（一）定义
肺源性心脏病简称肺心病，是由于呼吸系统疾病导致右心室结构和/或功能改变的疾病，肺血管阻力增加和肺动脉高压是其中的关键环节。主要临床症状是除原有支气管、肺和胸廓疾病的各种症状和体征外，逐步出现肺、心功能障碍以及其他脏器功能损害等的表现。
（二）诊断与鉴别诊断
肺心病的诊断可根据以下思路进行：
1．病史：
慢性咳嗽、咳痰、喘息等呼吸系统疾病病史（原发于肺血管的疾病如特发性肺动脉高压、栓塞性肺动脉高压等可无相应病史）。
2．主要症状：
活动后呼吸困难、乏力和劳动耐力下降等。
3．主要阳性体征：
颈静脉充盈或怒张、听诊肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进、下肢水肿或有腹水。轻症患者体征可不明显。
4．辅助检查：
如心电图、胸部X线、超声心动图等有助于诊断肺心病。
肺心病应与冠心病、风湿性心脏病、原发性心肌病等疾病相鉴别。
（三）疾病严重程度分层
肺心病根据起病缓急和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病两类；慢性肺心病根据临床表现分为缓解期和急性加重期。在我国80%~90%的慢性肺心病继发于慢性阻塞性肺疾病。
四、治疗原则
肺心病不同分类分期的治疗原则不同。急性肺心病主要见于急性肺栓塞，或高度怀疑为急性肺栓塞导致的慢性肺心病急性加重，其处理主要是针对急性肺栓塞的治疗[3,4]。社区等基层医疗卫生机构无条件诊治，应紧急转诊至上级医院。慢性肺心病的治疗主要目的为减轻症状、改善生命质量和活动耐力、减少急性加重发作次数、提高患者生存率，分为缓解期治疗和急性加重期治疗。本指南主要针对慢性肺心病缓解期的药物治疗。
（一）缓解期治疗
1．积极改善基础支气管/肺疾病，延缓基础疾病进展。对于具有明显气流受限的患者，使用吸入性糖皮质激素（ICS）联合长效β2受体激动剂（LABA）和/或长效M受体阻滞剂（LAMA）吸入，即ICS+LABA、ICS+LAMA或ICS+LABA+LAMA。
1.药物治疗推荐
慢性肺源性心脏病缓解期药物治疗推荐
2．若患者咳痰较多且不易咳出，可口服祛痰药，如溴己新、氨溴索或乙酰半胱氨酸等。
3．增强免疫功能，预防感染，加强康复锻炼、家庭氧疗、戒烟等[7]。
（二）急性加重期治疗
对于急性加重期的患者，最好留院观察或住院治疗，建议转至上级医疗卫生机构进行治疗。治疗原则为积极控制急性加重的诱发因素，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和/或二氧化碳潴留，控制心力衰竭，防治并发症。
五、药物治疗
布地奈德福莫特罗吸入粉剂
1．药品分类：
平喘药。
2．用药目的：
用于肺心病具有明显气流受限的患者的抗炎平喘治疗。
3．禁忌证：
对布地奈德、福莫特罗或吸入乳糖（含少量牛乳蛋白质）有过敏反应者禁用。
4．不良反应及处理：
吸入药物全身吸收少，故全身不良反应少，常见不良反应以口咽部等局部不良反应为主，特别是含有ICS的制剂。布地奈德/福莫特罗中含有布地奈德，吸入后有些患者可能出现口咽部不适感、声音嘶哑，甚至口咽部念珠菌感染，正确的吸入方法和吸入后及时漱口可减少局部不良反应的发生。
该药最常见的全身性不良反应是由于福莫特罗引起的震颤和心悸，这些反应通常可在开始治疗几天内减弱或消失。另外，还可能引起*麻疹荨**/血管性水肿等过敏性反应、呼吸道症状（如呼吸困难和/或支气管痉挛）等。心律失常、头痛、头晕、肌肉痉挛及高血糖（非常罕见）等。用药过程中若出现严重的全身性不良反应，比如出现支气管异常痉挛并出现喘鸣加重时，应立即使用快速短效的支气管扩张剂进行治疗，并立即停用本品。
