家族性腺瘤息肉病是什么？怎么治？

1. 是由于APC 基因(5q21) 缺陷导致的常染色体显性 家族性息肉 病综合征，结肠内通常会有大量 (> 100个) 结肠腺瘤性息肉。
2. 终生患结直肠腺癌的风险基本上为 100%。
3. 因此建议在20-30岁左右做预防性全结肠切除术。
4. 如果保留直肠，必须直肠镜监测残端。
5. 有家族史APC基因突变的儿童应从 10 - 12 岁开始每 1 - 2 年接受一次乙状结肠镜检查。
6. 患者还可能发生胃、小肠、骨等处肿瘤。
7. 非结直肠癌死亡的最常见原因是十二指肠/壶腹癌和硬纤维瘤并发症。

参考来源：

www.pathologyoutlines.com