对于实体瘤来说(所谓实体瘤,是相对血液淋巴肿瘤而言的,通常我们所说的那些癌症比如肺癌、乳腺癌、肝癌、胃肠癌等都是实体瘤),一说到能不能治愈,大家第一个会想到分期,早期很多是可以治愈的,而晚期大多数是不能治愈的。可见, 分期是决定实体瘤预后最关键的因素。
与实体瘤不同的是, 大多数情况下,临床分期不是决定淋巴瘤患者预后的最关键因素,病理类型的预后价值更重要。
而对于同一病理类型,如何选择治疗方案和治疗强度,以及判断预后(生存情况,即能不能治愈,生存率多高),则要根据一些风险指标。
淋巴瘤能不能治愈、选择什么治疗方案,关键是看病理类型,其次看预后评分。本文汇总各种淋巴瘤的预后因素/指数(预后评分)。对于大多数侵袭性淋巴瘤来说,国际预后指数评分(IPI)是最常用的预后评估体系,而某些病理类型淋巴瘤还有特有的评分体系。

(一) 霍奇金淋巴瘤(HL)预后评分
I-II期(早期)霍奇金淋巴瘤
不良预后因素
|
预后因素 |
EORTC |
GHSG |
NCCN |
|
年龄 |
≥50岁 |
||
|
ESR和B症状 |
>50mm/h且无B症状;>30mm/h且有B症状 |
>50mm/h且无B症状;>30mm/h且有B症状 |
≥50mm/h或有B症状 |
|
纵隔大肿块 |
MTR>0.35 |
MMR>0.33 |
MMR>0.33 |
|
受累淋巴结区数量 |
>3 |
>2 |
>3 |
|
结外病灶 |
有 |
||
|
大肿块直径 |
>10cm |
ESR:血沉
EORTC:欧洲癌症研究与治疗组织
GHSG:德国霍奇金淋巴瘤研究组
NCCN:美国国立综合癌症网络
MMR:肿块最大径/胸腔最大径
MTR:肿块最大径/胸腔T5/6水平横径
晚期(III-IV期)霍奇金淋巴瘤
国际预后评分 (IPS)
III-IV期霍奇金淋巴瘤国际预后评分(International Prognostic Score,IPS),有助于判断晚期HL的长期生存和指导治疗,包括7个不良预后因素,每增加一个不良预后因素,其5年无进展生存率降低8%。
为方便记忆,将各项因素的英文名称首字母串联成 MASAHWL
|
M ale 男性 |
|
A ge 年龄≥45岁 |
|
S tage IV 期病变 |
|
A LB 白蛋白<40g/L |
|
H GB 血红蛋白<105g/L |
|
W BC 白细胞>15x10 ⁹/L |
|
L ymphocyte 淋巴细胞计数<0.6×10⁹/L 或占白细胞比例<8% |
(二) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)国际预后指数 (IPI)
非霍奇金淋巴瘤主要采用国际预后指数(International Prognostic Index,IPI),是最早应用的非霍奇金淋巴瘤预后指数。
为方便记忆,将各项危险因素的首字母串联成 APLES
国际预后指数 (IPI)
|
项目 |
0分 |
1分 |
|
年龄 A |
≤60岁 |
>60岁 |
|
ECOG评分 P |
0-1分 |
≥2分 |
|
LDH L |
正常 |
高于正常 |
|
结外病变 E |
0-1个 |
≥2个 |
|
分期 S |
I-II期 |
III-IV期 |
0-1分为低危
2分为低中危
3分为高中危
4-5分为高危
对于年龄≤60岁的患者,又提出了年龄校正的IPI指数,即aaIPI,主要包括三项因素:体能状态(PS)、乳酸脱氢酶(LDH)、临床分期(Stage),为方便记忆,将各项危险因素的首字母串联成 PLS
年龄校正的国际预后指数(aaIPI)
|
项目 |
0分 |
1分 |
|
ECOG评分 P |
0-1分 |
≥2分 |
|
LDH L |
正常 |
高于正常 |
|
分期 S |
I-II期 |
III-IV期 |
0分为低危
1分为低中危
2分为中高危
3分为中高危
3分为高危
(三) 滤泡淋巴瘤(FL)国际预后指数
IPI评分主要是对侵袭性非霍奇金淋巴瘤制定的,对于惰性淋巴瘤尤其是滤泡性淋巴瘤不太适合,为此又制定了适用于滤泡性淋巴瘤的国际预后指数,即FLIPI。又后通过前瞻性研究分析,制定FLIPI-2(滤泡淋巴瘤国际预后指数2)。
滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)