5．用法和用量：
（1）仅用于经口吸入。
①160/4.5 μg规格：2吸/次、2次/d。
②320/9.0 μg规格：1吸/次、2次/d。
（2）特殊人群用药：老年患者不需调整剂量；尚无肝、肾功能损害患者使用本品的资料，由于布地奈德和福莫特罗主要通过肝脏代谢清除，故严重肝硬化患者的药物暴露量估计会增加，应密切监护；妊娠和哺乳期间的妇女使用尚无足够经验，建议慎用。
6．药物代谢动力学：
吸入给药药物直达呼吸道，起效快，且给药剂量小，全身吸收少。福莫特罗为速效LABA，吸入后3~5 min起效，作用持续时间为12 h。布地奈德吸入后30 min血浆浓度达峰值，吸收后大部分经肝脏首过效应转化为无活性代谢物。
7．药物使用方法：
（1）打开：旋松并拔出瓶盖，确保红色底座在下方。
（2）旋开：拿直都保，握住底部红色部分和都保中间部分，向某一方向旋转到底，再向反方向旋转到底，即完成一次装药。在此过程中，会听到一次"咔哒"声。
（3）吸入：先尽量呼气（不要将气呼入都保），用双唇包住吸嘴用力且深长的吸气。然后将都保从口中拿出，继续屏气约10 s。若处方中需要多次吸入，重复步骤（2）和（3）。
（4）关闭：旋紧盖子。最后漱口。
沙美特罗/氟替卡松粉吸入剂
1．药品分类：
平喘药。
2．用药目的：
用于肺心病具有明显气流受限的患者的抗炎平喘治疗。
3．禁忌证：
对沙美特罗/氟替卡松吸入剂中任何活性成分或赋形剂有过敏史者禁用。本品中含乳糖，对乳糖及牛奶过敏者禁用。
4．不良反应及处理：
吸入药物全身吸收少，故全身不良反应少，常见不良反应以口咽部等局部不良反应为主，特别是含有ICS的制剂。沙美特罗/氟替卡松吸入剂含有氟替卡松，吸入后有些患者可能出现口咽部不适感、声音嘶哑，甚至口咽部念珠菌感染，正确的吸入方法和吸入后及时漱口可减少局部不良反应的发生。
全身不良反应方面，氟替卡松可能引起主要表现为面部和口咽部水肿的过敏性反应、呼吸道症状（如呼吸困难和/或支气管痉挛）等。沙美特罗可能出现震颤、心律失常、心悸、头痛、关节痛、肌痛、肌肉痉挛、过敏反应及高血糖（非常罕见）等。用药过程中若出现严重的全身性不良反应，比如出现支气管异常痉挛并出现喘鸣加重时，应立即使用快速短效的支气管扩张剂进行治疗，并立即停用本品。
5．剂型和规格：
该吸入粉雾剂由药物和吸入装置组成。药物为复方制剂，由沙美特罗和丙酸氟替卡松两种活性成分组成。吸入装置称为准纳器，患者通过准纳器吸嘴吸入药物。该制剂有3种规格，肺心病长期治疗一般选择后两种规格：
（1）50/100 μg（60吸/瓶，每吸含沙美特罗50 μg和丙酸氟替卡松100 μg）。
（2）50/250 μg（60吸/瓶，每吸含沙美特罗50 μg和丙酸氟替卡松250 μg）。
（3）50/500 μg（28吸/瓶，每吸含沙美特罗50 μg和丙酸氟替卡松500 μg）
6．用法和用量：
（1）仅用于经口吸入。1吸/次、2次/d。由于沙美特罗使用剂量规定，该制剂任何一种规格，每天不能超过2次，每次不能超过1吸。
（2）特殊人群用药：老年人或肾受损的患者无需调整剂量；尚无肝脏损害患者使用该药的资料；妊娠和哺乳期间的妇女使用尚无足够经验，建议慎用。
7．药物代谢动力学：
吸入给药药物直达呼吸道，起效快，且给药剂量小，全身吸收少。沙美特罗为慢效LABA，吸入后约30 min起效，作用持续时间为12 h。氟替卡松吸入后30 min作用达高峰，吸收后大部分经肝脏首过效应转化为无活性代谢物。
8．药物使用方法：
