主诉:患者间断下腹部疼痛已有1年之久,最近3天疼痛加重。现病史:患者自2020年6月至7月间曾出现阴道出血,持续2个月,随后在当地医院接受药物治疗,但出血并未停止,具体情况不详。患者自述近1年多以来不时感到下腹疼痛,曾在当地医院被诊断为胃部不适,给予对症药物治疗,但疼痛无法缓解。最近一周,下腹疼痛再次发作,药物治疗后症状有所缓解,但仍感精神差、食欲不佳,睡眠正常,大小便正常,体力下降。经检查,发现患者患有盆腔囊实性包块,具体情况如下:左侧附件区多房囊性包块,大小约为15*10cm;右侧附件区一巨大囊性结构,大小约为10*15cm,边界不清,与膀胱、子宫壁分界不清,考虑为肿瘤性病变;L5椎体周围异常信号,建议结合临床及后续检查结果。手术中诊断:患者患有盆腔巨大肿瘤、双卵巢肿瘤、肠粘连和贫血等多种疾病。手术经过:术中发现患者盆腔内有一10*15cm的巨大肿瘤,呈囊实性,表面暗褐色,表面覆盖部分大网膜和肠管,粘连组织见有陈旧性出血迹象。同时发现患者的双卵巢各有一个10*10cm的肿瘤,呈多房性,内含黄色液体和血性液体。左侧卵巢肿瘤似乎与盆腔巨大肿瘤相连。手术中剥除了肿瘤,但在剥离肿瘤底部时仍有明显渗血,考虑患者术中出血过多,因此在盆腔底部放置了止血纱布条进行压迫止血。手术中发现患者的肠管和部分大网膜粘连,粘连组织有陈旧性出血迹象。在分离粘连组织时,发现组织脆,特别容易出血,因此在分离粘连后发现巨大包块位于子宫和肠管之间,并与子宫后壁和肠管紧密粘连。双卵巢各有一个6*7cm的肿瘤,通过分离粘连后成功切除。手术中患者特别容易出血,心率持续波动在150-195次/分,血压需要间断使用升压药物维持。术中出血过多,约3000ml。手术结束后,患者被送回重症医学外科,血压为100/60mmHg,呼吸为20次/分,脉搏为180次/分。(盆腔)结合免疫组化结果,证实患者患有绒癌,即妊娠性绒癌。绒癌是一种高度恶性的滋养细胞肿瘤,其特点是无绒毛、无血管无间质的“三无产品”。绝大多数绒癌继发于正常或不正常的妊娠之后,主要发生在育龄妇女身上,是由妊娠滋养细胞恶变所致。男性*丸睾**和女性卵巢也常同时出现绒癌,此外还可能与其他生殖细胞肿瘤并存(如内胚窦瘤、未成熟的暗胎细胞等)。在生殖器以外的原发部位,纵隔或异位绒癌指的是原发于子宫以外的输卵管或卵巢绒毛膜癌,而不是由宫绒癌转移形成的。这种情况非常罕见。

有关流行病学和发病机制的信息很少。临床症状与输卵管或卵巢绒癌相似,主要是腹部不适。一些患者可能会出现黑便和严重贫血,少数患者还会出现上腹部疼痛。此外,血清中B-HCG水平异常升高,是该疾病的一个特征性表现。异位绒癌的主要症状包括停经后的下腹痛和异常阴道出血;急腹症表现;子宫体积增大;附件区包块;病因目前尚不明确,大多数继发于正常或不正常的妊娠之后。其中,最常见的是发生在良性葡萄胎后,约占50%以上,但也可能发生在足月产(包括早产)和流产(包括稽留流产、宫外孕和人工流产)之后。潜伏期可能从数月到数年不等。绒癌也可能与妊娠同时存在。在中国和东南亚国家,绒癌的发病率较高,大多数妊娠性绒癌继发于葡萄胎,研究表明,先行妊娠为葡萄胎者占57%,维发于流产者占17%,发生于正常妊娠者占26%,也有极少数继发于异位妊娠后。绒癌的发病机制尚不完全清楚。恶性细胞通常会发生染色体变异,癌的核型分析也经常会出现变化。绒癌的滋养细胞高度增生并广泛侵犯子宫肌层和血管,伴有明显和广泛的出血坏死,常伴有远处转移。显微镜下看不到绒毛结构或阴影。


II期:病变超出子宫但局限于生殖器官(宫旁、附件及阴道);III期:病变转移至肺伴或不伴有生殖道转移;IV期:病变转移至脑、肝、肠、肾等其他器官。
临床表现因人而异,可能会出现类似怀孕的症状,如乳房增大、乳头和乳晕颜色变深,阴道出血等。