|
项目 |
0分 |
1分 |
|
年龄 |
<60岁 |
≥60岁 |
|
血红蛋白水平 |
≥120g/L |
<120g/L |
|
LDH |
正常 |
高于正常 |
|
淋巴结区 |
<5处 |
≥5处 |
|
Ann Arbor分期 |
I-II期 |
II-IV期 |
低危 0 -1 分
中危 2 分
高危≥3分
FLIPI是利妥昔单抗前时代的预后指数,是回顾性研究得出的结论。通常更适用于判断OS更佳。
滤泡性淋巴瘤国际预后指数2(FLIPI-2)
|
项目 |
0分 |
1分 |
|
年龄 |
<60岁 |
≥60岁 |
|
血红蛋白水平 |
≥120g/L |
<120g/L |
|
β2-微球蛋白 |
正常 |
高于正常 |
|
骨髓侵犯 |
无 |
有 |
|
最大淋巴结的最大直径 |
<6cm |
>6cm |
低危是 0 分
中危是 1 ~ 2 分
高危是≥ 3 分
FLIPI2是利妥昔单抗时代的预后指数,系前瞻性研究获得,但使用时间还比较短,病例数较少,还需要进一步临床验证,更适用于PFS分析。
GELF高瘤负荷标准
|
受累淋巴结区≥3个,直径≥3cm |
|
任何淋巴结或结外瘤块直径≥7cm |
|
B症状 |
|
脾大 |
|
胸腔积液、腹水 |
|
白细胞<1.0x 10⁹/L和/或血小板 <100x10⁹/L |
|
白血病(恶性细胞>5.0x 10⁹/L) |
GELF:滤泡性淋巴瘤研究组

(四) 慢性淋巴细胞白血病(CLL)国际预后指数(CLL-IPI)
目前推荐使用CLL-IPI进行综合预后评估,具体如下:
|
危险因素 |
积分 |
危险分层 |
|
TP53缺失或突变 |
4 |
0-1分 低危 |
|
IGHV基因野生型(无突变) |
2 |
2-3分 中危 |
|
β2-微球蛋白>3.5mg/L |
2 |
4-6分 高危 |
|
Rai分期I-IV期或Binet分期B-C期 |
1 |
7-10分 极高危 |
|
年龄>65岁 |
1 |
注:IGHV(免疫球蛋白重链可变区)
(五)套细胞淋巴瘤(MCL)国际预后评分系统(MIPI)
应用IPI不能很好地区分评价MCL患者的预后,为此欧洲MCL工作组提出了MIPI,主要包括年龄、ECOG评分、LDH和白细胞这几项指标。根据评分将患者分为3个组。这个评分系统比较复杂,后来提出了简化的MIPI,便于临床操作。
简易套细胞淋巴瘤
国际预后评分系统(MIPI)
|
分数 |
年龄(岁) |
ECOG评分 |
LDH值/正常值 |
WBC(x10⁹/L) |
|
0 |
<50 |
0-1 |
<0.67 |
<6.70 |
|
1 |
50-59 |
0.67-0.99 |
6.70-9.99 |
|
|
2 |
60-69 |
2-4 |
1.00-1.49 |
10.00-14.99 |
|
3 |
≥70 |
≥1.50 |
≥15.00 |
低危组0-3分
中危组4-5分
高危组6-11分
(六)伯基特淋巴瘤(BL)预后指数(BL-IPI)
成人BL-IPI包含4个独立的不良预后因素:年龄、ECOG评分、LDH水平、CNS(中枢神经系统)受累。低中高风险三个风险组患者3年PFS率分别为92%、72%、53%;3年OS率分别为96%、76%、59%
|
风险因素 |
危险分层 |
|
年龄≥40岁 |
柢风险组(0个危险因素) |
|
ECOG评分≥2分 |
中风险组(1个危险因素) |
|
LDH水平>3xULN |
高风险组(≥2个危险因素) |
|
CNS受累 |
(七)原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)预后评估
目前主要采用国际结外淋巴瘤工作组(IELSG)和MSKCC推荐的预后评分进行综合预后评估。
IELSG预后指数
|
危险因素 |
得分 |
积分 |
危险分层 |
|
年龄>60岁 |
1 |
0-1 |
低危 |
|
LDH升高 |
1 |
2-3 |
中危 |
|
ECOG评分≥2 |
1 |
4-5 |
高危 |
|
脑脊液蛋白升高 |
1 |
||
|
颅内深部病变(侧脑室旁、基底节、脑干、小脑等) |
1 |
MSKCC预后模型
|
危险因素 |
危险分层 |
|
年龄≤50岁 |
低危 |