（1）打开：一手握住外壳，另一手的大拇指放在拇指柄上，向外推动拇指柄直至完全打开。
（2）推开：握住准纳器的吸嘴对着自己。向外推滑动杆，直至发出"咔哒"声。表明一次剂量的药已准备好。
（3）吸入：先尽量呼气（不要将气呼入准纳器），用双唇包住吸嘴用力且深长的吸气。然后将准纳器从口中拿出，继续屏气约10 s。
（4）关闭：关闭准纳器，将拇指放在拇指柄上，尽量快地向后拉，发出"咔哒"声表明关闭。最后漱口。
氨溴索
1．药品分类：
祛痰药。
2．用药目的：
用于肺心病伴有痰液黏稠而不易咳出者的祛痰治疗。
3．禁忌证：
已知对盐酸氨溴索及其制剂辅料过敏者禁用。
4．不良反应及处理：
可能出现皮疹、恶心、胃部不适、食欲缺乏、腹痛、腹泻，均不常见。如果发生，一般无需停药，给予对症处理。若不良反应严重，则应给予停药。
5．剂型和规格：
片剂、胶囊、分散片，每片或粒30 mg；口服溶液剂，0.3 g（100 ml）、0.6 g（100 ml）。
6．用法和用量：
（1）成人：30~60 mg/次、3次/d，饭后口服。
（2）特殊人群用药：老年患者可按推荐剂量服用；肝肾功能受损者应咨询医生后才可使用；妊娠期慎用，其中前3个月禁用；哺乳期妇女慎用。
7．药物代谢动力学：
口服后迅速被吸收，约1 h血药浓度达峰值；组织分布较广，以肺、肝、肾分布较多；血浆蛋白结合率90%；血清半衰期约7 h，主要从尿中排泄。
8．药物相互作用：
应避免与强力镇咳药（如中枢性镇咳药右美沙芬等）同时使用，以免稀化的痰液堵塞气道；有研究显示与抗菌药物（如阿莫西林、头孢呋辛、红霉素、强力霉素）同时服用，可使抗菌药物在肺组织浓度升高。
乙酰半胱氨酸
1．药品分类：
祛痰药。
2．用药目的：
用于肺心病伴有痰液黏稠而不易咳出者的祛痰治疗。
3．禁忌证：
对乙酰半胱氨酸及其制剂辅料过敏者禁用；支气管哮喘或有支气管痉挛史的患者应慎用，只有在非常必要时方可于医生指导及密切监护下使用。
4．不良反应：
偶有过敏反应，如*麻疹荨**和罕见的支气管痉挛；可出现胃肠道刺激，如恶心、呕吐等。雾化吸入乙酰半胱氨酸溶液有可能造成支气管痉挛不良反应。水溶液中有硫化氢的臭味，部分患者可引起恶心、呕吐、流涕、胃炎等。
5．剂型和规格：
片剂，0.2 g/片、0.6 g/片；胶囊，0.2 g/粒；颗粒剂，0.1 g/包、0.2 g/包；泡腾片，0.6 g/片；雾化吸入溶液，每支3 ml∶0.3 g。
6．用法和用量：
（1）成人：0.2 g/次、2~3次/d；泡腾片，0.6 g/次、1~2次/d，用半杯温开水（≤40 ℃）溶解后服用。
（2）雾化吸入溶液：0.1~0.3 g（1~3 ml）/次、1~2次/d。
（3）特殊人群用药：老年人用药无特殊；有胃溃疡或胃溃疡病史者慎用；妊娠期和哺乳期妇女只在非常必要时，权衡利弊后才可在医生指导下使用。
7．药物代谢动力学：
口服后吸收迅速，不同剂型达血浆峰浓度时间不等。
8．药物相互作用：
本品能增加金制剂的排泄；应避免本品与抗菌药物在同一个溶液内混合服用；不可与酸*药性**物同服，否则可降低本品作用。雾化吸入溶液与橡胶、铁、铜等可发生反应，雾化吸入时应采用塑料和玻璃容器。应避免与强力镇咳药（如中枢性镇咳药右美沙芬等）同时使用，以免稀化的痰液堵塞气道。
氢氯噻嗪
1．药品分类：
利尿药。
2．用药目的：
用于水肿性疾病排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿，例如肺心病伴有心力衰竭的患者。
3．禁忌证：
对氢氯噻嗪或其制剂辅料过敏者禁用。
4．不良反应及处理：
