先天性无阴道是一种非常罕见的妇科疾病，其患病率非常低，通常在每10万个女婴中，只有1到2个患上该疾病，这个病虽然罕见，但一旦患上，就会影响一生。
一家两姐妹先天性无阴道，妇科圣手助其阴道重建
2023年，湖南妇女儿童医院妇科专家门诊并同时接诊了先天性无阴道的两姐妹。姐姐26岁，妹妹20岁，两人就诊的时候到：至今无月经初潮，无周期性腹痛。后检查可见：姐姐阴道仅可容纳一指，长2cm。妹妹阴道仅见一浅表凹陷，约深1cm，而正常人的通道为8-12cm。触诊盆腔，均未扪及子宫；后彩超结果显示，两姐妹均未见宫颈及阴道结构，子宫双附件较正常人偏小。 两姐妹被确诊为MRKH综合症伴子宫发育不全。染色体正常。
2023年3月3日，湖南儿童医院妇科专家喻霞主任精心为两姐妹制定了手术方案，并顺利进行了腹 膜代阴道成形手术， 术后恢复良好，顺利出院。
术后“身心”双重指导帮助重拾信心
阴道成形术顺利仅仅是阴道重建的开始，术后的保养与康复决定着阴道的“质量”，两姐妹出院之后，喻霞主任定期回访，事无巨细的指导患者。现患者恢复良好，待阴道伤口恢复后，可进行正常的*生活性**，这些都给予了患者极大的信心。
什么是先天性无阴道
先天性无阴道是一种较为罕见的妇科疾病，指女性发育期间阴道未形成或完全缺失的异常。先天性无阴道是胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，或因基因突变（可有家庭史）引起的副中肾管发育异常或融合障碍所致。
先天性无阴道患者表现为女性外阴，阴道缺失，90%以上子宫缺失或子宫发育不全宫，30%~40%合并泌尿系统畸形，12%~50%合并骨骼异常。极少数（仅占6%~9%）有功能性子宫。多数输卵管及卵巢发育正常。
患有先天性无阴道可能出现以下症状：
- 原发性闭经：即自幼发育正常，青春期无月经来潮。
- *交性**困难：常发生在山区或农村等性知识不普及或未行婚前检查的患者，因婚后*交性**困难就诊。
- 周期性腹痛：极少数有功能性子宫的患者，青春期后因经血潴留导致周期性腹痛，严重者经血经输卵管逆流至腹腔，可形成盆腔子宫内膜异位症而加重痛经。
手术治疗，恢复女儿身
而阴道成形术是治疗先天性无阴道患者的唯一方法。由于手术必须在尿道、膀胱与直肠之间狭小的间隙进行手术，有发生损伤周围器官并发症的可能性，一旦出现周围器官的损伤，可能导致手术失败并造成患者重要器官生理功能的破坏。其手术难度大， 故建议阴道成形手术应由对先天性无阴道诊治经验丰富的医疗中心来完成以保证首次手术的成功。
湖南妇女儿童医院自开诊以来，在大妇科主任喻霞主任的指导下开展3例，随访显示人工阴道深8~10 cm，均可容纳2~3指，术后阴道黏膜呈粉红色，弹性好，柔软，顶端无明显肉芽组织。患者满意。
在先天性无阴道的诊治上，湖南妇女儿童医院建立生物-心理-社会综合模式和长期随访模式。不仅通过手术让患者重拾信心，也会在术后给与康复指导与心理支持。最大限度的帮助患者。
湖南妇女儿童医院妇科由国务院特殊津贴专家陈亦乐带领，在良恶性肿瘤、微创手术、疑难妇科手术上经验丰富。5月14日将开展2023年妇科肿瘤学术研讨暨海扶刀临床应用总结分析会。现招募符合海扶刀手术条件，子宫肌瘤、子宫腺肌症、切口妊娠类适应症患者，进行手术演示，将给予一定的费用减免。同时对妇科肿瘤患者提供一定的减免补贴。请关注湖南妇女儿童医院公众号报名信息或拨打电话：邓医生18570108701参与报名。
通讯员：王珍