中午,班长打电话给我:一位同学的母亲大腿那长了一个肿块,说是淋巴瘤,十分焦急,想咨询这个疾病怎么治疗,恶性度高不高。
“还是见面了解一下详细病情和检查资料”
下午,患者带着资料来了:“也不知怎么的,就是大腿那丫长了一个肿块,不痛不痒,好长一段时间了”。
“这是弥漫大B细胞淋巴瘤,我给您详细讲下这种淋巴瘤的特点,治疗和预后。”

这是我国最常见的淋巴瘤类型 (占所有淋巴瘤的33%左右),其次是滤泡性淋巴瘤。
老百姓对淋巴瘤相关知识比较缺乏,缺乏就会产生莫名的恐惧,也经常有人咨询我淋巴瘤的问题,
“淋巴结肿大是不是淋巴瘤?”
“淋巴瘤是不是恶性度很高?”
印象最深的是,一名患者因为恐惧淋巴瘤打了十几个电话给我。。。。。。
周末,忙里偷闲,普及一下相关知识。
一、定义
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

二、分类
根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。
霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的构成比为8%左右,最常见的亚型为混合细胞型和结节硬化型。
NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和。
NHL可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
NHL根据淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
三、病因
病因不清。可能和基因突变,以及病毒(如EB病毒)及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。
四、临床表现
恶性淋巴瘤是异质性很大的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,淋巴瘤临床表现既具有一定的共同点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
1.局部表现
1) 包括浅表及深部淋巴结肿大,多为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡;
2) 咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,组成咽淋巴环,又称韦氏环,是淋巴瘤的好发部位;
3) 鼻腔病变:原发鼻腔的淋巴瘤主要的病理类型鼻腔NK/T细胞淋巴瘤;
4) 胸部病变,纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,表现为心包积液,淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现;
5) 腹部表现,脾是HL最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;
6) 骨髓恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一;
7) 神经系统表现:如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。
8) 恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、*丸睾**、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等,临床表现复杂多样,应注意鉴别。
2.全身表现包括
(1)全身症状 恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
(2)免疫、血液系统表现
贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
(3)皮肤病变 恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
五、确诊检查
临床上怀疑淋巴瘤时,需要做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以确诊。其他检查包括血常规及血涂片、骨髓涂片及活检、血生化、组织病理检查、流式细胞术、TCR或IgH基因重排等。
六、如何治疗?
淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别,就弥漫大B细胞淋巴瘤来说,其标准的一线治疗方案应当是利妥昔单抗(Rituximab,R)+CHOP方案。
可供选择的二线治疗方案包括DHAP、ESHAP、GDP、ICE、miniBEAM和MINE等。
对于具有明显不良预后因素的初治患者(国际预后指数IPI中高危及高危组),诱导化疗达CR后实施大剂量化放疗联合自体外周血干细胞移植可以明显提高其长期无病生存率和总生存率。
对于复发的患者,移植解救比常规化疗解救治疗会取得更好的疗效。
七、预后怎样?
弥漫大B细胞淋巴瘤分为生发中心型和非生发中心型,CD10和bcl-6作为生发中心标记,而MUM1作为非生发中心标记。Rosenwald等报道生发中心型5年总生存率76%,非生发中心型5年总生存率34%。