导语：原发性腹膜后肿瘤是一种相对罕见的原发于腹膜后间隙的肿瘤，发病率约0.2%~0.8%，其组织来源多样，包括脂肪、疏松结缔组织、神经、胚胎残留组织等，因而也呈现出多种病理类型。其中最主要的有4种类型，分别是软组织肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、泌尿生殖系统肿瘤和生殖细胞肿瘤。
一、你知道原发性腹膜后肿瘤吗？该病通常发生于新生儿、婴儿和儿童等
原发性腹膜后畸胎瘤属于腹膜后生殖细胞肿瘤，约占所有原发性腹膜后肿瘤的1-11%，通常发生于新生儿、婴儿和儿童，成人病例极为罕见。相关文献表明，腹膜后畸胎瘤的发病存在两个高峰期，其发病高峰首先出现在生命的前6个月，在成年初期再次出现。
43%-55%的腹膜后畸胎瘤在出生后第一年内就被诊断出来，而在30岁以上的患者中则不到10%-20%。它们是继神经母细胞瘤和Wilms肿瘤之后儿童中第三常见的腹膜后肿瘤，约占所有儿童畸胎瘤的2-5%。
腹膜后间隙隙是指位于横膈以下和盆膈以上、腹后壁和后腹膜之间的区域，其上界为第12肋及对应椎体，下界为骶骨表面及髂嵴所围成的区域，前界为腹腔，后界为腹后壁，外侧界为腰方肌外侧缘。
按照腹膜后肿瘤所处位置的定义，许多学者将位于盆底腹膜后的畸胎瘤归为骶尾部畸胎瘤的一种类型。Ⅰ型主要为外生型肿瘤，且有极小的骶前成分。II型也为外生型，但有明显的盆腔内扩张。III型仍有外部表现，但主要是盆腔肿块延伸到腹部。Ⅳ型则为骶前肿块，无外部表现。
二、原发性腹膜后肿瘤的诊断方式有很多，以下3种方式临床上较为常见
1、穿刺活检
手术决策和新辅助治疗在腹膜后肿瘤治疗中的应用在很大程度上依赖于准确的术前诊断。目前由于存在潜在的并发症和现代影像学成像的准确性不断提高，术前活检的效用受到了质疑。穿刺活检可能导致污染或肿瘤扩散，准确的病理诊断与术前活检往往是非常困难的，活检可能导致误诊。
因此如果肿瘤有可能切除，则不应进行活检。只有当病变看上去无法切除和需要组织诊断以指导辅助治疗时，才应进行活检。研究显示，对于囊性肿瘤，如囊性畸胎瘤，其内部组织形态多样，穿刺活检难以获得准确的诊断。有一些病例最初行穿刺活检被认为是良性囊性肿瘤，但在最终病理中却发现其中含有腺癌。
2、实验室检查
腹膜后畸胎瘤可引起多种血清标志物的升高，如甲胎蛋白、癌胚抗原、乳酸脱氢酶、β-HCG、CA19-9和CA125等。目前报道最多的是AFP，AFP是由胎儿肝细胞和卵黄囊在胚胎发生过程中产生的。在成人中，AFP升高可出现在多种疾病过程中，包括非精原细胞性生殖细胞肿瘤、肝细胞癌和肝炎（传染性、药物或酒精引起的）。
据报道，约50%的未成熟畸胎瘤和6%的成熟畸胎瘤中甲胎蛋白水平升高。恶性畸胎瘤中常含有卵黄囊组织，而卵黄囊瘤细胞具备分泌AFP的功能，使恶性患者的血清AFP升高；而成熟畸胎瘤中不含有卵黄囊成分，因而AFP常不升高。
研究表明，对于成熟畸胎瘤及恶性畸胎瘤患者术前血清AFP往往升高，肿瘤完整切除后5～7天可以降至正常水平，在复发或转移时可再度升高。这些结果均表明，AFP对于判断肿瘤的良恶性，并在术后随诊过程中监测肿瘤复发或转移均具有有重大意义。
β-HCG是另一重要的肿瘤标志物，常见于绒毛膜细胞癌，血清β-HCG含量可作为判断肿瘤内是否含有绒毛膜癌成分以及术后含有这种成分的恶性畸胎瘤是否复发。腹膜后畸胎瘤也被报道偶尔可见CEA、CA125、CA19-9升高。CA19-9在成熟畸胎瘤患者中阳性率较高；CA125在未成熟畸胎瘤患者中阳性率较高。
