1.范围
本《指南》规定了骶尾部畸胎瘤的诊断、辨证、治疗。
本《指南》适用于低尾部畸胎瘤的诊断和治疗。
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2.术语和定义
下列术语和定义适用于本《指南》。
骶尾部畸胎瘤 sacroiliac teratoma
骶尾部畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚胎细胞,好发于骶尾部、纵隔、腹膜后以及卵巢、*丸睾**等部位,还可散见于颅内、颈部、消化道等处。发病年龄以新生儿和婴儿为多。女性多于男性,发病率为2:1~3:1。因为尾骨的 Henson结是多能细胞集中的地区,所以骶尾部好发畸胎瘤。属于中医“尾闾发”、“尾闾窦道”范畴。
3 诊断
3.1诊断要点
3.1.1临床症状与体征
骶尾部脚块:为显型和混合型的主要表现。出生时骶尾部即有向臀部生长的肿块,巨大的肿块常悬于两腿之间,引起难产,导致臀部不对称,有时将肛门向前下方推移,造成肛门外翻,黏膜显露,肛门松弛,引起牵引性大便*禁失**。肿块一般边界清楚,呈结节状,有坚硬的实质性部分,也有囊性部分。肿块可呈分叶状,表面皮肤常因受压而变薄,胀得发亮。如合并感染,则有红肿、破溃,排出黄色液体、毛发等之后可形成窦道,排出脓液。
排尿、排便困难:为隐型和混合型的主要表现。肿瘤压迫直肠、尿道,可引起排尿、排便困难。粪便呈扁平状,尿线细、滴尿及尿潴留。
伴发畸形:可合并运动系统畸形、泌尿系统畸形、神经系统畸形、消化系统畸形和心血管系统畸形,亦可合并脊柱裂、腭裂、隐睾等。
直肠指诊:于骶前与直肠后间隙可触及肿块,可感觉肿块的硬度、范围大小、活动度等,但有时触不到肿块的上极。
部分病例因瘤内有内分泌腺组织,可出现内分泌异常,如性早熟、过早出现月经、阴毛及乳房发育。
有继发感染时,可见疼痛、发热,甚至被当做脓肿而切开引流,伤口长期不愈合而形成慢性窦道。个别病例可发展为脓毒血症,并因此而死亡
良性肿瘤生长慢,可到成人时仍未发现,甚至因影响分娩或产时流血始被发现。恶性变后,肿瘤生长迅速,并向周围组织浸润,很快出现肺、肝、骨骼及淋巴转移,全身情况恶化而死亡。
3.1.2临床分型
3.1.2.1根据肿瘤所在的部位分型
显型:易被早期发现,肿块呈不规则球形,突出于骶尾部,常偏离正中线,很少向腹腔方向生长,基底宽大,与臀部及会阴部软组织关系密切。肿瘤明显地显露于会阴部,使两腿外展,肛门向前或侧方移位。肿块大者,局部皮肤紧张而发亮,有多条迁曲怒张之表浅静脉,有的有色素斑。病史较长及小儿患者,皮肤由于长时间摩擦,局部充血变红,甚至破溃,形成溃病。向骨盆内生长的脚块可使肛门直肠移位、黏膜脱垂,并出现排便困难。
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隐型:症状、体征隐匿,再加患儿不会诉说病史,发现较晚,甚至出现严重并发症时才被发觉。
肿瘤位于直肠与尾骨之间,以向腹腔方向生长为主,会阴部一般看不到肿瘤,向前压追直肠及尿道,较难早期发现。肿瘤压迫直肠可有排便困难,甚至完全梗阻:压迫骶丛神经者,可使肛门松弛,直肠黏膜脱出;压迫尿道时,可致尿流细、尿流中断及急性尿潴留。
混合型:肿瘤向腹腔及会阴两个方向生长,呈哑铃状,有时肿瘤包绕尾骨。此型较少见。
3.1.2.2 Altman分型法
I型:肿瘤主要向外突起,骶前仅有小部分,此型占45.8%。
‖型:瘤体主要向外突出,盆腔亦有相当部分存在,此型占34%。