阴道流血情况可能时有时无,出血量也可能不定。也可能表现为一段时间的正常月经,然后出现阴道出血。


出现类似怀孕的症状,如乳房增大、乳头和乳晕颜色变深,阴道出血等。

胸部X线检查可以发现肺部转移病灶。
盆腔动脉造影有异常表现者。
彩色多普勒超声显像可以发现广泛的肌层内肿瘤血管浸润和低阻性血流频谱。这项技术不仅可以早期确定滋养细胞疾病的性质,还可以判断化疗效果和预测病变转归,具有非常重要的意义。
血尿中的人绒毛膜促性腺激素水平持续升高或一度降至正常后迅速升高。
超声检查可以发现肌层高回声团块。
CT/MRI可以发现早期转移灶。
盆腔动脉造影可以了解病灶和浸润程度。
病理诊断标准为在子宫肌层或其他切除的器官中发现大片坏死和出血,周围生长活跃的滋养细胞,以及肉眼和镜下均找不到绒毛结构,以区分绒癌和侵蚀。
典型的蜂窝状回声或不均质回声团,边界清晰或模糊,如发生于宫腔内则与肌层分血管壁,形成动脉,出现典型的高速低阻频谱。如果发生破裂,盆腹腔内可见大量液性回声。单侧或双侧卵巢有黄素囊肿形成。多数情况下囊肺小且不规则。彩色多普勒检查多数为丰富血管。一些肿瘤具有平滑的轮廓,另一些具有不规则的轮廓。
非妊娠绒毛膜癌的超声表现为右侧实性肿块,大小为91×86×84mm,边界光滑。实体组织回声不均匀,散在小的不规则囊性回声,彩色多普勒超声显示恶性滋养细胞疾病合并宫内妊娠恶性滋养细胞疾病宫旁侵犯声像。
恶性滋养细胞疾病的高速极低阻力血流频谱临床诊断标准(1)葡萄胎排出后半年内出现为恶葡。(2)半年至一年50%为恶葡,50%为绒癌,一年以后为婴儿。(3)流产、足月产后的滋养细胞疾患均为绒癌。
区分葡萄胎胎、葡萄胎与胎儿并存。不等的无回声,呈蜂窝状,宫腔最低处可见不规则液性暗区,为出血集聚。卵巢可显示一侧或两侧黄素囊肿。膜囊和胚胎。胎盘的一部分为蜂窝状改变,其它部分为胎盘组织,可见羊膜腔及胎儿,胎儿一般死亡或有异常。其间偶可见细小网状血流信号,自宫壁有细条状血流信号伸向宫腔内性频谱,类似于超排卵多卵泡发育的卵巢,最大流速约10cm/s,RI在0.40~0.50治疗作用。
侵蚀性葡萄胎的组织侵犯子宫肌层或其他部位,当病理发现绒毛和滋养细胞造成子宫肌层和子宫外组织器官的破坏性侵犯时,即可诊断为侵蚀性葡萄胎。侵蚀性葡萄胎与绒痨的区别在于侵蚀性葡萄胎具有绒毛结构,绒无绒毛结构。侵蚀性葡萄胎的临床表现为咯血:若转移至脑部,可引起剧烈头痛、恶心、呕吐,甚至偏瘫等神经症状。胎盘残留:早期或中期妊娠流产时,若发现胎盘部分残留,在子宫肌壁内可能会出现局部彩血流丰富区,但不会出现血窦,也不会出现动静脉瘘性频谱,阻力指数>0.40。少数病例可能会出现血窦不呈进行性数量增多、范围扩大的趋势。观察一段时间后,残留物会逐渐机化,形成强回声区,结合病史可以鉴别。
不全流产时,若胎盘绒毛过度植入,则为女性生殖道常见的三大恶性肿瘤之一,80%以上发生于绝经年龄妇女。病因可能与长期的增生内膜病灶有关,超声表现为回声杂乱无章、强弱不均,若肌层受侵范围较大,则会出现肌层增厚肥大、回声普遍降低而不均匀的情况。
子宫内膜癌的低阻力血流频谱并不常见,此外还有卵巢妊娠、腹腔妊娠、宫颈妊娠、阔韧带妊娠等。超声表现为:
1.宫内无妊娠囊回声。
2.3.附件区出现异常包块回声。(“面包圈征”、“甜甜圈征”)。
4.盆腔可见液性暗区。
绒癌与异位妊娠的鉴别诊断:管/卵巢绒癌的动静脉血流信号均丰富,可以用来鉴别。
胎瘤、粘液性及浆液性囊腺瘤等。
卵巢肿瘤内血流完全消失或明显减少,表现为卵巢内的实性低回声结节或囊实混合性结节,边界清楚,CDFI:周边可探及环状血流信号。
原发性卵巢绒癌与和卵巢恶性肿瘤的鉴别:原发性卵巢绒癌:HCG升高的特异性较高。
妊娠性绒癌治疗以化疗为主,手术为辅,化疗效果很好。对于病变局限于性腺的年轻患者,可行保留生育功能的手术。