导读：
2018年全国爱耳日（3月3日）我们的主题是；“关注耳部肿瘤，从了解你的耳朵开始”。
安全用耳十分重要，但是生活中以及网络上关于耳部肿瘤的相关知识甚少。耳居颅底侧部(侧颅底)。耳部肿瘤除早期局限在颞骨内,临床诊断时常有不同程度超越颞骨范围,扩大或播散至侧颅底其他部分(蝶骨大翼颞颌关节和颈静脉窝等)及桥小脑角、中后颅窝、颞下窝鼻咽、腮腺等。
耳肿瘤可破坏作为位听感觉器官的耳传音机构(耳道、鼓膜、听骨等)和内耳,造成听力减退、耳鸣、眩晕和失衡等症状,还可侵犯过经或旁经颞骨的脑神经。有头痛、面瘫、吞咽困难、声嘶和伸舌偏斜等临床表现。耳肿瘤可直接压迫或侵入大脑颞叶、小脑和脑干,危及生命。常见的是阻塞引流和继发感染,发生硬膜外或侧窦周围脓肿,甚至并发脑膜炎和脑脓肿。
耳部肿瘤主要分类
听神经鞘膜瘤
听神经瘤因源自神经膜,故又称听神经鞘膜瘤（acoustic neurolemmoma),其主要来源于听神经的前庭支,又称前庭神经瘤,约占颅内肿瘤的8%。内听道和桥小脑角神经鞘膜瘤的主要症状是进行性听力减退,特别是言语辨别力下降。约有15%患者的耳聋是突发的。临床早期症状多为耳鸣(以高音调为主,逐渐变响),随着肿瘤增大会出现三叉神经麻痹和面神经瘫痪,后期则出现头痛、复视、步态不稳、声嘶及吞咽困难。
面神经鞘膜瘤
面神经肿瘤非常罕见,发病率为0.15%~0.8%,在周围性面瘫病因中占5%。面神经肿瘤可发生在面神经从脑干到神经肌肉接头的任何部位,如内听道及桥小脑角迷路段膝状神经节、水平段、垂直段、鼓索神经及腮腺。
发生于内听道及桥小脑角区的面神经瘤往往很少伴发面瘫,发生于膝状神经节的肿瘤常首先出现渐进性面瘫,发生于颞内段的面神经瘤面瘫程度往往不严重,发生于腮腺内者面瘫程度则更轻。
面神经瘤患者常伴有面瘫的发生,但多数在50%左右,发生于内听道及桥小脑角区的面神经瘤往往很少伴发面神经麻痹。
鼓室体瘤
鼓室体瘤( tympanic body tumor)是局限于鼓室内的颈静脉体瘤,源起耳蜗鼓岬舌咽神经鼓支( Jacobson神经)、鼓丛或迷走神经的耳支(Arnold神经)的鼓室化学感受器瘤。早期主要在鼓室内生长。孤立的鼓室副神经节瘤局限在中耳和鼓室窦内的 Jacobson神经和下鼓室。
临床表现为脉跳状耳鸣和进行性传导性听力减退,检查可见中耳内有红色搏动性肿块,鼓室耳镜可压迫肿块使之变白,搏动也随之减弱( Brown征)。临床诊断依据为：搏动性耳鸣;耳闷感,有轻度传导性耳聋，透过鼓膜可见鼓岬表面红色肿块。
颈静脉球体瘤（副神经节瘤）
颈静脉球体瘤( glomus jugulare turmor)是起自颈静脉球的肾上腺外副神经节(嗜铬体)。本病多见于女性(82%~87%),男女性之比为1:(4~5),年龄为13-76岁。颈静脉球体瘤侵占颈静脉窝和颈静脉球的穹窿,肿瘤继续长大可侵蚀下鼓室壁,进入鼓室和乳突,肿瘤继续向前内侧增大可侵入颈内动脉、舌下神经和颈交感神经链,并沿颈内动脉进入颅内,产生颈静脉窝综合征，出现吞咽困难、声嘶和误咽呛咳。
颞骨恶性肿瘤