Ⅲ型:肿瘤主要位于盆腔内,骶尾部仍可见到肿物,此型占8.6%。
IV型:肿瘤完全在低前、盆腔及腹膜后,会阴部见不到肿块,此型占9.6%。
3.1.3辅助检查
3.1.3.1骶尾部平片
骶尾部平片可见钙化点、骨骼及牙齿等。如有恶变发生,可见尾骨破坏,部分病例有骶尾骨发育异常。有时可见直肠骶骨间隙因占位性病变而增宽。如有窦道,行窦道造影可清晰显示肿瘤的大小和位置。
3.1.3.2钡灌肠X片
正位可显示直肠被推移的方向,侧位可显示直肠被拉长而肠腔变窄。如肿瘤围绕直肠生长,则可见肠腔大范围变窄。
3.1.3.3泌尿系造影
尿道与膀胱造影可显示肿瘤与尿道的关系。静脉肾盂造影可以观察是否压迫输尿管下端,有无肾盂积水及输尿管迁曲。
3.1.3.4B超检查
畸胎瘤含有骨骼、软组织及液体三种不同的声波介质,可有不同的回声与声影,藉此可以了解肿瘤的大小、与周围组织的关系及恶变的可能性。
3.1.3.5CT扫描
该检查可清楚地观察肿瘤与盆腔各器官的关系及浸润情况,有助于判断手术切除的可能性。
3.2鉴别诊断
3.2.1脑脊膜膨出
脑脊膜膨出以小儿常见,多发生在腰骶部中线处,以向后方突出为主。囊感,为单房性囊,内含有液体,压前囟可有冲击感。X线片可见明显的骶椎裂。有神经压迫时,可出现尿*禁失**。肛门指诊证实骶前无肿物
3.2.2脊索瘤
脊索瘤以骶尾部好发,系神经源性恶性肿瘤,可以发生于任何年龄,但多为成人。肿块甚硬,x线片可出现溶骨现象,多有相应的神经反射体征。
3.2.3肛周感染
骶尾部畸胎瘤合并感染时,与肛周脓肿易混淆。因此,在对肛周脓肿引流前,应仔细询问病史,平 拍骶尾骨X线片,以避免误诊。在畸胎瘤形成慢性窦道时,因其瘘口与肛瘘一样,故易误诊为肛瘘。
4辨证
4.1肾 气亏虚证
肛门坠胀,腰骶酸软,乏力,毛发不荣,肿物溃后流液清稀,溃口凹陷不愈,舌淡,苔薄,脉细弱
4.2湿热下注证
肛门胀痛,局部红肿,按之可有波动感,伴有恶寒发热,舌红,苔黄腻,脉数。
5治疗
5.1治疗原则
本病一且确诊,必须早期手术,新生儿也不例外,多于娩出后数周内进行手术。在胎儿期经B超确诊、如肿瘤巨大,则含有丰富的滋养血管,分娩时可因肿瘤破裂而大出血,有导致新生儿体克甚至死亡的病例,因此,宜选择剖腹娩出。
5.2分证论治
5.2.1肾气亏虚证
治法:温肾益气,填精补血。
主方:右归饮(《景岳全书)加减。
常用药:熟地、山药、山案黄、构杞子、杜伸、肉桂、附子、甘草等
5.2.2湿热下注证
治法:清热燥湿。
主方:龙胆泻肝汤(《医方集解)加减。
常用药:龙胆、黄萃、梔子、泽泻、川木通、车前子、当归、地黄、柴胡、甘草等
5.3外用药治疗
5.3.1术前
有破溃者,可予康复新液外敷;合并感染时,可予止痛如神汤熏洗坐浴。药物组成:秦无、桃仁、皂角、苍术、防风、黄柏、当归、泽泻、槟榔、制大黄。
5.3.2术后
止痛如神汤熏洗坐浴,九华膏等去腐生肌药物外敷,加强创面换药,并可子神灯等局部照射,促进创面愈合。
5.4手术治疗
良性畸胎瘤应早期手术,最好在新生儿期手术,手术操作较容易,效果也好。恶性畸胎瘤只要全平 身情况尚好,病情允许,亦应争取手术切除。手术方法有两种。
5.4.1经会阴畸胎瘤切除术
大部分病例可采用此术式,尤以显型及肿瘤较小的混合型者为宜。无绝对禁忌证。
5.4.2腹骶联合切口肿瘤切除术
肿瘤向腹腔及腹膜后生长,复发性畸胎瘤曾有盆腔感染或合并高位窦道者,恶性畸胎瘤有腹内转移者,均适合此术式。无绝对禁忌证。
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