大多不良反应与剂量和疗程有关。可能出现低血钾，一般建议与保钾利尿剂螺内酯合用。如发生血钾降低，应及时补钾。还可能发生高血糖、高尿酸血症、过敏反应等，较为少见，如果发生给予对症处理。比较罕见的不良反应有血白细胞减少或缺乏症、血小板减少性紫癜，如果发生，应停药并给予对症处理。
5．剂型和规格：
片剂，6.25 mg/片、10 mg/片、25 mg/片。
6．用法和用量：
（1）成人：25~50 mg/次、1~2次/d，或隔日治疗，或每周连服3~5 d。
（2）特殊人群用药：无相关报道，老年患者可按推荐剂量服用；无尿或严重肾功能减退者、严重肝功能损害者、高尿酸血症或有痛风病史者、糖尿病患者、高钙血症、低钠血症慎用。妊娠期及哺乳期妇女用药慎用，不推荐使用。
7．药物代谢动力学：
口服吸收迅速但不完全，口服2 h起作用，达峰时间为4 h，作用持续时间为6~12 h。半衰期为15 h，肾功能受损者延长。主要以原型由尿排泄。
8．药物相互作用：
本品与肾上腺皮质激素、促肾上腺皮质激素、雌激素、两性霉素、非甾体类消炎镇痛药尤其是吲哚美辛、拟交感胺类药物、考来烯胺合用时，利尿作用减弱；与多巴胺、降压药物合用时，利尿作用加强。本品能使抗凝药、降糖药作用减弱。洋地黄类药物、胺碘酮等与本药合用时，应慎防因低钾血症引起的不良反应。与锂制剂合用，增加了肾毒性。与碳酸氢钠合用时，发生低氯性碱中毒机会增加。
螺内酯
1．药品分类：
利尿药。
2．用药目的：
用于水肿性疾病，常与其他利尿药合用，例如与氢氯噻嗪合用治疗肺心病伴有心力衰竭的患者。
3．禁忌证：
高钾血症者禁用。
4．不良反应及处理：
常见不良反应有高钾血症、胃肠道反应如恶心呕吐。为防治高钾血症，通常与排钾利尿剂如氢氯噻嗪联合使用。少见的不良反应有低钠血症，男性可致男性乳房发育、阳萎、性功能低下，在女性可致乳房胀痛、声音变粗、毛发增多、月经失调、性机能下降、行走不协调、头痛等，一旦出现应立即停药，对症处理。罕见的不良反应有过敏反应（出现皮疹甚至呼吸困难）、血浆肌酐和尿素氮升高、轻度高氯性酸中毒。
5．剂型和规格：
片剂，12 mg/片、20 mg/片。
6．用法和用量：
（1）成人：40~120 mg/d，分2~4次服用，至少连服5 d。以后酌情调整剂量。
（2）特殊人群用药：老年患者可按推荐剂量服用，需要警惕发生高钾血症和利尿过度；无尿或严重肾功能减退者、严重肝功能损害者、低钠血症、酸中毒慎用；孕妇及哺乳期妇女慎用，不推荐使用。
7．药物代谢动力学：
口服吸收好，生物利用度>90%。血浆蛋白结合率≥90%。药物半衰期根据服药方式不同而有所变化，每日服药1~2次时平均19 h（13~24 h），每日服药4次时缩短为12.5 h（9~16 h）。无活性代谢产物从肾脏和胆道排泄，约有10%以原型从肾脏排泄。
8．药物相互作用：
本品与肾上腺皮质激素、促肾上腺皮质激素、雌激素、两性霉素、非甾体类消炎镇痛药尤其是吲哚美辛、拟交感胺类药物、甘珀酸钠、甘草类制剂合用时，利尿作用减弱；与多巴胺、降压药物合用时，利尿作用加强。本品与含钾药物、库存血（含钾30 mmol/L，如库存10 d以上含钾高达65 mmol/L)、血管紧张素转换酶*制剂抑**、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂和环孢素A合用时，发生高血钾血症机会增加；与葡萄糖胰岛素液、碱剂、钠型降钾交换树脂合用时，发生高钾血症的机会减少。本品使地高辛半衰期延长；与氯化铵合用易发生代谢性酸中毒。（来源于中华医学全科杂志，版权归原创所有，仅供临床医学交流与学习，如有侵权联系删除！）