然而，CEA、CA125或CA19-9水平的升高在临床上价值有限，因为这些血清标记物并不是畸胎瘤特有的，它们在一些其他恶性肿瘤中也被发现升高。如果腹膜后畸胎瘤涉及肾上腺，血浆儿茶酚胺、肾素、醛固酮、肾上腺皮质激素和皮质醇水平也应该被测定。
3、鉴别诊断
生殖细胞肿瘤通常会转移到腹膜后间隙，应结合患者的病史，鉴别是否为原发的腹膜后畸胎瘤，还是由性腺畸胎瘤转移至腹膜后。囊性成熟性畸胎瘤与其他囊性肿块的鉴别：黏液性囊腺瘤和囊性间皮瘤包这些囊性肿瘤以及淋巴管瘤、米勒氏囊肿、胰腺假性囊肿等这些非肿瘤性囊性肿块，影像学表现均与畸胎瘤相似，应注意鉴别。
与其他含有脂肪和钙化组织的肿瘤相鉴别：含有脂肪和钙化组织为畸胎瘤的典型表现，但除畸胎瘤外，含有脂肪的腹膜后原发肿块还包括脂肪瘤、高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。伴有钙化的腹膜后肿块包括恶性纤维组织细胞瘤、去分化脂肪肉瘤、副神经节瘤和神经节细胞瘤。
三、腹膜后畸胎瘤患者该怎么办？了解疾病的治疗方式，帮患者恢复健康
1、手术治疗
手术的根治性切除是腹膜后畸胎瘤最有效的治疗方法，目前主要采取传统开放手术方式，根据肿瘤的位置及大小，可采取不同的手术入路。较常见的有经腹部入路、经骶尾部入路、前后联合入路、经阴道入路等。腹膜后畸胎瘤虽多为良性，但也有与重要脏器血管关系密切者，术前应结合影像学检查做好充足的准备。
由于腹膜后的特殊位置，腹腔镜微创手术一直以来都是一个挑战，其操作困难对术者技术要求较高。但其创伤小，恢复快，视野暴露清楚，尤其对于盆腔骶尾部肿瘤腹腔镜往往能获得更好的视野，可在切除病灶时提供更多的安全性。
自1995年腹腔镜切除盆腔腹膜后肿瘤被首次报道，近年来关于腹腔镜切除腹膜后畸胎瘤的报道逐年增多。有关达芬奇切除腹膜后畸胎瘤的病例尚未见报道，但近年来关于达芬奇切除腹膜后肿瘤或骶前肿瘤的报道逐渐增多。
2、腹膜后畸胎瘤的放化疗与预后
必须强调的是，畸胎瘤是一种外科疾病。化疗和放疗在这些肿瘤的治疗中所起的作用相对较小。在成人中，良性原发性腹膜后畸胎瘤通常不浸润邻近的结构，可以完全切除，没有明显的并发症。但如果切除后发现恶性肿瘤，尤其是生殖细胞癌（卵黄囊或胚胎）时，则需要辅助放化疗。
恶性畸胎瘤与晚期*丸睾**生殖细胞肿瘤表现相似，因此化疗通常以顺铂为基础，但其对化疗和放疗具有很高的耐受性，据报道总有效率约为61%。由于腹膜后畸胎瘤目前报道较少，因此很少有评估预后的数据。预后取决于畸胎瘤内的组织成分，虽然良性畸胎瘤完全切除的患者预后良好。
但由于3-6%的患者发生了恶性转化，因此必须对患者进行密切监测，术后应进行长期随访，以发现早期复发或恶变。含有生殖细胞成分的恶性畸胎瘤（不包括生殖细胞瘤）预后较差，尤其发生恶性转化的患者往往发生转移，预后通常更差。
结语：腹膜后畸胎瘤的明确诊断需依靠术后病理学检查，但完善的术前检查对于后续治疗及手术方式的确定具有重要指导作用，应给予高度重视。对于较复杂的腹膜后畸胎瘤，尤其肿瘤位置位于盆腔者，手术常常涉及妇科、骨科、肛肠科、泌尿外科、肝胆外科等多个学科，为达到最佳手术效果，必要时可请多学科会诊，制定最佳手术方案，使患者达到最大获益。