卵巢成年型颗粒细胞瘤是什么 (卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率)

卵巢颗粒细胞瘤(ovarian granulosa celltumor,OGCT):分成年型(95%)与幼年型粒层细胞瘤(5%)

卵巢颗粒细胞瘤发病率占所有卵巢恶性肿瘤的2%~5%,成人型颗粒细胞瘤(AGCT)的总体复发率为20%~30%,复发或转移通常在初诊5年后发生,但是一些病例可能会在20年后发生远期复发。

一、成年型粒层细胞(AGCT)

1、定义:来源于卵巢性索间质组织的低度恶性肿瘤,由不同生长模式的粒层细胞组成的肿瘤,混有多少不等的纤维母细胞和卵泡膜细胞。

2、病理诊断:肿瘤细胞胞质稀少、边界不清,具有特征性的咖啡豆样细胞核,可见Call-Exner小体

Call-Exner小体是AGCT的特征性改变,瘤细胞围绕中心腔无定向排列,中心腔内可为含核碎屑和嗜酸性分泌物或基底样粉染物,甚至为嗜碱性蓝染物(图1:石榴籽样的细胞核与Call-Exner小体)。

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

免疫组化:

表达Calretinin,inhibin(图2:inhibin表达),SF1,CD99,WT-1,CD56;

☆表达FOXL2(97%)

不表达PAX8,CK7,EMA

网织纤维染色通常显示网织纤维包绕肿瘤细胞巣。

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

3、大体病理:多数单侧,表明光滑或结节状,有包膜;典型者切面囊实性,囊腔内充满液体或血液,实性区通常为黄色至白色,被囊腔分隔,部分肿瘤也可呈完全的囊性或实性。(图3-4)

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

4、临床特征:多见于中年或绝经后妇女;常表现为附件区肿物伴雌激素分泌增高。多数出现雌激素升高症状(月经过多、 子宫不规则出血,子宫内膜增生或子宫内膜样腺癌)。

5、影像诊断:

囊实性:最多见

(1)CT表现(图5):

单发的以实性为主的囊实性肿块,少数为实性肿块,肿块边界清晰,形态多规则,囊实性者多呈多房性、蜂窝状,囊性区多无壁结节;实性者密度多不均匀,常伴有变性,增强后实性成分多呈轻-中度强化,CT值与肌肉相仿。多合并子宫增大、子宫内膜增厚,并伴有腹腔及盆腔积液。

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

(2)MRI表现(图6-8):

单侧囊实性肿块,包膜完整;

肿块一般以实性为主伴有出血性小囊腔,多数为多房囊性,少数单囊;

分隔厚薄不均,以较厚为主,襄壁光滑,无壁结节

可见低信号分隔及高信号出血灶囊壁

分隔及实性成分可呈中等至明显强化,整个病灶呈“海绵状”

T1序列亚急性出血灶呈特征性的高信号,常见液-液平。

T2序列囊区、肿瘤组织及出血灶分别呈高等低混杂信号,典型者呈 “蜂窝征”☆

DWI实性成分呈高信号,且多集中在病灶边缘。

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

❤实性为主(图9):少见

圆形、卵圆形,边界清,一般体积较小

肿块内可见小片状囊变区

T1WI等或低信号,T2WI稍高信号、DWI呈高信号

增强扫描实质性成分呈明显强化

动态增强扫描呈上升-平台型曲线,且峰值低于子宫壁肌层

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

二、鉴别诊断:

(1)卵泡膜-纤维类肿瘤

良性,好发于围绝经期和绝经后妇女,平均年龄55-60岁。肿瘤可分泌雌激素(雌激素升高相关症状);部分患者可伴有胸水、腹水(肿瘤切除后症状迅速消失)。

根据卵泡膜细胞和成纤维细胞组成比例不同,分为3个亚型:卵泡膜细胞瘤、纤维-卵泡瘤(图10)、纤维瘤;3中亚型之间组织学多向分化特征相互重叠,故难以区分。

大体病理:单侧,体积较大,有包膜,实性成分为主,切面可见质地较韧的纤维条索及旋涡,有时可见局灶性水肿区或囊变区;

CT表现:实性肿瘤,内可见斑片状或云絮状☆低密度影,呈轻度强化。

MRI表现:卵泡膜细胞比例越高,T2WI中等、稍高信号区域越大;含纤维成分越多或发生玻璃样变等改变,T2WI则以低信号为主。肿瘤少血供,增强后呈缓慢轻度强化。

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

(2)粘液性腺癌(图11)

CA125、CEA明显升高;

较大囊实性肿块,密度高,多房改变,囊壁/分隔不规则增厚,囊壁可有乳头状突起,壁/分隔、乳头状突起明显强化

含粘液蛋白而致T1WI信号不同程度增高;实性成分弥散受限。

卵巢成年型颗粒细胞瘤复发的表现,卵巢成年型颗粒细胞瘤生存率

(3)浆膜下子宫肌瘤或阔韧带肌瘤

肌瘤生长大部分突出于子宫浆膜面

多为宫旁实性肿块☆,边界清

无变性时,T1WI信号类似子宫肌层,T2WI均匀低信号

变性时钙化呈低信号、囊变T2WI高信号、黏液样变性在T1WI高信号

子宫肌瘤是由子宫动脉供血,卵巢肿块最有可能直接由卵巢动脉或分支供血。