发病特点
- 儿童主发：占75%-85%，好发年龄5-15岁。
- 发病高峰：75%发生在15岁以下，次高峰为24-30岁。
- 性别差异：男女比例为2:1。
发生部位
- 儿童：小脑蚓部，引起阻塞性脑积水。
- 成人：常见于小脑半球的背侧面。
常见症状
- 头痛、呕吐、步态不稳
- 共济失调、视力减退
- 体检：视乳头水肿、闭目难立等。
病程特点
- 发展迅速，手术易复发。
- 对放疗敏感。
病理特征
- 髓母细胞
- 高度恶性、发展迅速
- WHO分级：IV级，华山神经病理分为4级。
- 细胞学特征：丰富、稠密排列，多向分化能力。
影像学表现
CT表现
- 病灶形态：圆形/卵圆形，边界清楚。
- 密度：多数略高，可见轻度瘤周水肿。
- 效应：儿童引起占位效应，可合并阻塞性脑积水。
- 增强后：均匀强化，囊变、坏死则不均匀强化。
MRI表现
- T1WI：等/略低信号，T2WI上呈等/高信号。
- 边界：清晰，瘤周轻度水肿。
- 增强后：均匀强化，典型“小囊大结节”征象。
- 成人表现：MRI与CT表现均不典型。
中线小脑肿块，充满第四脑室并压迫脑干和小脑。与周围正常小脑相比，肿瘤在T1 WI上呈低信号，在T2 WI上呈轻度高信号，不均匀强化，呈囊/坏死成分，弥散受限。病理髓母细胞瘤。
鉴别诊断
室管膜瘤
- 好发部位：第四脑室，50%显示钙化。
- 增强后：轻到中度不均匀强化。
小脑星形细胞瘤
- 特征：多为毛细胞型，壁结节强化。
血管母细胞瘤
- 特征：50-60岁，蛇形流空影。
小脑转移性肿瘤与小脑出血
- 特点：多发于40岁以上，结合病史与影像学鉴别。