|
年龄>50岁+KPS≥70 |
中危 |
|
年龄>50岁+KPS<70 |
高危 |
Memorial Sloan-Kettering Cancer Center(MSKCC)
(八) 外周 T 细胞非特指型(PTCL,NOS)预后指数( PIT )
包括四项因素:年龄,体能状态,乳酸脱氢酶,骨髓受侵,各为一个不良预后因素,每符合一项增加一分,并根据评分值分为四组。为方便记忆,将四项因素的首字母串联成 APLM
|
危险因素 |
危险分层 |
|
A ge 年龄>60岁 |
低危0分 |
|
P S ECOG 评分2-4 |
高中危2分 |
|
L DH 血清LDH>1x正常值 |
中低危1分 |
|
M ( bone marrow) 骨髓受侵 |
高危3-4分 |
(九)结外鼻型NKT细胞淋巴瘤(NKTCL)预后模型
IPI主要应用于弥漫大B细胞淋巴瘤,预测NKTCL的预后不够理想。根据临床和生物预后因素对结外鼻型NKTCL进行风险分层,可指导治疗和预后判断。
目前针对结外鼻型NKTCL风险分层的模型主要有三个:NRI、PINK和SNP分子标签。这三个预后模型均以现代非蒽环类化疗方案为基础,且经过大样本验证。
SNP(单核甘酸多态性,Signal mucleotide polymorphism)分子标签可降低肿瘤异质性及活检取材部位的偏差,结合分子-临床指标,有一定的预后预测价值。
列线图简化风险指数(nomogrmam-revised risk index,NRI)模型可更好地将早期NKTCL分为早期低危、中低危、中高危和高危四个组,指导早期患者的风险分层治疗。
在含左旋门冬酰胺酶化疗时代,NRI模型预则能力优于其他预后模型,特别是可以对早期NKTCL进行风险分层,并指导治疗。
NRI模型
|
危险因素 |
风险指数 |
风险分组 |
|
>60岁 vs ≤60岁 |
1 |
0=低危 |
|
II期 vs I期 |
1 |
1=中低危 |
|
III-IV期 vs I期 |
2 |
2=中高危 |
|
ECOG评分≥2分 vs 0-1分 |
1 |
3=高危 |
|
LDH逄高 vs 正常 |
1 |
≥4 =极高危 |
|
PTI vs 无 |
1 |
早期调整NRI模型
|
危险因素 |
风险指数 |
风险分组 |
|
>60岁 vs ≤60岁 |
1 |
0=低危 |
|
II期 vs I期 |
1 |
1=中低危 |
|
ECOG评分≥2分 vs 0-1分 |
1 |
2=中高危 |
|
LDH逄高 vs 正常 |
1 |
≥3 =高危 |
|
PTI vs 无 |
1 |
局部超腔侵犯(原发肿瘤侵犯,primary tumor invasion,PTI)定义为肿瘤超出原发部位,侵犯至邻近解剖结构。
PINK模型
|
危险因素 |
风险指数 |
风险分组 |
|
>60岁 vs ≤60岁 |
1 |
0=低危 |
|
III-IV期 vs I-II期 |
1 |
1=中危 |
|
远处淋巴结受侵 vs 无 |
1 |
≥2 =高危 |
|
非鼻腔 vs 鼻腔 |
1 |
PINK-E模型
|
危险因素 |
风险指数 |
风险分组 |
|
>60岁 vs ≤60岁 |
1 |
0-1=低危 |
|
III-IV期 vs I-II期 |
1 |
2=中危 |
|
远处淋巴结受侵 vs 无 |
1 |
≥3 =高危 |
|
非鼻腔 vs 鼻腔 |
1 |
|
|
血浆EBV-DNA阳性 vs 阴性 |
1 |
(十)皮肤蕈样霉菌病和Sezary 综合征(MF/SS)国际预后指数(CLIPi)
MF/SS的国际预后指数(Cuaneous Lymphoma International Prognostic index,CLIPi),依据TNMB分期,早期为IA,IB,IIA,其余为晚期。
早期MF/SS CLIPi
|
危险因素 |
危险分层 |
|
>60岁 |
低危组 0-1分 |
|
男性 |
中危组 2分 |
|
皮肤斑块 |
高危组3-5分 |
|
毛囊性MF |
|
|
N1/Nx |
晚期MF/SS CLIPi
|
危险因素 |
危险分层 |
|
>60岁 |
低危组 0-1分 |
|
IV期 |
中危组 2分 |
|
LDH升高 |
高危组3-4分 |
|
大细胞转化(LCT) |
