大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性大疱性疾病，多见于老年人，偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱，尼氏征阴性，有不同程度的瘙痒，多数不伴黏膜损害。BP者有两种主要自身抗体，即抗BP230和抗BP180，其中抗BP230的致病作用尚待进一步研究，而抗BP180抗体可激活补体及释放蛋白水解酶，而引起水疱和大疱，药物等因素可能与BP发病相关。
药物诱发的大疱性类天疱疮（DIBP）是全身及局部用药诱发或激发的BP或出现类似的BP样皮疹，如利尿剂、抗菌药物、非甾体类抗炎药物（NSAIDs）、细胞毒类药物、血管紧张素转化酶*制剂抑**（ACEI）等。
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诱发大疱性类天疱疮的药物
DIBP诱导期长短不等，短的可在用药后数天发病，长的可数年甚至数十年发病，其表现特点有发病年龄相对较轻及临床表现变化多样。DIBP病程不定，主要可分急性自限性皮损（停药后可消退，是一种药疹）及慢性（有病程长和BP的特征，药物仅促使发疹（药物激发的BP）），一般急性自限性皮损比较常见。
诱发BP的药物常见有利尿剂、抗菌药物（β-内酰胺类、喹诺酮类、磺胺类）、非甾体类抗炎药物（NSAIDs）、抗代谢药物、血管紧张素转换酶*制剂抑**（ACEI）等。其他还有钙通道阻滞剂（硝苯地平、氨氯地平）、依诺肝素钠、利福平、氟西汀、特比萘芬、加巴喷丁、氯喹、加兰他敏、二肽基肽酶-4*制剂抑**（DPP-4i）、二甲双胍、青霉胺、生物制剂（英利昔单抗、阿达木单抗、重组人II型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白）、碘和金制剂等。
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诱发BP频率较高的药物 |
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分类 |
药物 |
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利尿剂 |
呋塞米、布美他尼、螺内酯 |
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β-内酰胺类 |
青霉素、氨苄西林、阿莫西林、头孢氨苄 |
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喹诺酮类 |
环丙沙星 |
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磺胺类 |
柳氮磺胺吡啶、水杨酸磺胺吡啶 |
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非甾体类抗炎药物（NSAIDs） |
阿司匹林、布洛芬、甲酚那酸 |
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细胞毒类药物 |
氟尿嘧啶（外用） |
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血管紧张素转化酶*制剂抑**（ACEI） |
卡托普利、依那普利 |
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血管紧张素II受体拮抗剂（ARB） |
缬沙坦 |
治疗DIBP的首要措施是停用诱发或可疑药物，多数患者停用药物后病情可缓解。若病情较重，可适当使用药物治疗。若停用诱发或可疑药物后皮损持续存在，甚至出现新的皮损，呈慢性病程，可能为药物激发的类天疱疮，需使用糖皮质激素等免疫*制剂抑**进行治疗。
02
大疱性类天疱疮的治疗药物
大疱性类天疱疮的治疗药物有糖皮质激素、抗菌药物、免疫*制剂抑**、生物制剂等，需根据病情严重程度采用不同的治疗方案。局限性BP是皮损面积较小、仅累及1个体表部位；轻度BP是皮损较广泛，但每天新发水疱<5个；泛发性BP是每天新发水疱超过10个，或新发水疱少，但皮损累及一处或几处较大体表面积；顽固性BP是经过系统或外用强效激素及免疫*制剂抑**规律治疗1个月后仍未控制病情，每日仍有新发红斑、水疱，数量超过5个。
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分类 |
药物 |
注意事项 |
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糖皮质激素 |
外用：强效制剂如氯倍他索乳膏、卤米松软膏等 |
①局限性或轻度BP的治疗：多选用强效激素，局限性BP者仅外用于皮损部位，轻度BP者需外用于全身，包括正常皮肤（面部不用）。 ②泛发性BP的治疗：多选用强效激素，除用于水疱糜烂部位外，全身正常皮肤也需使用，但不用于面部。减量需遵循逐渐减量的原则，在减量过程中，出现病情复发时，可恢复原来的治疗方案。 |
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系统用：口服制剂如泼尼松龙等 |
①局限性或轻度BP的治疗：不推荐，外用糖皮质激素、抗菌药物治疗3周后无效者，可口服小剂量糖皮质激素。 ②泛发性BP的治疗：不建议继续增加糖皮质激素的剂量，因会增加不良反应而不增加疗效，可考虑加用免疫*制剂抑**。 |
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抗菌药物 |
米诺环素、多西环素等 |
①适于局限性或轻度BP的治疗。 建议联合小剂量激素或外用激素。 ②米诺环素和多西环素最常见的不良反应为头痛、消化道症状，多数较轻微。 |
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免疫*制剂抑** |
甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、环孢素等 |
①免疫*制剂抑**用于泛发性BP的治疗。若病情较重，糖皮质激素疗效不满意或出现禁忌证，可考虑早期联合免疫*制剂抑**。 ②甲氨蝶呤、硫唑嘌呤可引起严重的骨髓抑制。环磷酰胺不良反应有恶心、呕吐、胃痛、腹泻、出血性膀胱炎、抑制造血系统、短暂或永久性闭经、精子缺乏和不育等。环孢素不良反应有多毛、恶心、疲劳、高血压、肾毒性、造血功能抑制、严重感染等。 |
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生物制剂 |
CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）、抗IgE单克隆抗体 |
适于顽固性BP的治疗。可单独使用，但一般与免疫球蛋白联用，可减少不良反应。 |
参考文献：
1刘冰等.药物诱发大疱性类天疱疮[J].国际皮肤性病学杂志,2012,38(4):235-237
2大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议[J].中华皮肤科杂志,2016,49(6):384-386
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