术语
缩写
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胃肠道间质瘤（GIST）
定义
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来自Cajal间质细胞的胃肠道（GI）黏膜下肿瘤
影像
一般特征
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最佳诊断线索
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边界光整，黏膜下层肿块向消化道外生性生长
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位置
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胃是最常见的部位（2/3的病例）
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小肠（特别是十二指肠）是第二常见部位
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可能发生在胃肠道的任何地方
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很少发生在食管
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平滑肌瘤在食管中更常见
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大小
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可变；大肿块可能>5cm
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形态
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体积庞大、界限清晰、分叶状
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通常是外生的，可能有囊性成分
透视表现
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上消化道造影
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圆形，外生性黏膜下胃肿块
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溃疡在较大的肿块中很常见
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肿瘤的中心坏死可能充满钡餐
CT发现
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平扫CT
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25%的病例发生钙化
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增强CT
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动脉期图像呈低或高血供，边界清楚的黏膜下肿块；溃疡和坏死是常见的
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灵敏度=93%，特异性=100%
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具有大的腔内成分的肿瘤可能类似原发性胃癌
MR发现
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T1WI
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等信号（类似肌肉）肿块
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T2WI
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低信号至等信号黏膜下肿块
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高信号的坏死区域
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T2*GRE
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静脉注射钆时为高或低信号
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增强T1WI
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血供变异较多；可能是高血供或低血供
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实性区域强化
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坏死或出血性区域不增强
超声表现
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灰阶超声
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低回声肿块
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彩色多普勒
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彩色多普勒上的血管情况可变
核医学表现
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PET
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预测对伊马替尼（格列卫）的早期反应优于CT
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高代谢（FDG-摄取） 病灶提示存活肿瘤
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原发性肿瘤和转移瘤均为高代谢
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敏感性（86%），特异性（98%）
成像推荐
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最佳影像方案
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增强CT、PET
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推荐检查方案
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在CT扫描前用16~32盎司的水充盈胃
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使用双期增强CT技术来显示整个肝
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以4~5ml/s注射150ml Ⅳ 对比剂
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动脉期40秒，静脉期70秒时采集
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多平面重建
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有助于观察肿块的大小和起源
鉴别诊断
胃淋巴瘤
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钡餐检查时结节状皱壁增厚
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无肠梗阻的外生性肿块
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伴有肠系膜和腹膜后肿大淋巴结
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体积庞大，常为外周黏膜下肿块
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可能会有溃疡
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可能与GIST无法区分， 但与GIST不同， 淋巴瘤很少富血管
肉瘤侵犯胃
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巨大的肿块
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增强CT上的不均匀密度
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脂肪肉瘤含有脂肪
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继发性肠道侵袭可能会类似GIST
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原发部位位于肠系膜有助于鉴别
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与GIST不同， 肠梗阻很常见
外生性胃癌
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低密度肿块， 血管少于GIST
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CT或MR可能体积庞大且外生
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邻近胃壁的局灶性增厚和胃出口阻塞可以帮助区分GIST
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环周性生长时通常会造成梗阻
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GIST很少是环周性的
其他胃内肿瘤
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例如，平滑肌细胞瘤、淋巴管瘤、神经瘤
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脂肪密度是诊断脂肪瘤的关键
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其他肿瘤可能无法单独通过影像与GIST区分开来
病理
一般特征
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病因
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未知
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遗传学
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95%的 GISTs 表达生长因子受体酪氨酸激酶活性【c-KIT（CD117）】
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胚胎学
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间充质起源，与平滑肌瘤或平滑肌肉瘤无关
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源自Cajal的干细胞或间质细胞
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Cajal间质细胞调节蠕动活动（起搏器功能）
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相关异常
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卡尔尼三联征
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恶性上皮性胃GIST
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肺部软骨瘤
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肾上腺副神经节瘤
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Von Recklinghausen病
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神经纤维瘤病1型
分期、分级和分类
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4种肿瘤亚型
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良性梭形细胞GIST
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恶性梭形细胞GIST
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良性上皮GIST
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恶性上皮GIST
直视病理特征
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大的黏膜下肿块
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良性病变通常很小（<3cm）
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中心溃疡常见
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恶性特征包括侵犯，大小>5cm，并有转移迹象
显微镜下特征
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与平滑肌瘤/肉瘤不同，不同源
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不能单独使用光学显微镜诊断
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良性或恶性间充质梭形细胞或没有肌细胞分化的上皮样肿瘤
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恶性特征
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高有丝分裂率（每50个高倍视野>10个有丝分裂）
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高分化
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高细胞密度
临床问题
临床表现
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最常见的体征/症状
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恶心、呕吐、体重减轻
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大的肿块的占位效应
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心当胃表面和GIST溃烂时， 消化道出血
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临床特征
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没有特定的实验室异常情况
人群分布特征
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年龄
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>45岁
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性别
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没有差别
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流行病学
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胃肠道最常见的间充质肿瘤
自然病史及预后
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转移到肝、肺、腹腔
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完全切除良性病变的预后良好
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转移和c-KIT突变患者对化疗（伊马替尼【格列卫】 ）的反应良好
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5年生存率：50%~80%
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预后通常取决于肿瘤大小
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如果肿瘤>5cm，则相对较差
治疗
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整块切除手术
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酪氨酸激酶*制剂抑**化疗（伊马替尼）治疗转移性疾病
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即使对局部疾病，伊马替尼也可能是有用的辅助药物
诊断要点
关注点
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淋巴瘤可能具有相似的成像特征，但不是富血供
读片要点
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来自黏膜下层并伴有中心溃疡的外生性富血供胃肠道肿块
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文章摘自《消化影像诊断学》
来源：华夏影像诊断中心
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