“恭喜你,当妈妈了!”七天前,23岁先天性无阴道的张女士,在同济医院顺利分娩产子,这在全世界都属罕见。4月23日,9年前为她进行阴道成形术的73岁妇产科何福仙教授,特意赶到病房向她道贺:“她能够自然怀孕生子,让我觉得我的工作很值得。”

妇产科何福仙教授和患者
当时的手术 属于全国领先
张女士,湖北咸宁人,9年前还是初中生的她,因无月经、持续腹痛到同济医院就诊,确诊为先天性无阴道,也就是我们常说的“石女”。先天性无阴道是一种女性生殖道畸形,它意味着患者无法有正常*生活性**,有的还伴随有宫颈及子宫畸形,无月经、不能生育。
幸运的是,张女士在同济医院就寻求到了解决办法。妇产科何福仙教授和胃肠外科杨传永教授及时为14岁的她进行了乙状结肠代阴道成形术,截取一段肠子代替阴道,并疏通了闭锁的宫颈,将子宫、宫颈与人工阴道精准对接,这在当时全国范围内都是领先的。
自然受孕 在武汉顺利产子
术后,张女士总算来了月经,腹痛也彻底消失。她回忆:“手术前,父母没有告诉我我得了什么病,术后我和正常女孩一样,从未有自卑感,现在想想多亏了当时及时的手术。”去年,张女士顺利结婚,没几个月便惊喜地发现自己自然受孕。“怀孕后又喜又怕,很担心孩子是否能平安。”
4月16日晚,孕31周的张女士睡梦中突然出现阴道大量流液,伴有不规律宫缩,被紧急送往同济医院,医生尝试使用抑制宫缩的药物,帮助其延长孕周。但4月17日,张女士仍出现规律宫缩,且疼痛加强。危急情况下,产科刘海意主任医师团队迅速为其进行了剖宫产,目前女婴在新生儿科恢复良好。
先天性无阴道患者在接受阴道成形术后,其阴道结构、弹性与正常阴道不同,顺产可能造成严重的撕裂伤。然而剖宫产手术同样也有风险,9年前的手术比较复杂,可能存在较严重的盆腔粘连,再次手术可能进一步损伤肠管等脏器,手术风险大。
刘海意主任医师介绍:“手术过程比预期顺利,张女士盆腹腔内没有粘连,解剖层次分明,可以说,这一次顺利的剖宫产离不开上一次手术的成功。”
得知自己9年前的病人成功妊娠产子,何福仙教授激动不已:“她的手术非常及时,子宫功能得以保护,有的病人来得太晚,子宫随着时间推移损害严重,失去了自然受孕做妈妈的机会。”
世界罕见 类似情况全球仅十几例
1996年开始,同济医院何福仙教授等老一辈专家带领团队开展了这项技术,完成病例数及成功率居全国前列。十余年来,在同济医院妇科主任王世宣教授带领下,不懈努力,系统地对先天性无阴道综合征的病因进行探索,建立了目前世界上有报道的最大规模的疾病样本库,进一步进行了全基因组测序及生物信息学分析,在全世界首次发现,生殖相关基因突变以及染色体片段变异均可导致先天性无阴道综合征的发生。获得两项国家自然科学基金的资助,发表A类SCI文章两篇,中文核心文章两篇。未来,从研究回归临床,将有可能对该病进行早期诊断甚至产前诊断,提早预防此病的发生。
目前来说,乙状结肠代阴道成形术是治疗先天性无阴道的一种有效方法,它不破坏外阴结构,不影响视觉性心理,极大提高了女*生活性**质量,子宫和卵巢正常的患者甚至可自然受孕圆母亲梦,但其手术难度高,术后自然妊娠几率很小。据不完全统计,先天性无阴道有子宫的经矫治术后自然受孕并活产的全世界仅十几例,中国仅不到五例,这是同济医院第二例。(记者王冉;通讯员 李韵熙 摄影 陶继东;编辑 夏琪)