颞骨恶性肿瘤多起源于外、中耳,60%源起耳郭,28%首发于耳道,发生于中耳者仅占12%。患者平均年龄为55岁。颞骨恶性肿瘤最常见是鳞状细胞癌,次之为基底细胞癌腺癌、黑色素瘤等。肿瘤可来自邻近部位肿瘤的扩散,如腮腺、颞颌关节处癌等。耳郭、外耳道和中耳出现溃疡,易出血的“肉芽组织”和抗生素药物不能控制的疼痛性“炎症”应考虑恶性肿瘤可能。有的耳恶性肿瘤在发病前有长期慢性炎症史,流脓史长达数年乃至数十年。癌组织可逐渐堵满耳道,局部取活组织病理检查,则能明确诊断。
手术治疗：
1.颞进路肿瘤摘除术:局限在颈静脉孔和迷路下腔的肿瘤可通过此进路摘除肿瘤。此进路的优点是保留外耳道和鼓室。
2.颞下窝进路肿瘤摘除术:当肿瘤超过颞骨范围时,被肿瘤侵袭的颈内动脉高于其鼓段水平时,这一入路除了可充分显露颞骨外,还可进入颞下窝、颈内动脉岩段、鼻咽、斜坡和乙状窦。
3.耳蜗进路肿瘤摘除术:此进路适用于岩尖和斜坡肿瘤的摘除。
4.外耳道癌切除术：外耳道癌切除应包括全耳道、乳突和中耳。事实上只适用于迷路、面神经管、天盖、迷路下区和咽鼓管以及未受累的颞骨各壁等范围较小的手术。由于外耳道癌常常侵及腮腺,有时需要联合腮腺切除。
5.颞骨切除术:对颞骨恶性肿瘤仅做乳突根治术(或综合放疗),治愈率甚低(<5%)。早期颞骨切除术治疗中耳癌治愈率可达25%~40%,但并发症(颈内动脉破裂,继发于脑脊液漏的颅内感染)发生率为10%~15%。颞骨切除术适用于超越外耳道、中耳和乳突范围,也用于局限手术(或放射)复发的中、外耳癌。
术前放疗
术前放疗优点：肿瘤和瘤床血运好，细胞氧含量高，放射敏感性较好。使肿瘤体积缩小，有利于手术切除，可增加手术切除率和减少术中出血。减少手术时肿瘤细胞局部种植复发或远处转移，有利于接受手术和减少术后并发症。
术前放疗缺点：放射剂量受到限制，因大剂量照射可影响术后的组织修复，导致伤口不愈合或发生吻合口瘘等。肿瘤经放疗后体积缩小，使原来的边界不清，可能导致手术时切除范围不够。肿瘤对放射线不敏感者施行术前放疗，将延误手术治疗时机。
术后放疗
术后放疗优点：杀灭手术未能切除的残余病灶。利于消灭手术中种植在术野内的肿瘤细胞，减少局部复发和远处转移。不存在影响术后组织修复和伤口愈合的问题，可适当提高放疗剂量，或给予根治剂量照射。
术后放疗缺点：手术后肿瘤床被破坏，瘢痕形成，供血不良，残存组织乏氧，放射敏感性下降。细胞增殖快的残存肿瘤又将得到再增殖的机会，使局部复发率增高。
放疗后并发症以及肿瘤范围对疗效的影响
主要有长期耳道流水、照射野皮肤纤维化、耳道变狭或闭塞。严重者有骨坏死、张口困难、放射性脑损伤等。
肿瘤侵犯范围越广泛,疗效则越差。说明面神经麻痹、张口困难、颅底骨破坏、颈部淋巴结及远处器官转移对预后有影响,其中颈部淋巴结和远处器官转移对预后影响较大。但从上述资料看来,面神经麻痹还不能认为是晚期症状,还是有治愈希望的。至于年龄、性别和病理方面尚难看出与预后有明显的关系。
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（注明：本文章主要参考“现代肿瘤学”主编：汤钊猷。“耳鼻咽喉头颈科学”主编：韩德民）
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