1、以口眼干燥为主要临床表现,外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫性疾病;年龄40-60岁,男女1:9,我国患病率0.77。
2、口干:讲话难以持续数分钟,水杯不离手,干燥食物必须用汤水送服,查体口腔黏膜干燥,舌面干裂,舌质暗红,猖獗齿。唾液腺肿大,伴肿痛及压痛。
3、眼干、皮肤干燥、阴道分泌物减少,可有紫癜样皮疹、肾(低钾、尿崩、酸中毒、肾结石等)、神经系统(麻木、癫痫)、肺(间质)、肝脏(黄疸、肝大、肝酶升高)、肌肉、造血系统受累,雷诺现象,全身乏力、低热、少数高热。
4、辅助检查:贫血、白细胞减低、血小板减少、低钾、肝酶、肌酐升高;80%免疫球蛋白升高(IgG、IgA、IgM)、补体可下降,50—80%ANA(+),SSA、SSB、ESR升高。
5、2016美欧分类诊断标准:入选标准:至少有眼干或口干症状其一的患者;排除标准:头颈部放疗史,活动性丙肝、AIDS、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关性疾病
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唇腺活检阳性 |
3 |
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抗SSA(+) |
3 |
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角膜染色 |
1 |
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Schimmer试验阳性 |
1 |
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自然唾液流率 |
1 |
得分大于4可诊断。
6、目前尚无肯定的药物可改变其病程,也无法恢复已损坏的腺体,主要治疗是替代和对症治疗。
7、治疗口干:戒烟、戒酒、使用含氟牙膏、人工涎液、必嗽平、氨溴索可能有效。
8、眼干症状先由眼科医生明确是泪腺炎还是睑板腺炎,泪腺炎按分级分别用人工泪液、抗炎眼药水、系统抗炎药等,睑板腺炎按照分级分别使用含油脂的泪液补充剂,抗生素眼药水等,免疫*制剂抑**可选择激素、环孢素、甲氨蝶呤、来氟米特、干扰素等。
9、系统性治疗:
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表现 |
主要治疗方法 |
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疲劳 |
教育患者学会自我评估和锻炼以减轻疲劳,不推荐雄激素、TNFi |
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肌肉骨骼症状 |
一线羟氯喹,可联用甲氨蝶呤,症状重者短期应用激素15mg/d起1月减停,长期应用者应尽快减量 |
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雷诺现象 |
避免受凉和情绪紧张,钙离子拮抗剂 |
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血管炎 |
强的松龙(0.5-1.0mg/Kg.d);环磷酰胺(每月0.5-1g);血浆过滤、利妥昔 |
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淋巴瘤 |
核苷类似物、利妥昔单抗(每周375mg/m2,4周) |
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肾小球肾炎 |
强的松龙(0.5-1.0mg/Kgd)、静注环磷酰胺 |
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肾小管酸中毒 |
口服钾和碳酸氢钠 |
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胆汁淤积性肝硬化 自身免疫性肝炎 |
熊去氧胆酸、强的松龙(0.5-1.0mg/Kgd)、硫唑嘌呤(2mg/Kgd) |
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气管和细支气管炎、间质性肺炎(少见) |
强的松龙(0.5-1.0mg/Kgd)、硫唑嘌呤(2mg/Kgd) |
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中枢神经系统疾病 |
冲击治疗(甲强龙1g连用3天)、强的松、环磷酰胺、硫唑嘌呤 |
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周围神经病 |
强的松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、血浆过滤、丙球、利妥昔 |
