梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理基础（图1），以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。近年亦有学者将波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状者称耳蜗梅尼埃病，发作性眩晕和耳胀满感为主要症状者称前庭梅尼埃病。首次发病年龄以30~50岁居多，单耳患病者约占85%，累及双侧者常在3年内先后患病。
图1 梅尼埃病
注：左图是正常的膜迷路外形，右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形
病因
梅尼埃病的病因尚无定论，有下列几种学说：
1. 耳蜗微循环障碍
内耳微循环障碍可使膜迷路组织缺氧，代谢紊乱，内淋巴液渗透压增高，致膜迷路积水。
2. 内淋巴液生成、吸收平衡失调
膜迷路中钙离子升高使分泌细胞功能亢进，内淋巴液生成增加。而内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁，内淋巴囊解剖与发育异常等，可使内淋巴液吸收减少。
3. 免疫反应与自身免疫异常
内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张，通透性增加，而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能，造成膜迷路积水。
4. 膜迷路破裂
膜迷路积水致膜迷路胀破，内外淋巴液混合，刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋，裂口愈合则病变暂恢复。内耳淋巴液见图2。
图2 内耳的淋巴液
在梅尼埃病中，内耳的病理变化如下：
- 膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶。
- 膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壸腹膨胀。
- 螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩。
- 内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。
临床表现
1. 眩晕
为自发性反复发作性眩晕，多为突发性旋转性眩晕。眩晕持续时间多为数十分钟（≥20 min）或数小时（≤12 h），最长者不超过24 h。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短不一，从数日到数年不等。通常伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等自主神经反射症状，不伴头痛、无意识障碍。但患者的意识清楚，个别患者即使突然摔倒，也处于清醒状态。
2. 听力下降
早期多为低频（125～500 Hz）下降的感音神经性聋，可为波动性，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频（2～8 kHz）听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象——复听现象，即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同音调和音色的声音，或诉听声时带有尾音。
3. 耳鸣
耳鸣可能是本病最早出现的症状，初期可表现为持续低调吹风样耳鸣，后期可出现多种音调的耳鸣，如似铃声、蝉鸣声、风吹声等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重，间歇期耳鸣可消失，久病患者耳鸣症状可持续存在，少数患者可有双侧耳鸣。
4. 耳胀满感
眩晕发作期，患者可出现耳胀满感、压迫感、沉重感。少数患者可有患耳轻度疼痛感、瘙痒感。
检查
1. 听力学检查
（1）纯音测听（图3）：可了解听力是否下降，听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型。多次发作后，高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。
图3 纯音测听
（2）耳蜗电图（图4）：该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义，可间接表明有膜迷路积水存在。
图4 耳蜗电图
（3）耳声发射（OAE）：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况，当本病早期纯音测听未发现异常时，瞬态诱发耳声发射（TEOAE）可减弱或引不出。
2. 眼震电图
发作高潮期，可见自发性眼震，可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发试验结果可能正常。
3. 甘油实验
主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加了细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，达到减压作用。
方法：按1.2～1.5 g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3 h内，每隔1 h做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15 dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性（图5）。
图5 甘油实验 按3.0 ml/kg口服甘油，服药1、2、3 h测纯音听力
服用甘油后，有些患者会出现头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应，休息片刻后可好转。本实验不仅用于诊断，亦可参照实验结果选择手术术式：甘油实验阳性者行内淋巴囊减压术效果更好。
4. 影像学检查
颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄，特殊造影下的内耳膜迷路。MRI可显示部分患者内淋巴管变细（图6）。
图6 MRI检查
诊断
梅尼埃病的诊断分为临床诊断和疑似诊断。
1. 临床诊断
（1）诊断标准
- 2次或2次以上眩晕发作，每次持续20 min~12 h。
- 病程中至少有1次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。
- 患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。
- 排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等。此外，还需要排除继发性膜迷路积水。
（2）临床分期
根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0 kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。
- 一期：平均听阈≤25 dBHL；
- 二期：平均听阈为26~40 dBHL；
- 三期：平均听阈为41~70 dBHL；
- 四期：平均听阈＞70 dBHL。
2. 疑似诊断
诊断标准如下：
- 2次或2次以上眩晕发作，每次持续20 min~24 h。
- 患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。
- 排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等。此外，还需要排除继发性膜迷路积水。
治疗
1. 药物治疗
（1）前庭神经*制剂抑**：多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕。常用药物有*西泮地**、苯海拉明、地芬尼多等。
（2）抗胆碱能药：如山莨菪碱和东莨菪碱等，可缓解恶心、呕吐等症状。
（3）血管扩张药：可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管，缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪、倍他司汀、银杏叶片等。
（4）利尿脱水药：可改变内耳液体平衡，使内淋巴减少，控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。
（5）糖皮质激素：基于免疫反应学说，可应用地塞米松、泼尼松等治疗。
（6）维生素类：如为代谢障碍、维生素缺乏导致，可予维生素治疗，常用维生素B1、B12、维生素C等。
2. 手术治疗
包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适应证为眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。
（1）内淋巴囊手术：包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术，手术旨在减轻内淋巴压力，对听力和前庭功能多无损伤。
适应证：三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。鉴于晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞，因此四期梅尼埃病患者不建议行内淋巴囊手术。
（2）三个半规管阻塞术：可有效控制梅尼埃病的眩晕发作，机制尚未明确，部分患者的听力和前庭功能可能会受到损伤。
适应证：原则上适用于四期梅尼埃病患者；对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50％且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。
（3）前庭神经切断术：旨在去除前庭神经传入，手术完全破坏前庭功能，对听力可能会产生影响。
适应证：前期治疗(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
（4）迷路切除术：旨在破坏前庭终器，手术完全破坏听力及前庭功能。
适应证：无实用听力、多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。
来源 | ENT时空
编辑 | 董晓慧
审核 | 柳海霞