状疱疹病毒的免疫力减弱，倾向于发病。
（4） 年轻人：尤其有疱疹性脑炎病史，通常是由单纯疱疹病毒感染而发病。
（5） 通常发生在免疫受损的病人。
（6） 也可以发生在免疫未受损的人：因为某些因素使免疫力受到抑制，比如，使用糖皮质激素、非糖皮质激素的免疫*制剂抑**、化疗药物。
（7） 有一定遗传倾向性，比如基因中含有HLA-DQw7、HLA-Bw62、HLA-DR4。

急性视网膜坏死在不同时期的特点

【急性期】：发生炎症反应。

（1） 病毒颗粒引起视网膜发生炎症反应，损伤视网膜细胞；
（2） 微动脉发生炎症，导致血管阻塞，促使视网膜迅速坏死。

【晚期】：发生复杂的眼部并发症。

（1） 增殖性玻璃体视网膜病变；
（2） 在坏死的视网膜、或者其与正常视网膜的交界处，大量的筛网样破洞形成，导致视网膜脱离。
（3） 在急性视网膜坏死发病的3个月内，大约75%的人会发生视网膜脱离。由于增殖性玻璃体视网膜病变，使视网膜脱离手术很难成功。
（4） 视神经病变、或者视神经萎缩。

急性视网膜坏死的症状表现：

（1） 急性眼球痛或者眼周痛；
（2） 眼球运动痛；
（3） 眼红；
（4） 怕光、或者光敏感；
（5） 眼前黑影飘动；
（6） 视力下降、或者视物模糊；
（7） 视野变窄。

急性视网膜坏死的诊断

【临床诊断】：对于典型的急性视网膜坏死，通过眼科检查便可以诊断：

（1） 视网膜和脉络膜血管发生动脉炎和静脉炎；
（2） 视网膜发生连续性的坏死，始于周边的视网膜；
（3） 中等或者严重的葡萄膜炎。

【美国葡萄膜炎协会的诊断标准】：

（1） 周边视网膜发生局部的、境界清晰的坏死；
（2） 沿着视网膜周圈发生迅速的坏死（如果没有进行抗病毒治疗）；
（3） 血管阻塞；
（4） 明显的葡萄膜炎症反应。

【非典型病例的诊断】：在眼睛取样做病毒学筛查，包括所有疱疹病毒和弓形体病筛查。

一旦发现有急性视网膜坏死的临床表现，除了详细眼科检查，医生通常还会考虑：

（1） 全血细胞计数及分类检查；血沉；肝功能、肾功能；HIV病毒、梅毒病毒筛查；弓形虫病筛查；PPD结核筛查；胸片排查其他原因。
（2） 怀疑眼内淋巴瘤、三期梅毒、或者脑炎，需要检查脑CT或者MRI、腰穿刺。

急性视网膜坏死的治疗

一经诊断，即刻治疗，不能延误。目前，没有争议性的治疗主要包括：抗病毒和激素治疗。目的：尽可能消退视网膜坏死病变，减少在另外一只眼发病的可能性。

【阿昔洛韦抗病毒治疗】

（1） 一般情况下，阿昔洛韦静滴5-10天后，改为口服6周-3个月。
（2） 可以有效抑制和消退视网膜坏死、防止另外一只眼睛发病。
（3） 有研究表明：从开始阿昔洛韦治疗的平均3.9天后，视网膜坏死开始消退；在平均32.5天，病变完全消退。经阿昔洛韦治疗后，75%的病人2年内不会在另外一只眼发生急性视网膜坏死。注意：治疗不会减少视网膜脱离的可能性。
（4） 如果病变威胁视力，就要进行眼球玻璃体腔内注射抗病毒药物，比如更昔洛韦。

【泼尼松龙激素治疗】

（1） 切记：不能在抗病毒之前使用，否则加重病情。
（2） 在抗病毒治疗后的24-48小时内进行，或者检查发现有视网膜坏死消退的迹象就可以使用。
（3） 一般情况下，口服6-8周。

急性视网膜坏死的预后（即，疾病发展结果）

（1）64%的病人视力预后很差，视力不到0.1。
（2）46%的病人视力有改善，视力至少0.5。
（3）及时诊断和即刻治疗可以减少另外一只眼睛发病。

#清风计划#

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